Болест на болестта на Hirschspring

Проксимално дилатираното стесняване на дисталното дебело черво е класическа рентгенографска проява на болестта на Hirschsprung. Друга радиологична проява на това заболяване е забавянето на контрастното вещество за повече от 24 часа след въвеждането на клизма с контраст.

Когато аноректалната манометрия се определя от отсъствието на рефлексно отслабване на вътрешния сфинктер при разтягането на ректалната кухина.

Въпреки факта, че много изследователи смятат, че този диагностичен тест е напълно приложим, въпреки това, фалшиво-положителните резултати са наблюдавани в приблизително 62% от случаите, а фалшиво-отрицателните в 24%.

Изследването на биопсия на дебелото черво е най-важният диагностичен метод. Биопсията трябва да улови лигавиците и мускулните слоеве и да бъде взета от място на 1,5 cm над ректалната анална линия. Биопсия на ректума показва отсъствието на ганглиозни клетки (няма нервни плексуси на Ауербах и Мейснер) в мускулните и субмукозните слоеве. Използването на ацетилхолинестераза позволява по-добра визуализация на хипертрофирани нервни влакна, преминаващи през lamina propria и muscularis propria.

Независимо от факта, че рентгеновото изследване на ректума с използването на бариева суспензия позволява да се открият доста характерни признаци на болестта на Хиршпрунг, то не е основният диагностичен метод, а в някои случаи (в неонаталния период) получените данни могат да бъдат под въпрос. В тази връзка, основният и краен диагностичен метод е ректалната биопсия.

Поради наличието на сърдечно заболяване при приблизително 2-5% от пациентите с болест на Hirschsprung и тризомия 21 хромозоми при 5-15% от тези пациенти са показани сърдечен преглед и генетична диагноза.

лечение

В предоперативния период трябва да се изключи храненето през устата. При възстановяване на чревната функция се предписва сонда (ентерално хранене) или кърмене.

При някои пациенти в следоперативния период може да бъде полезна богата на фибри диета и диета, съдържаща пресни плодове и зеленчуци.

Консервативното лечение е насочено към възстановяване на нормалния водно-електролитен баланс, предотвратяване на свръх-разтягане на чревните бримки (с възможно перфорация) и лечение на усложнения (например сепсис).

Първоначалното консервативно лечение включва прилагане на интравенозна инфузионна терапия, назогастрална декомпресия и антибиотична терапия (ампицилин (ампицилин натриева сол) 1-2 g i / w x 4p / ден, гентамицин (гентамицин сулфат) 5-7 mg / kg / ден v / c, метронидазол (Trichopol, Metrogyl) се използва в комбинация от 500 mg перорално или в / в 3-4 p / ден).

Той може също да изисква промиване на дебелото черво, което включва механично напояване с големи количества течност.

Назогастрална декомпресия, инфузионна терапия, антибиотична терапия и промивка на дебелото черво също могат да се използват, когато се появява ентероколит при пациенти в следоперативния период. Освен това в тази ситуация може да бъде предписан натриев кромогликат, който също има положителен ефект.

Последните проучвания показват положителен ефект от употребата на ботулинов токсин (BOTOX) за възстановяване на нормалното движение на червата при пациенти с постоперативен ентероколит. BOTOX се предписва в доза 1,25-2,5 U / m, инжекцията може да се направи отново след 3-4 месеца.

Необходима е корекция на чревната функция след операция. Предприемат се мерки за нормализиране на подвижността на дебелото черво, както и курс на лечение за възстановяване на чревната микрофлора.

Традиционно хирургичното лечение е налагането на колостома след откриването на болестта - в много ранна възраст.

След като детето достигне тегло над 10 kg, се извършва коригираща операция.

През последните години, във връзка с появата на по-сигурна анестезия и по-напредналите методи за хемодинамичен мониторинг, все по-често се използва едноетапна хирургия.

Противопоказания за такава операция са тежка дилатация на проксималния дебело черво, тежък ентероколит, перфорация на червата, недохранване и невъзможност за точно определяне на преходната зона на патологичния процес.

Има 3 най-често срещани вида хирургия:

Операция Суенсън-Хиата.

Това е оригинална редукционна операция на ректума, използвана при лечението на болестта на Hirschsprung. Принципът на действие на Swenson-Hiatt е да мобилизира резекционната част на дебелото черво в дисталната посока, като не достига 3-5 см пред ануса. В posterolateral участъци на ректума разпределят малко повече (1,5-2 cm преди достигане на кожата на ануса). След това, внезапно нанасят косо анастомоза чрез двуетапно инвагиране на мобилизираната част на червата през ануса - това води до екстраперитонеална резекция на аганглионния сегмент и увеличената част на дебелото черво.

При операцията Swenson-Hiatt са възможни сериозни усложнения като уринарна инконтиненция и частична фекална инконтиненция, което е свързано с манипулации в областта на плексусното плексиране на сплетения при ректалното отделяне.

Операцията е описана за първи път през 1956 г. като модификация на операцията на Swenson. Ректумът се пресича над удължението. Долният й край се зашива, а горният (проксимален) излиза по канала, поставен между сакрума и ректума към външния сфинктер. На разстояние 0,5-1 cm от мястото на кожен преход по задния полукръг на ануса, слизестата мембрана се отслабва с 1,5-2 см. Над тази област ректумът се прорязва през всички слоеве и сигмоидната колона се редуцира до перитонеума.

Основният етап от операцията на Соаве в модификацията на Ленюшкин се състои в отделяне на серо-мускулния слой на аганглионната зона от лигавицата почти през цялото време (не достигайки 2-3 см до вътрешния сфинктер). Дебелото черво се инвагира през ануса в перинеума, минавайки през мускулния цилиндър на ректума. Резецираната черва се резецира, оставяйки свободно малко 5-7 см дължина. Излишната част от червата се отрязва от втория етап 15 дни след началото на безшевната анастомоза.

