Болест на Уипъл

Болестта на Уипъл е рядка мултисистемна патология на инфекциозен произход, която се проявява с преобладаващо увреждане на лимфната система на тънките черва и синовиалните мембрани на ставите. Основните клинични прояви са диария, повишена температура, полиартрит и болки в ставите, множествена лимфаденопатия, увреждане на белите дробове, сърцето и централната нервна система. Диагнозата се извършва чрез провеждане на диагностични тестове (ендоскопия, ултразвук, рентгенография), биопсия на тънките черва, кръвни тестове и PCR диагностика. Пациентите получават дългосрочна антибиотична терапия, прилагане на глюкокортикостероиди, ензими и мултивитаминни комплекси.

Болест на Уипъл

Болестта на Уипъл (липофагична чревна грануломатоза, чревна липодистрофия) е патология, наречена на американския патолог Джордж Х. Уипъл, който я откри през 1907 година. По време на аутопсията ученът откри мезентериална лимфаденопатия и отлагане на липиди в чревната стена на починал пациент. Това предполага, че основата на заболяването е чревната липодистрофия - нарушение на производството и разделянето на мазнините. Инфекциозният характер на болестта по-късно е доказан, а през 1992 г. патогенът е идентифициран чрез PCR метода. Честотата на заболяването е 0,5–1 случая на 1 милион население. Според статистиката, патологията често засяга хора на възраст 40-50 години, в 80% от случаите пациентите са мъже.

Причини за болестта на Уипъл

Причинителят на инфекцията са грам-положителни патогени Tropheryma whippelii - представители на актиномицети с трислойна клетъчна стена. Инфекцията се извършва по фекално-орален път в детска възраст и се проявява чрез краткотраен гастроентерит. Регистрирани са семейни случаи на заболеваемост, но нито един факт за предаване на бактерии от човек на човек не е регистриран надеждно. Някои учени смятат, че само някои патогенни щамове причиняват патологични промени.

Triferim Whipple открива в чревната лигавица, други органи в активната фаза на заболяването. Въпреки това, ДНК на патогена може да бъде открита в слюнката на пациенти, които нямат клинични признаци на патология. Съществуват предположения, че проявата на заболяването е пряко свързана с нарушаването на реакцията „носител на инвазия”. Патологията е често срещана при хора с нарушен хуморален или клетъчен имунитет. Вероятността за развитие на заболяването се увеличава с дисфункция на ендокринните жлези, особено на надбъбречните жлези.

патогенеза

Чревната липодистрофия се характеризира с група от инфилтрати, състояща се от макрофаги, съдържащи Tropheryma whippelii в различни органи. Наличието на бактерии в фагоцитите предполага, че тези клетки са способни да улавят микроорганизми, но не могат да ги улавят. Това се дължи на нарушения на имунния отговор (намаляване на продукцията на противовъзпалителен цитокин IL-12 и гама-интерферон, намаляване на лимфоцитната реакция към антигени, както и на производството на Т-лимфоцити). В резултат на това макрофагите с патогени се отлагат в лигавицата на тънките черва и мезентериалните лимфни възли, причинявайки малабсорбционна диария и нарушена лимфна дренаж.

Натрупването на инфилтрат в синовиалните мембрани допринася за проявата на артрит. По-нататъшното разпространение на процеса се случва лимфогенно, което обяснява генерализацията на инфекцията и поражението на серозната мембрана на сърцето, очната ябълка, белите дробове, мозъка. Има множество патологични огнища, причиняващи прогресията на заболяването и неговите усложнения.

Симптомите на болестта на Уипъл

Фактът на мултисистемно увреждане прави клиничната картина на чревната липодистрофия много променлива. При две трети от пациентите заболяването се проявява като лезия на ставите много преди развитието на развитата гастроентерологична картина. Има странстващ полиартрит или полиартралгия на големи стави (китка, коляно, сакроилиак, глезен). Продължителността на атаките - от няколко часа до 3-4 дни. Между атаките има пълна ремисия. Не се наблюдава промяна във формата на ставите или тяхното унищожаване. На етапа на екстраинтестиналните прояви, около половината от пациентите имат повишена температура.

Във втория етап в 85% от случаите се появяват коремна болка, диария, метеоризъм, гадене, повръщане, загуба на тегло и треска. Честотата на изпражненията достига 10 пъти на ден. При тежки случаи се развиват признаци на изтощение, кахексия. Болка с локализация в пъпа има пароксизмален характер. Отличителен белег на прехода на болестта към втория етап е генерализираното разширение на лимфните възли, с палпация, те са подвижни, но безболезнени. В някои случаи се наблюдава възпаление на различни части на хороидеята (ирис, цилиарно тяло, хороида).