Основното предимство на този метод е, че червата се изтеглят през естествения аноректален канал, което елиминира увреждането на анатомичните структури около ректума.

През последните години разработи техника на лапароскопска хирургия.

Методът на лапароскопското хирургично лечение на болестта на Хиршпрунг е описан за първи път през 1999 година. (Georgeson). Функционалният резултат с тази техника е подобен на техниката за отворен оперативен достъп.

Основният метод на лечение е хирургична корекция с отстраняване на аганглийната чревна секция. Медикаментозната терапия се използва за предотвратяване и лечение на усложнения, както и за правилна чревна функция след операцията.

По-нататъшно лечение след операция

След нанасяне на колостомия на новородено бебе, той трябва да остане в стационарно наблюдение, докато остомата започне да функционира и храненето се възстанови. След операцията по понижаване на ректума, пациентът остава и в болницата, докато се възстанови нормалното хранене и чревната функция.

Храната обикновено започва 24-48 часа след създаването на колостомата. Пациентите не се прехвърлят от парентерално към орално хранене до появата на газове. Храната започва с въвеждането на течна храна.

До появата на нормални изпражнения пациентът продължава да получава интравенозна антибиотична терапия.

Hirschsprung болест - как да се коригира патология?

Ако развитието на плода е необичайно, плодът ще има аномалии в структурата на вътрешните органи. Една от тези мутации е синдромът на Hirshprung (мегаколон или аганглиоза). Това заболяване се среща при едно от 5000 деца, предимно мъже.

Hirschsprung болест - какво е това?

Чревната подвижност и периодичната екскреция на фекалните маси се регулират от специални нервни клетки. Вроденият мегаколон се характеризира с липсата или недостига, поради което евакуацията на изпражненията е много по-трудна. В резултат на това в дебелото черво се натрупва голямо количество изпражнения. Това води до разширяване и удължаване на органа.

Hirschsprung заболяване при деца - симптоми

Клиничната картина е силно зависима от местоположението и степента на чревна иннервация. Болестта на Hirschsprung при кърмачета се проявява със следните симптоми:

• липса на оригинални изпражнения (меконий);
• ясно изразено газообразуване;
• метеоризъм;
• повръщане, понякога жлъчка;
• продължителен запек;
• промяна в коремната форма;
• обърнат или ниско разположен пъп;
• рядко диария.

Болестта на Hirschsprung при по-големи деца е придружена от допълнителни симптоми:

• невъзможност за изпразване на червата без клизма;
• коремна болка;
• интоксикация на тялото;
• изоставане във физическото развитие;
• частична хетерохромия;
• наличието на втвърдени изпражнения ("чревни камъни");
• анемия;
• деформация на гърдите;
• недохранване;
• ентероколит;
• уголемяване на дебелото черво;
• чувствителност към появата на бронхит и пневмония;
• повръщане и диария след продължителен запек.

Болестта на Hirschsprung при деца - диагноза

За да потвърди подозрението за описаната патология, лекарят първоначално внимателно изследва младия пациент. Болестта на Hirschsprung при новородени може да бъде предварително открита дори при палпация, палпиране на корема в областта на дебелото черво. Важна роля играе проучването и родителите на детето. Ако има случаи на разгледана аномалия в семейството, вероятността за появата му при бебето се увеличава значително (наследствен фактор).

Ректално изследване на дете с болест на Hirschspring

Основната диагностична техника за това заболяване се разглежда като визуално и цифрово изследване на ректума (сигмоидоскопия). Болестта на Hirschsprung се придружава от висок тонус на сфинктера едновременно с празното пространство в предната част на ануса, дори ако не е настъпило изпразване в продължение на няколко дни. За повече информация, задават се хардуерни проучвания. Hirschsprung болест - диагноза:

• иригоскопия с въвеждането на бариевата смес;
• колоноскопия;
• аноректална манометрия;
• биопсия, последвана от хистологичен анализ.

Hirschsprung болест - рентгенова снимка

Задължителен тип изследване при диагностициране на описаното заболяване е да се извърши изследване. Рентгеновия анализ помага да се установи къде точно се намира мегаколон (болест на Хиршспрунг), за да се определи тежестта на патологията. За да се оцени качеството на чревната подвижност, се препоръчва въвеждане на контрастно средство и допълнително ултразвуково изследване.

Лечение на болестта на Hirschsprung при деца

Единственият ефективен начин за лечение на аномалията е операцията. Един консервативен подход се изисква само в навечерието на операцията. Помага за облекчаване и облекчаване на болестта на Хиршспрунг - лечението включва премахване на симптомите на патологията, нормализиране на екскрецията на изпражненията и възстановяване на чревната подвижност. След хирургична терапия е важно да се осигури на детето подходяща грижа и да се гарантира, че се спазва специалната диета.

Hirschsprung заболяване при деца - клинични насоки

Когато диагнозата бъде потвърдена и лекарят е определил датата на операцията, е необходимо да се подготви за процедурата. Мегаколон при деца предлага следните терапевтични мерки:

1. Премахване на чревната обструкция. Сифонните клизми се инсталират редовно с въвеждането на топъл разтвор на натриев хлорид с концентрация 0,9%.
2. Възстановяване на чревната микрофлора. Бебето трябва да приема лекарства, които стимулират активността на полезните бактерии (пробиотици).
3. Подкрепа за имунитета. Детето получава витамини - Е, С, В6, В12.
4. Подобрено изхвърляне на изпражненията. Нормализира движението на червата и помага на коремния масаж и гимнастиката.
5. Предотвратяване на запек. За да се предотврати стагнацията на изпражненията, като се използва диета, обогатена с фибри, заедно с използването на чиста вода.
6. Възстановяване на обменни процеси. За тежки хранителни нарушения се препоръчва интравенозно приложение на електролитни разтвори, глюкоза и протеинови препарати.