Третият етап - системни лезии - се характеризира с развитие на неврологични симптоми. Централната и периферната нервна система страда, атаксия, полиневропатия, слух и зрителна острота намаляват. Участието в патологичния процес на сърцето се проявява чрез ендокардит и перикардит (често патологията се открива само по време на ехокардиографското изследване). При 30-50% от пациентите се развиват бронхопулмонални патологии (бронхит или ексудативен плеврит). Поради увеличаване на лимфните възли на медиастинума и компресия на трахеята, се появява задух, суха кашлица и усещане за задушаване.

усложнения

Болест на Whipple - патология с хронично течение, което се характеризира с периоди на ремисия и рецидив. Според наблюденията, усложненията се проявяват в моменти на рецидив, които възникват при липса на профилактично лечение. Основните от тях са неврологични патологии, включително прогресиране на деменция, нарушена моторна координация, хидроцефалия, надядрена офталмоплегия и миоклония. В последния случай настъпва лезия на гръбначния мозък или мозъчната кора. Това води до неволни мускулни спазми, треперене, както и до влошаване на физическото и психическото състояние на човека.

диагностика

Тъй като болестта на Whipple е трудно да се диагностицира в ранните си стадии, повечето пациенти са правилно диагностицирани след няколко години. За потвърждаване на инфекциозната генеза на заболяването и типичните патологични промени се провеждат следните инструментални и лабораторни изследвания:

• EGD с биопсия. Ендоскопията на горната част на стомашно-чревния тракт разкрива подуване, хиперемия, разтягане и удебеляване на дуоденалните гънки. Слизестата мембрана става гранулирана, влагата се удебеляват и скъсяват. Хистологичното изследване на биопсия показва макрофаги с неразградени патогенни микроорганизми, а PCR изследване може да открие Tropheryma whippelii и потвърждава болестта на Whipple, дори ако в пробата присъстват само проби от ДНК на патогена.
• Изследване на лъча. Има допълнителна стойност. Рентгенография на тънкото черво с контрастно усилване ви позволява да идентифицирате удебеляване на лигавицата, разширяване на червата и дуоденално огъване. Ултразвукът на медиастинума и коремната кухина показва увеличаване на медиастиналните, мезентериалните и ретроперитонеалните лимфни възли.
• Кръвни тестове. За чревна липодистрофия се характеризира с развитието на хипохромна анемия, повишена ESR, хиперлевкоцитоза, тромбоцитоза. Серумът е с дефицит на протеин, калций, желязо и холестерол. Нарушен синтез на албумин.

Променливостта на клиничните прояви на системната инфекция включва задължителна диференциация на чревната липодистрофия с ентерит, болест на Крон, цьолиакия, лимфосаркома на тънките черва, болестта на Ходжкин, инфекциозен ендокардит и патология на съединителната тъкан. В процеса на диагностиката участват гастроентеролози, специалисти по инфекциозни болести, онколози, кардиолози и ревматолози.

Лечение на Whipple болест

В пред-антибиотичната ера, терапевтичното лечение на чревната липодистрофия се счита за практически невъзможно. Днес за лечение на заболяването е показана етиотропна антибиотична терапия за 1-2 години. Изборът на специфични лекарства (цефалоспорини, тетрациклини, пеницилини, сулфонамиди, флуорохинолони) се определя от резултатите от диагностичните тестове и актуалните данни за резистентността на Tropheryma whippelii към някои видове антибиотици.

В процеса на лечението, PCR анализ и морфологично изследване на биопсични проби се извършват на редовни интервали. При липса на следи от патогена, лечението се прекратява. Откриването на патогени в резултатите от тестовете след прекратяване на терапията може да покаже рецидив на болестта на Уипъл (среща се в 40% от случаите) и изисква продължително лечение в продължение на две години. Комплексната терапия включва прилагане на глюкокортикоиди, цитостатици и TNF инхибитори (ако има артрит), ензими и мултивитаминни комплекси. При наличие на патологии на централната нервна система, по-специално, се посочват припадъци, антиепилептични лекарства. В случаите на откриване на хидроцефалия се извършват маневрени операции.

Прогноза и превенция

При предписване на временна и адекватна терапия резултатът от заболяването е условно благоприятен. Подобряване състоянието на пациентите се отбелязва 1-2 седмици след началото на лечението, но регресията на морфологичните промени е по-дълга и не винаги завършена. При наличие на рецидивиращ курс е показано повторно лечение. Не е разработена специфична имунопрофилактика на чревна липодистрофия. Превантивните мерки се свеждат до предотвратяване на възможни рецидиви. Пациентите, които са имали болест на Уипъл, трябва да бъдат подложени на последващо наблюдение от гастроентеролог на всеки 3 месеца и да посещават специалист по инфекциозни заболявания на всеки шест месеца.

Болест на Уипъл - рядко заболяване на тънките черва от бактериален характер

Заболяването е много рядко: среща се при един човек на един милион. Мъжете се разболяват по-често от жените осем пъти. Възрастта, в която обикновено се открива патология, е около петдесет години.

Заболяването се изразява в бактериалната лезия на тънките черва, която е в състояние да създаде условия в организма за функционалното разстройство на редица системи на тялото. Необходимо е при първото подозрение за регулярни заболявания незабавно да се консултирате с лекар за съвет.

Симптомите на болестта на Уипъл

Признаците на болестта могат да бъдат много разнообразни. Първите симптоми не показват стомашно-чревни проблеми. Призивите за това се появяват по-късно, понякога след няколко години.

Основните характеристики включват:

• хронична треска,
• ставно заболяване:
  • болка в тях, променяща се дислокация (след това в една болка в ставите, след това в другата);
  • подуване и подуване на ставите;
• лимфни възли,
• хронична мускулна болка и появата на тюлени в тях,
• болка в гърдите,
• мокра кашлица.

След известно време, понякога две години, а понякога и много повече, нарушенията на храносмилателните органи стават забележими:

• диария - чести призиви, пенести изпражнения;
• пациентът видимо намалява теглото си
• гадене,
• липса на апетит
• импотентност,
• колики (локализация в близост до пъпа),
• признаци на бери-бери,
• подуване на корема,
• пигментация и лющене на кожата.

По-нататъшното развитие на заболяването води до нарушаване на системите:

• неврологични нарушения,
• трахеобронхит,
• сърдечни заболявания, свързани с поражението на различните му компоненти:
  • черупки
  • клапани,
  • мускул;
• очни заболявания
• и други.

форма

Експертите разделят хода на болестта на три периода, които протичат, в резултат на прогресирането на патологията, един в друг, добавяйки нови симптоми.

1. В първия етап настъпват аномалии, които нямат симптоми за проблемите на храносмилателния тракт. Този период се нарича етап на екстраинтестинални прояви.
2. Вторият етап е свързан с нарушение на абсорбцията на хранителни вещества от стената на тънките черва, следователно, нарушения в стомашно-чревния тракт стават забележими. Този период се нарича чревен стадий.
3. Последният етап от заболяването, когато неизправностите в работата на системите вече са посочени, се нарича стадий на мултиорганни нарушения.

причини

Защо има болест - тази тема предизвика много противоречия сред специалистите. Днес се смята, че причината за патологията е бактерията Tropheryma whippelii.

Това се улеснява от следните обстоятелства:

• недохранване,
• имунитет, отслабен от негативните ефекти върху организма (лоша екология, болест, глад),
• генетична предразположеност.

диагностика

Проблематично е да се определи заболяването, тъй като симптомите могат да бъдат много различни, а на първия етап нарушения в стомашно-чревния тракт не са показани. Ето защо, за да се направи правилно поставена диагноза, е необходимо да се извърши цяла гама от диагностични действия.

• Лекуващият лекар анализира оплакванията на пациента, какви са симптомите на проблема и колко дълго са се появили.
• Близки роднини също са взети под внимание. Специалистът се интересува от това от какво страдат роднините, дали имат някакви заболявания, характерни за болестта на Уипл:
  • целиакия - тънките черва не могат да усвоят протеиновия компонент на зърнените култури,
  • стомашна язва - нарушение на целостта на стените на тялото с различна сложност,
  • малабсорбция - нарушена способност за абсорбиране на витамини и хранителни вещества от стените на тънките черва,
  • Болест на Крон - тънките черва са засегнати от тежки възпалителни процеси.
• Съставена е пълна картина на заболяванията на пациента. Особено внимание се обръща на наличието при пациенти с хронични заболявания на стомашно-чревния тракт:
  • холецистит,
  • панкреатит,
  • жлъчнокаменна болест
  • и други.
• Пациентът се изследва за наличие на паразити в тялото. Това обстоятелство спомага за намаляване на имунитета, което от своя страна спомага за присъединяването на бактериална инфекция.
• Лабораторни изследвания:
  • Coprogram - за да потвърдите диагнозата, ще бъде важно да разберете дали има фекалии:
    • големи количества мазнини
    • диетични фибри
    • фрагменти от храни, които остават неразградени.
  • Анализ на кръвта - проучването ще покаже дали основната кръвна картина е нормална, особено важно е да се знае какво е нивото на хемоглобина.
  • Полимеразната верижна реакция - анализът е в състояние да открие наличието на бактерията Tropheryma whippelii (ДНК патоген) в съдържанието на стомашно-чревния тракт или в слюнката.
  • Биохимичен кръвен тест - изследването дава възможност да се определи дали има функционални нарушения на вътрешните органи.
• Диагностични мерки при използване на оборудването:
  • Компютърната томография дава информация за състоянието на вътрешните органи.
  • Чревна ендоскопия - специалистите изследват органа и, използвайки биопсия (отделяне на малка част от чревната лигавица) и хистологичното изследване на биоматериала, получават информация за състоянието на стените на тънките черва.
  • Ехокардиография - изследване на сърцето, за да се установи дали има или няма патологични промени в сърцето, които са характерни за болестта на Уипъл.
  • Ултразвуково изследване на вътрешните органи и лимфните възли за получаване на подробна информация за тяхното състояние.