Хирургия за болест на Hirschsprung

Има няколко варианта за хирургическа интервенция за отстраняване на въпросното заболяване. Всички те се състоят в изрязване на увредените части на ректума и сигмоидния дебело черво и припокриване на анастомоза между здрави тъкани. В ранна детска възраст операцията на Duhamel се извършва предимно при болест на Hirschsprung, но има и други видове ефективни и безопасни процедури:

• ректосигмоидектомия според Swenson-Hiat-Isakov;
• дълбока колоректална предна анастомоза според Rebein;
• операция.

Тези техники са приблизително еднакви по ефективност, така че изборът на вида хирургическа намеса се извършва от специалист. Присвоявайки определена радикална манипулация, лекарят се ръководи от възрастта и състоянието на малкия пациент, оценява колко бързо прогресира болестта на Хиршспрунг. Важно е родителите да намерят опитен хирург, като всички тези операции се отличават със сложна техника.

Hirschsprung болест - диета

За облекчаване на симптомите на описаната патология се препоръчва специална слабителна диета. Храненето за болестта на Hirschsprung включва консумиране на храни, които омекотяват изпражненията и стимулират чревната подвижност:

• отвара от трици или копър (за бебета);
• сушени кайсии, сини сливи, особено компоти на базата на тях;
• тиква;
• елда, овесена каша, пшенична каша;
• еднодневен кефир;
• цвекло;
• краставици;
• кисело мляко;
• вегетариански супи;
• парни котлети и суфле от нискомаслено диетично месо;
• Растителни масла;
• пресни плодове, плодове и зеленчуци.

Всичко, което укрепва и провокира процеси на ферментация в червата, трябва да бъде изключено от диетата:

• круши;
• ориз, грис;
• прясно бял и ръжен хляб;
• пушено месо;
• сладкиши и сладкиши;
• какао и шоколад;
• семена от слънчоглед;
• зеле;
• тлъсто месо;
• богати супи и супи;
• картофи (в ограничени количества);
• тестени изделия;
• череша
• сладки с масло кремове;
• зърна;
• пълномаслено мляко.

Hirschsprung заболяване при деца - ефекти

Без правилно и навременно лечение, разглежданата аномалия може да завърши със сълзи, особено ако се диагностицира при новородено. В 80% от тези случаи болестта на Харалд Хиршспрунг причинява детска смърт. Когато операцията е извършена навреме и качествено, прогнозата се подобрява значително, като около 90% от малките пациенти се връщат към задоволителни резултати.

Други често срещани усложнения на заболяването Hirschsprung:

• остър ентероколит;
• анемия;
• чревна обструкция;
• тежка интоксикация;
• перитонит;
• треска;
• чревно кървене;
• фистула;
• стеноза;
• фекална инконтиненция.

Болест на Hirschsprung

Какво е болест на Hirschsprung?

Hirschsprung болест е усложнение под формата на постоянен запек (понякога с диария), които се наблюдават както в детството, така и през целия период на живота. По-голямата част от заболяването е наследствено и по отношение на мъжкия пол, това заболяване е много по-често, отколкото в женската линия (4-6 пъти повече). В повечето случаи консервативната форма на лечение е неефективна, така че операцията е точно решението, което ще помогне за решаването на проблема.

Заболяването включва патология на дебелото черво, която се изразява в отсъствие или отмиване на нервните клетки на мускулната основа в областта на плевника Ауербах и субмукозата на Мейснер. Това обяснява липсата на мускулна контракция на органа в зоната, в която е засегната, и образуването на бучки от изпражнения, които впоследствие образуват застой.

Причини за възникване на

Специалистите в тази област не могат да дадат ясна обосновка за причините за заболяването. Диагностициране на заболяването, сред симптомите, които са подобни на други заболявания на стомашно-чревния тракт, има неуспехи или липса на електрически импулси в работата на миоцитите на гладките мускули. Този фактор е признак за наличието на миогенния компонент, който участва в образуването на заболяването.

Причините, които се считат за основа на появата на заболяването, са:

• Промени, които засягат прехода към дисталната част на чревните невробласти в онтогенезата.
• Отрицателни промени в диференциацията или пролиферацията по време на миграцията на невробластите, изразени в смърт или неуспех в оцеляването по време на прехода.
• Генетична предразположеност към болест на Hirschsprung.
• Влиянието на бактериите, вирусите и наличието на други фактори на околната среда.

Форми на болест на Hirschsprung

Изследвайки проявите, специалистите вземат предвид количеството на привързаност и фактори, влияещи на прехода от една фаза на заболяването към друга. Основните форми на заболяването са:

• Компенсиране. Форматът на болестта е характерен с това, че проявата на запек се забелязва от самото начало на появата им. Най-често формата на заболяването се диагностицира в ранна детска възраст, но лесно се преодолява чрез използване на клизми.
• Subcompensated. След като клизма престане да елиминира проблема с констипацията и се наблюдава влошаване на състоянието на пациента, което се проявява в намаляване на теглото, тежестта на движенията, задух, усещане за болка в корема, на лицето се появяват всички признаци на нова форма на заболяването.
• Декомпенсирана. Използването на клизма не гарантира пълно изпразване, има усещане за дискомфорт, особено в долната част на корема. Не рядко симптоми, придружени от подуване, обструкция. При бебетата формата на заболяването се определя с пълната и междинна форма на лезията.

Етапи на болестта на Hirschsprung

Защо и какво причинява появата на болестта, експертите не могат точно да отговорят, болестта не може да бъде логично обяснение на факторите, които могат да задействат началото на заболяването. Основната особеност е проявата на запек вече в ранна детска възраст, която чрез развитие за останалата част от периода от време е разделена на три части.