лечение

Когато се постави диагнозата, се предписва комплексно лечение. Заболяването изисква търпение от страна на пациента и лекаря. Процесът на лечение продължава най-малко една година.

Комплексът от дейности включва:

• Прием на наркотици:
  • хормони (ако лекарят счете за необходимо),
  • антимикробни лекарства (ко-тримоксазол),
  • антибиотици (тетрациклини са много подходящи, може да има и други лекарства, като пеницилини),
  • минерали и витамини.
• Спазване на диета номер 5. Ястията трябва да са леки, с висок протеин. Количеството и обхватът на мастните храни е значително ограничено.

усложнения

Ако лицето не обръща внимание на неразположението и не получава медицинска помощ, заболяването прогресира. В резултат на това може да има последствия, които могат да застрашат живота на пациента.

Това е:

• аномалии в надбъбречните жлези,
• ендокардит - увреждане на лигавицата на сърцето (вътрешна),
• анемия,
• перикардит - течността се натрупва в перикардната кухина,
• кахексия - изчерпване на тялото до голяма степен,
• миокардит е патология на сърдечния мускул,
• недостатъчна работа на няколко телесни системи - мултиорганна недостатъчност,
• натрупване на излишната течност в мозъчната област (оток),
• рецидив на заболяването.

перспектива

Ако пациентът започне лечение навреме, прогнозата обикновено е благоприятна. Какъв ще бъде резултатът след дълъг период от време от началото на заболяването зависи от такива обстоятелства:

• колко време пациентът е дошъл при специалистите за помощ
• дали в тялото се появяват необратими явления, колко системи и до каква степен са започнали да работят с влошаването на функциите.

предотвратяване

Експертите дават препоръки как да се избегне повторение на болестта.

• Необходимо е стриктно да се спазват съветите на лекарите, внимателно да се следва лечението.
• Трябва да се придържате към диета.
• Уверете се, че редовно се подлагат на диагностични процедури, предписани от специалисти.

Редки причини за хронична диария при деца

Болестта на Уипъл (чревна липодистрофия) е много рядко инфекциозно заболяване, при което блокирането на лимфните съдове на тънките черва се осъществява от мукополизахаридни комплекси с бактериален произход.

Диагноза. От решаващо значение при диагностицирането на CU е хистологичното изследване на биопсични образци на лигавицата на тънкото черво, което дава възможност да се идентифицират деформирани клубеновидни вълни поради голямото количество лимфа и изразена инфилтрация на собствения му лигавичен слой от макрофаги - полигонални клетки с гранулирана цитоплазма.

Лечение. Антибактериална терапия (доксициклин, клиндомицин, тетрациклин, бисептол) се показва дълго време (6-12 месеца), заместителна терапия (витамини, електролити, минерали) за изразено увреждане на чревната абсорбция: добро хранене с назначаването на висококалорична диета, богата на протеини и витамини.

Синдромът на хроничната диария поради нарушена чревна абсорбция може да бъде една от първите и дори водещи клинични прояви при различни форми на имунологична недостатъчност. Основните варианти на имунодефицитни състояния (IDS), които могат да се появят при рецидивиращи или хронични диарии, са представени в таблица 2.

Имунологичното изследване за изключване на CID трябва да се извърши, ако:

• в семейството има пациенти с установени IDS;

• детето страда от хронични или често повтарящи се инфекции на горните дихателни пътища и бронхопулмоналната система, както и на кожата и лигавиците (абсцеси, панариции, фурункулоза, пародонтит, кандидоза);

• детето не набира тегло;

• детето е диагностицирано с инфекции, причинени от ниска вирулентност или опортюнистична флора;

• Детето страда от автоимунни или алергични заболявания.