• Етапът на компенсация се забелязва в проявите си още в детска възраст и се изразява в често запек. Лечението се извършва чрез поставяне на клизми с добавка на лесно смилаеми храни към диетата.
• Подкомпенсиран етап. Клизма, като начин за контрол на болестта, с течение на времето губи своята ефективност. Развитието на метеоризъм и постоянната тежест в долната част на корема придобива друга форма на развитие на заболяването, принуждавайки употребата на слабителни лекарства. С рязко намаляване на теглото, спад в нивото на хемоглобина и метаболитно нарушение, всички симптоми на преход към крайния етап на заболяването са на лицето.
• Стадий на декомпенсиране. Острият период, в който лекарствата практически не решават проблема с трудността на проходимостта. На лицето всички симптоми на развитие, в които само операция решава проблема с натрупването на изпражнения в райони, където има пълна (частична) обструкция.

Hirschsprung болест: симптоми

Girshprunta болест е наследствена, този фактор ви позволява да диагностицирате заболяването от самото раждане на детето. Основният характерен симптом на заболяването е трудността на стола. По-късно диагностицирането на аганглиоза усложнява консервативния метод на лечение, а хирургичната интервенция представлява редица пречки под формата на усложнения, засягащи функционирането на органа.

Понякога симптомите не се появяват веднага, още в юношеска възраст, след което болестта може бързо да се премести от един етап в друг.

Чести симптоми

Клиничните симптоми на заболяването могат да варират поради различията във формите на тежест на чревните лезии. В повечето случаи проявлението на симптомите ви позволява да диагностицирате болестта веднага след раждането на детето, но има случаи, когато това се случва в юношеска възраст. Общите симптоми на заболяването се изразяват в често запек, диария, гадене, повръщане (не рядко с жлъчката) и неконтролирани спазми на наддаване на тегло и загуба на тегло.

При деца, на възраст от 5 и повече години, се наблюдава персистиране на запек, коремът се увеличава, наблюдава се увеличаване на газообмена, забавя се развитието и растежа на детето, а на фона на нарушение на абсорбцията се развива синдром на малабсорбция. Когато общата картина не е необичайна анемия, произтичаща от честа загуба на кръв. Всички тези симптоми допринасят за развитието на инфекции, което от своя страна провокира появата на ентероколит, заболяване, придружено от треска, повръщане, диария. Честите прояви на токсикоза засягат размера на дебелото черво, което се разширява, създава нови проблеми.

Симптомите на болестта на Hirschsprung при деца

Детските симптоми на заболяването се променят с възрастта, това е особено забележимо от най-ранния период на диагноза и по време на развитието на детето.

• При бебета до един месец може да се наблюдава първото изпражнение в началото на денонощието през първите 24 часа, при деца с болест на Hirschsprung, първото изпразване се извършва със закъснение до два или повече дни. При палпиране на пръстите на коремната кухина има подуване, с дете плаче, хриптене. Допълнителен симптом е повръщане, детето не реагира на храна.
• От месец на година теглото на детето има отклонения, както нагоре, така и надолу по отношение на нормата при здрави деца. В този случай, детето често има повръщане, чести пристъпи на гадене, наличие на постоянно подути участъци от корема. Процесите на изпразване на нередовната, често наблюдавана диария, което показва развитието на болестта.
• След година има постоянен запек, изпражненията се образуват на изхода в лента с много неприятна, характерна миризма. Друг характерен симптом на заболяването е „коремът на жабата“ и метеоризмът, има увеличаване на обиколката на корема.

При неправилно лечение заболяването се проявява в понижение на нивото на хемоглобина, настъпва деформация на гръдния кош, често образуване на фекалии в камъни, теглото на детето не е стабилно, се наблюдават скокове нагоре и надолу, до изтощение.

Симптоми при възрастни

Започвайки от юношеството и по-нататък, болестта може да бъде в относително дълъг период на относително спокойствие, от това зависи до голяма степен броят на ганглиите. Когато групи от нервни клетки могат да повлияят неблагоприятно на двигателните функции на червата, с други думи, колкото по-малко са на разположение, толкова по-лесно е да се контролира болестта. В такива случаи заболяването обикновено се проявява със следните симптоми:

• Спазмодични болки, проявяващи се от време на време по дебелото черво.
• Липса на желание.
• Повишено газообразуване и често натрупване на газове.
• Уплътнителни маси, наличието на фекални камъни.
• Чести пристъпи на гадене, поради постоянните токсични ефекти, причинени от изпражненията.
• Развитието на хетерохромия, заболяване, което се проявява в неравномерния цвят на ириса. Хетерохромията се развива на фона на липсата на един от пигментите, меланин.
• Честа диария.
• Подуване, което се наблюдава от ранно детство.

диагностика

Заболяването за редица симптоми е подобно на други заболявания на стомашно-чревните органи, затова методът на диагностика, използван в съвременната медицина, включва няколко метода на изследване. При диагностициране на болестта на Hirschsprung се вземат предвид оплакванията на пациента, на базата на които се изследват наличието на запек и времето на появата им.

Събирайки анамнеза, лекарят установява наличието на носител сред членовете на семейството на заболяването, минали инфекциозни заболявания, наранявания и хирургични операции. Първичната диагноза се извършва с помощта на дигитално изследване на ректума, като се използва ултразвуково оборудване, рентгенови лъчи, като се използват контрастни агенти. Като се използва биопсия (изследване на малък фрагмент от засегнатата чревна област), се изяснява наличието или отсъствието на нервни клетки. Колоноскопията включва изследване на дебелото черво през неговата повърхност, което ще позволи да се определи степента на увреждането и неговото местоположение, мястото на стесняване и разширяване.

Методи за диагностициране на болестта на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung се диагностицира с помощта на специални техники и методи. В съвкупност от методи, специалистите не само диагностицират заболяването, но и изясняват общата клинична картина, стадия на развитие и по-нататъшните методи на лечение.

• Рентгенографски преглед на органи. Картината разглежда увеличените и подути петелки върху органите, понякога използвайки метода, можете да забележите нивото на течността.
• Ректално изследване. С помощта на метода се откриват празни образувания в ректума, оценява се жизнената активност на сфинктера.
• Ergography. Методът дава възможност да се изясни дължината на бримката, която е ударила областта на коремната кухина. Диаметърът на увеличението на дебелото черво може да надвишава 15 cm.
• Sigmoidoscopy. С помощта на метода се изследва наличието на препятствия, препятстващи преминаването на участъците от ректума по протежението на регидилните участъци на червата, като се открива повреда на фекалните маси. Изследваме остротата на прехода от стеснена част на дисталната част към проксималните части, които се характеризират с увеличаване на размера. Също така, задачата на изследването включва изследване на наличието на фекални маси с различна твърдост.
• Изследвания с ултразвук.
• Използване на контрастно средство за изследване на горните черва и други места. Изследването на времето на забавяне в местата на увеличаване на дебелото черво (понякога процесът на евакуация продължава 5-6 дни).
• Измерване на налягането на дебелото черво и ректума с помощта на аноректална манометрия.
• Биопсия. Чрез изрязване на малък фрагмент от стените на органа за изследване на дефицита или изостаналостта на развитието на интрамурални ганглии, чиито нервни окончания са разположени в целия орган. Фрагментът се нарязва съгласно биопсията на Суонсън.
• За да се изясни радиологията на изследванията, се прилага и колоноскопия.
• Тъканната ацетилхолинестераза е тествана за активността на неговия ензим, използвайки хистохимични изследвания. От лигавицата на ректума се взема биопсия от повърхността на органа, за да се открие качеството на активността на нервните влакна на ацетилхолиновата естероза на лигавицата.

Клинична картина

Клиничната картина се проявява под формата на симптоми, изразени от мащаба на засегнатите клетки, разположени на повърхността на стените на органа. По-голям брой засегнати клетки усилват формата на обостряне, докато малкият формат може да не се прояви като болест за определен период от време, може би дори няколко години. Това се дължи на наличието на клетки, които напълно се справят с работата, която компенсира бездействието на увредените участъци.

Картината на клиничното състояние се появява на фона на симптомите:

• Запек, който тревожи почти през цялото време. Периодът на самоизпускане се наблюдава от 8 дни до 2 седмици или е напълно отсъстващ и проблемът се решава с помощта на клизми.
• Желанието за изпразване е рядко или рядко.
• Чести течни изпражнения с продължителен запек.
• Възможни са температура и болка в дебелото черво под формата на спазми.
• Подуване на корема, постоянно натрупване на газове.
• Втвърдяване на фекални маси, често превръщащи се в камъни.
• Симптоми на токсично отравяне: гадене, повръщане, главоболие на фона на застой на изпражненията.
• Меланин (вид пигмент) се наблюдава както в състояние на дефицит, така и в излишък поради метаболитно нарушение. Външно това се забелязва при смяна на ириса.

Постоянният запек, натрупването на газ и токсикозата водят до увеличаване на размера на корема, което го прави „жаба“, постепенно се наблюдава изтъняване на коремната стена, петна на червата стават забележими, а понякога дори и перисталтиката.

Hirschsprung болест: лечение

Според ефективността на решаването на проблема, оперативният метод се счита за основен вид лечение на болестта, тъй като консервативните методи могат само да забавят процеса на развитие и прехода от една форма на заболяване към друга. Специалистите като помощно лечение на болестта съветват да се придържат към мерки, които ще спомогнат за поддържането на определено ниво на здраве. Тези дейности и процедури се използват като подготвителен етап за хирургическа интервенция.

Причината за операцията е пренебрегната форма на заболяването или липсата на положителен резултат с консервативно лечение. Периодът, в който пациентът възстановява здравето си след операцията, е рехабилитация, условията му могат да варират в зависимост от резултатите и сложността на процедурата.

Предоперативни събития

Терапията за болестта на Hirschsprung често е неубедителна като консервативно лечение, но като подготвителен предоперативен период, според експерти, тя може да подобри или стабилизира състоянието на пациента.

Терапевтичната подготвителна терапия като предоперативни мерки включва:

• Използване на клизми като процедури за почистване.
• Диетични храни, включително плодове и зеленчуци, млечни продукти, които помагат за омекотяване на изпражненията, без да причиняват увеличаване на образуването на газ.
• Използването на протеинови препарати и разтвори на електролитни инфузионни разтвори чрез интравенозно инжектиране (капково).
• Приемане на комплексни микроелементи и витамини.
• Използването на масаж като стимулатор на перисталтиката.

Експертите също така препоръчват да се обърне внимание на физиотерапията и здравословния начин на живот, тези два фактора спомагат за стабилизиране на здравето на пациента. Преди операцията специалистите често използват пребиотици за възстановяване на чревната микрофлора.

Хирургия за болест на Hirschsprung

Вроден дефект на функцията на инервация на червата, и по-точно в по-ниските му части, води до трайна стагнация на фекалните маси. Тъй като консервативното лечение не решава проблема с констипацията и обструкцията, само операцията на органа може да възобнови нормалното отделяне на изпражненията от тялото по естествен начин. Операциите се извършват на етапи:

• Налагането на изкуствена фистула (Kostolomov) на една от секциите на червата.
• Премахване чрез операция на области, където няма нервни снопове.

Всички операции са насочени към отстраняване на засегнатите участъци от органа, като същевременно се запазва функциониращата зона на дебелото черво и след това се свързва с ректума.

Операцията на Duhamel за болестта на Hirschsprung

Едностепенна гледна точка на операцията и метода на провеждане на интервенцията по Дюамел се изпълняват точно наведнъж, разделени на два етапа, така че поотделно ще се използват две секции: в перинеума и в коремната кухина. Същността на операцията по метода на Дюамел е, че в местата на експанзия на органа (ректума) се извършва дисекция. Поставете горната част на канала между сакрума, близо до външния сфинктер, а долният край е напълно зашит.

След като се отдръпна на около 1 см от аналния изход, лигавицата се отделя според местоположението си до върха с движение от не повече от 2 см. В тази област се прави разрез през всички слоеве, директно върху ректума, след което сигмоидната част на органа преминава през получения прозорец. Д-р Байров въведе в процеса на провеждане на операцията съществено допълнение, изразено в използването на специална смачкваща скоба, която се насложава върху така наречения "шпора", който се появи по време на резекцията на аганглионния регион. Тази добавка създава друга спонтанна анастомоза.