Лечение на диария със симптоматични IDS; при установена дефектна заместителна терапия се извършва, когато е възможно. За комбинирана CID е показана трансплантация на костен мозък.

Невроендокринни тумори на стомашно-чревния тракт и ендокринни заболявания

Тази група заболявания включва тумори, произхождащи от ендокринните клетки на храносмилателната система, способни да произвеждат биологично активни вещества (хормони, пептиди, амини). В момента се намират повече от 20 различни ендокринни клетки, локализирани в чревната лигавица и в панкреаса.

Характеристиките и критериите за диагностика на основните невроендокринни тумори са представени в Таблица 3. Ендокринните нарушения, срещащи се с хронична диария включват тиреотоксикоза, захарен диабет, надбъбречна недостатъчност, хипопаратироидизъм, автоимунен полигландуларен синдром тип I. Биологично активните вещества, освободени от туморната тъкан при медуларен рак на щитовидната жлеза, също са способни да усилят чревната секреция и да предизвикат продължителна диария.

Лечение. В лечението на невроендокринни тумори през последните години се използва синтетичен аналог на соматостатин, сандостатин. За различни тумори,

Използването на това лекарство позволява да се постигне положителен ефект: да се забави прогресията или дори да се намали размерът на тумора, до известна степен да се възстанови нарушеният метаболизъм. При злокачествения характер на тумора е препоръчително да се комбинира терапията с Sandostatin с интерферон или химиотерапия. В случай на локализиран тумор е показано радикално хирургично лечение.

Редки форми на малабсорбция

Терминът "малабсорбция" се отнася до синдроми на хранителен дефицит, които се проявяват в нарушение на абдоминални, париетални, мембранни храносмилателни и транспортни механизми на тънките черва. Необходимо е да се разграничат първичните и вторичните форми на нарушена чревна абсорбция с различни клинични прояви (Фиг.). Често, но не винаги, синдромът на малабсорбция е придружен от продължителна диария.

Различни заболявания на стомаха, черния дроб, жлъчните пътища, вътрематочните инфекции, наследствените метаболитни заболявания, кистозната фиброза и други заболявания на панкреаса могат да доведат до синдром на малабсорбция (СМ). В допълнение, редица инфекциозни и паразитни заболявания могат да бъдат придружени от дългосрочно нарушаване на чревната абсорбция и хронична диария. Наред с това, съществуват редица редки генетично определени нарушения на абсорбцията, които са представени в Таблица 4.

Ексудативна знопатия - синдром, при който има нарушение на протеиновия метаболизъм поради повишената секреция на плазмените протеини през чревната стена в чревния лумен

Фиг. Клинични прояви на синдрома на малабсорбция.

и ги загуби с изпражненията. Обикновено, плазмените протеини, влизащи в чревния лумен, се хидролизират до аминокиселини, които впоследствие се реабсорбират.

Има първична и вторична ексудативна ентеропатия (ЕЕ). Първична ЕЕ - много рядко заболяване - поради вродена чревна лимфангиектазия. Наследява се по аутосомно-рецесивен начин, но е възможен и доминантният тип наследяване с различна експресивност на патологичния ген. Вторичната ЕЕ може да се развие на фона на различни хронични заболявания на стомашно-чревния тракт, като целиакия, синдром на Золингер-Елисън, нарушена проходимост на главния лимфен канал, NUC, CD, болест на Hirschsprung, цироза на черния дроб, както и нефротичен синдром, циркулаторна недостатъчност, имунодефицитни нарушения онкологични заболявания и др.

Клинична картина. Първичната ЕЕ (лимфангиектазия) се развива постепенно, а в ранните стадии загубата на протеин с изпражнения се компенсира от повишения синтез в черния дроб. Клиничната картина е доминирана от едематозен синдром, дължащ се на хипопротеинемия. Отокът обикновено е по-изразен в долните крайници, може да е асиметричен. често

Таблица 4. Основни причини и клинични особености на редките форми на малабсорбция

Други проблеми с чревната абсорбция (K90.8) - болест на Whipple

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Забележка. Болестта на Уипъл с артропатия може да бъде кодирана допълнително - "Артропатия при други специфични заболявания, класифицирани другаде" - M14.8 *.

Етиология и патогенеза

Някои автори смятат, че причинителят на болестта на Уипъл може да бъде анаеробна коринебактерия, хемофилни бактерии, L-форми на стрептококи.
По този начин въпросът за етиологията на болестта остава отворен.

патогенеза
Инфекцията на чревната лигавица от бактерии води до масивна инфилтрация на lamina propria и, като резултат, блокиране на чревните лимфни пътища. Подобни промени, особено блокадата на лимфния тракт, се откриват в серозните мембрани на други органи (черен дроб, стави, перикардна плевра). Наблюдават се промени в миокарда и мозъка. Промените в червата, от своя страна, причиняват нарушена абсорбция и транспорт на всички хранителни вещества и развитието на тежка малабсорбция. Високото хидростатично налягане в лимфната система и нарушената пропускливост на лигавицата допринасят за отделянето на вода и протеини в чревния лумен и за развитието на тежък протеинов дефицит при пациентите.

Наред с генерализацията на инфекцията, голямото значение в патогенезата на болестта на Уипъл е свързано с имунологични нарушения, по-специално - промени в съотношението на регулаторните субпопулации на Т-лимфоцитите, загуба на способността на макрофагите да лизират патогена и други.

епидемиология

Възраст: предимно на възраст над 30 години

Разпространение на симптомите: Изключително редки

Съотношение на пола (m / f): 4

Фактори и рискови групи

Клинична картина

Клинични диагностични критерии

Симптоми, ток

3. Симптоми на дихателна недостатъчност:
- непродуктивна кашлица, свързана с рецидивиращ трахеобронхит, плеврит (50% от случаите);
- болка в гърдите (поради плеврит или перикардит).

5. Увеличаване на телесната температура (в 45% от случаите), придружено от втрисане, последвано от силно изпотяване.

6. Симптоми на кожни лезии:
- суха кожа и нейната дифузна хиперпигментация главно в открити части на тялото (при 40% от пациентите хиперпигментираните области на кожата около очите и в областта на бузите);

- чупливи нокти, косопад.

7. Симптоми на увреждане на сърдечно-съдовата система (в 30-55% от случаите). Ендокардитът възниква най-често, възниквайки на фона на отсъствието на предшестваща клапна патология. Не може да се наблюдава повишена телесна температура с ендокардит.

- нарушена памет и мотивационна сфера.

диагностика

- синхронни контракции на дъвкателните мускули или лицеви мускули;
- идентификация на патогена Tropheryma whippelii в биопсия на тънките черва;
- откриване на патогенна ДНК чрез PCR.

Подозрението за болест на Уипъл може да възникне, ако е изпълнен един от следните критерии:
1. Повишаване на температурата на неизвестна етиология, нощни изпотявания, втрисане.
2. Появата на стеаторея, диария, коремна болка.
3. Мигрираща артралгия и полиартралгия.
4. Лимфаденопатия с неясен генезис.
5. Наличие на един от следните неврологични признаци:
- надкамерна офталмоплегия;
- ритмична миоклония;
- деменция;
- депресия, тревожност, психоза;
- признаци на увреждане на хипоталамусния регион (полидипсия, булимия, понижено либидо, аменорея, безсъние).

Инструментална диагностика

Лабораторна диагноза

Диференциална диагноза

Трябва да се предположи наличието на всички заболявания, свързани със синдрома на малабсорбцията (хронична диария, загуба на тегло, анемия), както и синдром на раздразнените черва, хроничен панкреатит със секреторна недостатъчност.

Хроничното поражение на чревния епител, като правило, се наблюдава при амилоидоза, болест на Крон, радиационен ентерит, чревна исхемия, тропическа малабсорбция, целиакия, чревна лимфангиектазия.

Болестта на Whipple трябва също да се диференцира от чревна инфекция, особено от инфекция, причинена от Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), поради сходството на хистологичните признаци. Когато се третира с кисела боя, MAI оцветява положително. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез PCR.

Хистологични промени в йеюнума с някои нарушения на малабсорбцията

усложнения

Усложненията се характеризират с кахексия, анемия, енергиен неуспех поради малабсорбция.

лечение

Цели на лечението:
- елиминиране на симптомите на заболяването;
- нормализиране на телесното тегло;
- унищожаване на микроорганизми Tropheryma whippelii.

Методи за лечение

Диета с ограничаване на мазнините, повишено съдържание на протеини и витамини. Медицинското хранене трябва да помогне за борба с диарията и да запълни хранителните дефицити. Препоръчително е да се използват специални смеси за ентерално хранене с къси и средно верижни триглицериди, които се абсорбират не в лимфната, а в кръвоносните съдове.

Медикаментозно лечение

Предписани са глюкокортикостероиди (спорен подход), антибиотици и ензими. Провежда се корекция на мултивитаминния дефицит.
В някои случаи е показана симптоматична терапия.