Суонсон операция

Подвижността на резецираното дебело черво в правилната посока (дистално) е същността на хирургичната интервенция по принципа на Свенсън. Част от органа не се довежда до ануса малко, отпред (до 5 см), докато постолатералната зона на ректума е напреднала малко повече. За ануса, разстоянието не надвишава 2 cm.

Вторият етап на хирургичната интервенция се осъществява чрез поставяне на косо анастомоза в областта на екстраперитонеалната кухина. Освен това се извършва екстраперитонеална резекция на експанзия на дебелото черво и аганглиен сегмент.

Операцията е пестелива

Методът на операцията на Соаве, модифициран от проф. Ленюшкин, се счита за най-обещаващ. Особеността на този метод е отстраняването на серо-мускулния слой от аганглионната зона от лигавичната тъкан на тъканта, почти по цялата дължина, без да се стига до 2-3 cm до вътрешния сфинктер. Чрез анус, дебелото черво в перинеума, органът се води през мускулния цилиндър по ректума. Дъното на червата се резецира, за да се изчисли свободното увисване на малка пролука, до 7 cm.

Когато втората операция се повтори, излишната част на органа се отрязва и се прави след безпроблемна анастомоза 2-3 седмици след основната операция.

Постоперативен период

В повечето случаи операцията за лечение на болестта на Хиршспрунг завършва успешно и пациентите имат възможност да водят нормален живот в бъдеще. Операциите от този вид са технически трудни и за пълно възстановяване е необходим пълен период от време, по-точно от 4 месеца до 6 месеца. През това време пациентите могат да получат спонтанни фекални отпадъци.

Тези факти показват, че по време на хирургическата интервенция са направени незначителни грешки, или периодът на адаптация се извършва в забавена форма. През този период има забележими компенсаторни реакции на фона на вторични промени, което е влошаващо следоперативно явление. Такива прояви изискват допълнителни мерки за лечение на следоперативните ефекти. Основните негативни усложнения, наблюдавани в следоперативния период, са:

• Прояви на остър ентероколит.
• Диария (течни изпражнения).
• Запек.
• Нарушения на шевовете в ставите на части от органи в зоните на отстраняване на засегнатите райони.
• Усложнения от инфекциозен характер.
• Перитонит.

Нормализирането на изпражненията ще изисква диета, която включва консумацията на храни от растителен произход, богати на фибри. Времето е именно факторът, който е необходим за нормализиране на състоянието на пациента, а именно добавяне на тегло и изчезване на неприятни симптоми.

Тъй като тялото се възстановява след операцията, на пациентите се предписва терапия за упражнения, която включва упражнения, които подобряват работата на храносмилателния тракт и храносмилателната система.

Превенция на заболяването Hirschsprung

Анормален феномен и болестта принадлежи към този вид заболяване, не включва използването на специални превантивни мерки във връзка със стабилизирането на състоянието за категорията пациенти, засегнати от това заболяване. В този случай най-добрата профилактика е хирургията, този метод веднъж завинаги решава проблема с отрицателното въздействие на болестта върху човешкото тяло. Ако заболяването не се проявява в активна форма и временно решава да не се намесва в хода му с помощта на оперативна намеса, се приемат само няколко метода под формата на превантивни мерки във връзка с болестта:

• Укрепващ план за активен начин на живот и спортни упражнения.
• Правилният избор на храна, отхвърляне на твърде горещи, пикантни и други видове храна, което предполага повишено натоварване на органите на стомашно-чревния тракт.

Hirschsprung болест: симптоми и методи на лечение (хирургия, медикаменти)

Болестта на Hirschsprung е рядка вродена малформация на дебелото черво, характеризираща се с липсата на нервни плексуси (аганглиоза) в чревната стена. Основата на заболяването са наследствени причини, отсъствието на плевралите Ауербах и Мейснер.

Ауербахският сплит е мрежа от нервни клетки и техните процеси, която е разположена между мускулните слоеве на чревната стена по цялата й дължина и участва в перисталтичните движения на червата. Мейснерният сплит е разположен в субмукозния слой на храносмилателния тракт и участва в подвижността и чревната секреция.

При заболяването може да има частично или пълно отсъствие на нервните ганглии или тяхната анормална структура в определена част от червата. Агантиоза води до нарушаване на движенията в дебелото черво, развитието на дистрофични процеси в мускулния слой. Засегнатата област е в спазматично състояние и не участва в перисталтични движения, а чревната част, разположена над засегнатата област, постоянно е претоварена и започва да се разширява с времето.

форма

Местността на лезията е в основата на класификацията на заболяването според формите

• Ректална форма. Пристрастяване само към ректума, което може да бъде частично.
• Rectosigmoid форма. В тази форма аганглиозата засяга ректума и сигмоидната колона. Сигмоидното дебело черво може да бъде частично или напълно засегнато.
• Междинна форма. Напречната колона е засегната заедно със сигмоидната и ректума.
• Обща форма. Най-тежката форма на клинични прояви и прогноза на лечението. Целият дебело черво е засегнат.

Надолу са следните форми:

• Остра форма. Това се случва през първия месец от живота на детето.
• Субакутна форма. Тя се поставя на възраст от 1 до 3 месеца.
• Хронична форма. Подходящ след 3 месеца.

етап

• Компенсиран етап. Общото благосъстояние с добра грижа не е нарушено. Запек, предизвикан от промяна в диетата. Този етап се характеризира с ранни симптоми, няма късни симптоми на заболяването.
• Подкомпенсиран етап. Симптомите бавно прогресират, честотата на използване на почистващи клизми за движение на червата се увеличава. При адекватна консервативна терапия е възможен преход към компенсиран етап. Клиничната картина е представена от ранни и късни симптоми.
• Стадий на декомпенсиране. Прогресивни симптоми от първите дни на живота. Децата могат да имат ниска чревна обструкция. Рано развиват късни симптоми на заболяването. Стадийът на декомпенсация се развива бързо с тотална чревна аганглиоза.