1. Антибактериална терапия

Диапазонът на препоръчваните антибактериални лекарства е различен и включва стрептомицин, хлорамфеникол, пеницилин, ко-тримоксазол, цефалоспорини. Повечето автори обаче спират с антибиотици от серията тетрациклин или пеницилин.
Ако пациентът няма неврологични симптоми, лечението може да започне веднага с ко-тримоксазол.
Лечението при пациенти с неврологични симптоми започва с парентерално приложение на антибиотици (в рамките на 14 дни).

Един от препоръчаните режими: цефтриаксон (2 g i / v дневно) или прокаин (1,2 милиона IU v / m веднъж дневно) или пеницилин G (1,5–6 милиона U / v на всеки 6 часа) комбинация със стрептомицин (1,0 g / m 1 път на ден, за 10-14 дни) + триметоприм-сулфаметоксазол (160/800 mg перорално 2 пъти дневно, за 1 година).
Пациентите, алергични към сулфонамиди, горепосочените лекарства могат да бъдат заменени с пеницилин VK или ампицилин.

В резултат на антибактериална терапия се наблюдава бързо клинично подобрение, треската и болката в ставите изчезват в рамките на няколко дни. Чревните симптоми обикновено изчезват в рамките на 1-4 седмици.

Антибиотичната терапия трябва да се провежда в продължение на поне 1 година.

Ефективността на лечението:
- отрицателен PCR;
- изчезването на Tropheryma whippelii в биопсични образци на лигавицата на тънките черва (Tropheryma whippelii микроорганизми изчезват за 4-8 седмици, а пенни макрофаги - до една година след началото на лечението).
Мониторинг на ефективността на лечението трябва да започне в рамките на 2-3 месеца след назначаването на антибактериални лекарства.
След получаване на първите отрицателни резултати терапията продължава 1 година, тъй като рецидивите могат да настъпят няколко месеца или дори години след преустановяване на лечението.
Откриването на бактерии след премахването на антибактериалните лекарства може да бъде предшественик на рецидивите на заболяването (възниква в 40% от случаите). В случай на рецидив, терапията продължава още 1-2 години.

2. Хормонална терапия: преднизон в доза до 20-30 mg на ден. Този метод на лечение не е основен.

3. Мултиензимни препарати.

4. Корекция на витаминния дефицит. В повечето случаи с болестта на Уипъл усвояването на мастноразтворимите витамини (А, Е, К) е нарушено. Витамини могат да се използват парентерално.

5. Симптоматична терапия: при наличие на конвулсивен синдром пациентите трябва да приемат антиконвулсанти, например валпроева киселина (депакин, конволукс).

Хирургично лечение
Понякога пациентите с лезии на централната нервна система развиват хидроцефалия. При такива пациенти се извършва вентрикулоперитонеално шунтиране.

перспектива

Ако не се лекува, в 100% от случаите резултатът от заболяването е смъртоносен. Показатели за 5-годишна преживяемост при нелекувани пациенти са 80% след началото на артралгия и 20% след развитието на симптоми на стомашно-чревни лезии.

При адекватна терапия се постига ремисия в 60-70% от пациентите. В 30-40% от случаите се наблюдават рецидиви.

За периода 1999-2007 г. в Съединените щати са регистрирани 33 смъртни случая, където кодът K90.8 е посочен като основна причина за смъртта.

Болест на Уипъл: симптоми, диагноза и лечение

Болестта на Уипъл е сериозно системно заболяване, което има инфекциозен характер и особено изразени симптоми на тънки чревни лезии и нарушения на абсорбцията в храносмилателния тракт на хранителните вещества. Името на болестта е в чест на лекаря, който го е описал за първи път - Джордж Уипъл.

причини

Болестта на Уипъл е слабо разбрана болест. В края на 90-те години на ХХ век, след многобройни изследвания, се установява причинителят на болестта - бактерията Tropheryma whippélii, но точните механизми на развитието на причинената от него патология не са напълно разбрани от учените.

Съществува хипотеза, според която патогенът се установява в макрофагите, които първо се натрупват в дебелината на лигавицата на тънките черва, след което проникват в мезентериалните лимфни възли, от които лимфните пътища се разпространяват към други органи.

Факти, които са известни за болестта на Уипл и неговия причинител:

• Tropheryma whippélii не винаги предизвиква заболяване. Някои хора имат асимптоматичен превоз на този микроорганизъм.
• Инфекция на човек Tropheryma whippleiot човек не се случи.
• Заболяването е фамилно по характер, което може да се дължи на наследствената чувствителност на организма към патогена.
• Болестта на Уипъл често засяга мъжете на възраст 40-50 години.
• Най-податливи са хората, които работят на земята.
• Имунната система не се бори с Tropheryma whippéliz поради развиващи се нарушения в имунната реактивност на организма.