симптоми

Болестта на Хиршпрунг се проявява от първите дни на живота на детето. Клиничната картина разграничава ранните и късните симптоми:

Ранни симптоми

• Запек. Това е първият симптом на дете, на което родителите обръщат внимание. Задържането на изпражнения започва в неонаталния период. Детето получава късните първи изпражнения, появява се подуване на корема. Независимо отделяне на фекалии е изключително рядко. Лаксативи и почистващи клизми се използват за изпразване на червата. След клизма се секретира голяма консистенция на изпражненията.
• Фекална интоксикация. При продължително задържане на изпражненията се развива фекална интоксикация, по-често в детска възраст. Характеризира се с намаляване на телесното тегло и липса на увеличаване на теглото при дете, кожата става сива, съдържанието на протеин в кръвта намалява, което води до оток. Нарушаването на водния и електролитния баланс засяга работата на сърцето, белите дробове, черния дроб и другите органи.
• Повишен корем. Увеличаването на размера на корема възниква в резултат на натрупването на газ в червата, разтягане на стените на чревните бримки с фекални камъни. Без лечение, предната стена на корема става тънка, през нея се виждат опънати чревни примки. По време на изследването, твърдите фекални камъни се палпират добре.
• Подуване (газове). Запек, нарушено образуване на слуз води до развитие на ферментация и гниещи процеси в лумена на червата, които са съпроводени с образуването на големи количества газове и токсични продукти.
• Коремна болка. Те имат спукан, болен характер, те могат да бъдат заменени от спазми. Изпразването на червата води до краткотрайно потъване на болката. Появата на болковия синдром се свързва с пренапрежение на чревната стена над мястото на аганглиоза, увреждане на мукозните фекални камъни и развитието на възпалителни процеси.

Късни симптоми

• Анемия. С болестта на Girshprung, храносмилателните процеси се нарушават, възниква дисбактериоза. Тези състояния намаляват абсорбцията на витамини и минерали, развиват дефицит на желязо, анемия с дефицит на В12.
• Недохранване. Загубата на тегло може да бъде причинена от фекална интоксикация, дисбиоза и добавяне на възпалителни процеси. В кръвния поток има недостатъчно количество хранителни вещества от чревния лумен.
• Диария. Появата на хлабави изпражнения се дължи на развитието на дисбактериоза и възпалителни процеси в червата.
• Фекални камъни. Липсата на контрактилна активност на гладките мускулни клетки води до натрупване на фекални маси, които смазват стените на червата, разтягат го и създават риск от чревна обструкция. Тя се проявява с отсъствието на стол, раздуване на корема, секреция на слуз от ректума. Бебето плаче, отказва да гърди.
• Деформация на гърдите. Увеличеният корем се притиска към диафрагмата и медиастиналните органи, което води до деформация на гръдния кош. Нарушена е работата на сърдечно-съдовата система и се развиват бронхопулмонални усложнения.
• Диспептични симптоми. Човек се притеснява от гадене, чувство на тежест в стомаха, загуба на апетит. Може би киселини. При малки деца настъпва повръщане.

диагностика

Диагностичните мерки са насочени към идентифициране на триада от симптоми: запек от раждане, персистиращо подуване на корема, иригационни данни и изключване на друга патология с подобна клинична картина (вродена чревна обструкция).

• САЩ. Използва се за изключване на други заболявания със сходни симптоми (инвагинация на червата и др.).
• Ergography. Радиоплазменото изследване на червата разкрива характерно стеснение на частта от червата, която се разширява. Един от най-надеждните методи за изследване при диагностицирането на болестта на Hirschsprung. Използва се при деца на възраст над 2 седмици, за да се потвърди диагнозата.
• Проучвателна рентгенография на коремната кухина. Използва се за изключване на други заболявания на стомашно-чревния тракт (чревна обструкция).
• Биопсия. Характеризира се с липсата на нервни плексуси и идентифицирането на модифицирани хипертрофирани влакна в чревната стена.

лечение

Хирургично лечение

Целта на радикалното хирургично лечение е отстраняването на патологичния участък на червата заедно с отстраняването на декомпенсирани разширени чревни цикли. Използва се операцията на Duhamel, Duhamel-Martin, в някои случаи се прилага колостомия.

Колкото по-малка е възрастта на детето, толкова по-добър е постоперативният период.

Консервативно лечение

Лечението е спомагателно и не води до възстановяване.

• Диета. Предлагат се храни с високо съдържание на фибри (зеленчуци, зеленчуци, плодове), млечни продукти за улесняване на дефекацията. Брашнените продукти са изключени от диетата.
• Пробиотиците (бифидумбактерин) се използват за нормализиране на чревната микрофлора.
• Ензимните препарати (Mikrasim, Pancreatin) се използват за улесняване на процесите на храносмилане и намаляване на натоварването на червата.
• Почистващи клизми.
• Масажирайте корема или тренирайте. Използва се терапевтичен масаж за стимулиране движението на изпражненията през червата. Терапевтичната гимнастика е насочена към обучение на коремните мускули и се извършва под наблюдението на специалист.

перспектива

Навременната диагностика и лечение в ранните стадии на заболяването могат да доведат до възстановяване на лицето. При тежките форми на заболяването и развитието на компенсаторни дистрофични промени в здравите области на червата, честотата на рецидивите се увеличава.

Болест на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung е заболяване, което е резултат от вродено нарушение на развитието на нервни плексуси, които осигуряват инервацията на дебелото черво. Патологията е придружена от запек и малабсорбция в дебелото черво. Болестта на Hirschsprung може лесно да се развие само в зряла възраст, тежката фаза се характеризира с липсата на меконий (оригинални изпражнения) при новороденото. Заболяването се диагностицира с рентгеноконтрастно и ендоскопско изследване на червата. Болестта на Hirschsprung се лекува хирургично: засегнатата част на червата се отстранява.

Болест на Hirschsprung

Болест на Hirschsprung (аганглиоза) е вродена малформация на храносмилателния тракт, характеризираща се с нарушена иннервация на част от дебелото черво или неговото цялостно увреждане. В зависимост от местонахождението и степента на аганглионната зона, ректолната, ректосигмоидната, сегментарната, субтоталната и тоталната форма на болестта на Хиршпрунг се отличават в проктологията. Мъжете страдат от тази патология четири пъти по-често от жените. В преобладаващата част от случаите (90%) диагнозата на болестта на Hirschsprung се прави на новородени. При 20% от новородените се откриват други вродени патологии на нервната система, както и заболявания на сърдечно-съдовата система, храносмилателните органи и урогениталните заболявания. При деца със синдром на Даун заболяването Hirshprung е 10 пъти по-често, отколкото при индивиди без хромозомни аномалии.

Причини за възникване на болестта на Hirschsprung

В периода на бременността от петата до дванадесетата седмица се образува неврална клъстера, която допълнително осигурява иннервация на храносмилателната система. Образуването започва от нервните плексуси в устната кухина и се спуска през хранопровода до стомаха, червата и ануса. В някои случаи, по необясними причини, този процес се прекъсва, което води до отсъствие на нервни плекси на мястото на дебелото черво. Дължината на неиннервираната област може да бъде различна и може да бъде най-малка от няколко сантиметра или да включва целия дебело черво. Дължината на дебелото черво е лишена от нервен сплит и определя тежестта на заболяването.

Предполага се, че нарушения в развитието на нервната система на дебелото черво са причинени от мутации в генната структура на ДНК. Тъй като болестта на Hirschsprung е вродена и наследствена, вероятността за развитие на тази патология в семейство, в което едно дете вече страда от нея, е много по-висока. В допълнение, трябва да се обърне внимание, че момчетата са 4-5 пъти по-склонни да страдат от това заболяване.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Тежестта на клиничните симптоми е различна, в зависимост от тежестта (степента на чревно увреждане). Най-често симптомите се откриват веднага след раждането, но понякога могат да се появят в юношеска или юношеска възраст. Симптомите на болестта на Hirschsprung при новородени: в първите дни след раждането, меконий (оригинални изпражнения) не се отклонява, появява се повръщане (понякога с жлъчка), запек или диария, повишено образуване на газ.

При по-големи деца може да има тенденция към постоянен запек, увеличен корем, забавяне на растежа и развитието, свързани с нарушена абсорбция и развитие на синдрома на малабсорбция. Често се наблюдава анемия, дължаща се на постоянна загуба на кръв от изпражненията, в допълнение към възможното добавяне на инфекция и развитието на ентероколит, което се проявява чрез повишена телесна температура, диария и повръщане. При тежка интоксикация може да има разширяване на дебелото черво.

Диагноза болест на Hirschsprung

Като диагностични мерки за откриване на болестта на Hirschsprung се използват инструментални изследвания и функционални тестове. Когато флуороскопията на коремната кухина разкрива области на разширяване на дебелото черво, и липсата на изпражнения в него над ануса. Ако се извърши иригоскопия след клизма с контрастно вещество, стената на червата може да се визуализира добре и да се установят стеснени и разширени области.

Болестта на Hirschsprung се характеризира с липсата на рефлекс за отслабване на вътрешния сфинктер при разтягане на ректалната ампула. Отсъствието на този рефлекс може да бъде открито с помощта на аноректална манометрия (изследвания, които измерват налягането в дебелото черво и вътрешния сфинктер). За да се потвърди отсъствието на нервни клетки в стената на дебелото черво, се извършва колоноскопия, по време на която се прави биопсия и след това се извършва хистологично изследване.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Единственият ефективен начин за лечение на заболяването Hirschsprung е хирургичното лечение. Операцията се състои в изрязване на засегнатата област на дебелото черво и свързване на здравата част с крайната част на ректума. В случай на едноетапна хирургична интервенция всички етапи се извършват незабавно, но в някои случаи се избира двустепенна операция. Първият етап от двустепенната оперативна тактика включва отстраняване на засегнатата част на червата (резекция) и отстраняване на върха на здрав червата чрез разрез в корема (колостомия). Екскрецията на изпражненията се извършва в специален контейнер, който пациентът носи с него.

След като пациентът се адаптира към новите условия на храносмилане в скъсената черва, се провежда вторият етап на хирургично лечение - реконструктивна хирургия, по време на която свободният край на здравото черво се свързва с ректума и дупката в корема се зашива. След хирургично лечение пациентите обикновено изпитват постепенно нормализиране на изпражненията, въпреки че някои от тях първоначално могат да имат диария. Понякога пациентите отбелязват склонност към запек, която обаче обикновено се елиминира след приема на лаксативи.

В случай на диария или запек, диета, богата на растителни влакна, може да бъде препоръчана на пациенти след операция за болестта на Hirschsprung. След операцията съществува висок риск от чревни инфекции и развитие на ентероколит. Ако в следоперативния период се появят следните симптоми: повишена температура, диария, повръщане, подуване на корема, признаци на чревно кървене, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

В случай на лесно течаща болест на Hirshprung в случай на нараняване на червата в малка област, хирургичното лечение може да бъде изоставено и ограничено до сифонни клизми. Клизмите правят през целия живот. Необходимо е да се произвеждат с голямо количество вода (до два литра), за да се улесни преминаването на фекалиите в вазелиновото масло. В допълнение, специални терапевтични упражнения се препоръчват при пациенти с тази патология.

Превенция на заболяването Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung е вродена, генетично определена и не може да бъде предотвратена. Ранното откриване на болестта и навременната медицинска помощ помагат за подобряване на качеството на живот на пациентите.