Симптомите на болестта на Уипъл

Проявите на болестта на Уипъл се променят с развитието на патологичния процес:

• На първия етап са налице само екстра-чревни прояви - треска, преходно възпаление на ставите, слабост, подути лимфни възли в различни части на тялото.
• Вторият етап се нарича развит, именно върху него се появяват признаци на увреждане на тънкото черво и нарушения в усвояването на хранителни вещества.
• На третия етап заболяването вече не се ограничава само до чревния тракт, много органи се въвеждат в патологичния процес, поради което се появяват симптоми, свързани с тяхната дисфункция. Кожата, сърцето, нервната система, очите, надбъбречните жлези са засегнати.

Тази полиморфна клинична картина на заболяването създава сериозни проблеми при диагностиката и избора на тактика на лечение. Лекарите могат дълго време неуспешно да лекуват проявите на болестта на Уипъл при своите пациенти, без да знаят за болестта и да не засягат причините за нея.

Чревните прояви на болестта на Уипъл са диария 10 или повече пъти на ден, подуване, силна болка около пъпа. В допълнение, поради патологични промени в стената на тънките черва, пациентите развиват малабсорбция (синдром на недостатъчна абсорбция на определени вещества от вкарването и преработката на храната в храносмилателния тракт), което е съпроводено със симптоми на полихиповитаминоза и дефицит на протеин:

При втората фаза на заболяването пациентите бързо губят телесно тегло и сила, някои достигат почти до кахектично състояние (екстремална степен на изтощение). Включват се и ендокринни разстройства, които се проявяват с надбъбречна недостатъчност, спиране на менструацията при жените, импотентност при мъжете.

Третият етап се характеризира със специфично увреждане на мозъка, което се проявява с прогресивна деменция (деменция) и полиневропатия. Сърцето също усеща патологични ефекти - перикардит (възпаление на торбата на сърцето) и / или ендокардит (възпаление на вътрешната стена на сърцето).

Диагностика на болестта на Уипъл

Единственият метод за надеждна диагноза на болестта на Уипъл е морфологичният анализ на биопсичен материал, взет от лигавицата в горните части на тънките черва. Други проучвания не могат да предоставят на лекарите точно потвърждение за наличието на заболяването, което се лекува от пациента. Те ви позволяват само да прецените колко далеч е преминала болестта, какви органи са засегнати и какви са нарушенията на храносмилателната система. Такива спомагателни диагностични методи включват:

• Пълна кръвна картина - за оценка на показателите за червената кръв и за идентифициране на анемия.
• Биохимия на кръвта - за определяне на съдържанието на протеинови фракции.
• Кръвни тестове за електролити, желязо, калций, витамини.
• Ендоскопското изследване на червата е метод, който позволява визуализация на лигавицата на храносмилателната тръба.
• Анализ на скатологично изпражнение (открито със стеаторея) и PCR за идентифициране на причинителя на заболяването.
• МРТ и КТ се използват за проверка на състоянието на вътрешните органи, плевралните и перикардни кухини и лимфните възли.
• Ултразвукът на сърцето е показателен за ендокардит, перикардит и клапни заболявания.
• Консултации с тесни специалисти - в зависимост от симптомите на пациента.

Характеристики на лечението

Основният метод за лечение на разглежданата болест е антибиотичната терапия. Докато започнаха да го използват, пациентите умираха от изтощение и нарушаване на функционирането на вътрешните органи.

Има различни схеми на антибиотична терапия, но най-често те използват две:

• Тетрациклиновият антибиотик се предписва за 4-6 месеца дневно, а след това с почивка от 4 дни за още 9-18 месеца.
• Цефтриаксон или меропенем във високи дози се прилагат интравенозно на пациенти за 2 седмици, след което преминават към приема на бисептол или ко-тримоксазол за още 12-18 месеца.

Показателите за спиране на лечението са ремисия, отрицателна PCR и липсата на патоген в биопсични проби.

В случая на мозъчната форма на болестта на Уипъл, антибиотичната терапия се адаптира към способността на лекарствата да проникнат в клетъчната бариера между кръвта и мозъчната тъкан. В тежки случаи с генерализиран процес се предписват антибиотици едновременно с глюкокортикостероиди.

Друга важна част от лечението на пациенти с болест на Уипъл е симптоматична терапия. Първо се извършва корекция на нарушенията на малабсорбцията и диарията. Такива пациенти се предписват:

• Специална диета, която осигурява на организма незаменими аминокиселини, но не натоварва храносмилателния тракт с мазнини. Диетата се разработва индивидуално за всеки пациент - като се има предвид дефицитът на масата и резултатите от анализите.
• Парентерално приложение на аминокиселини и протеинови препарати.
• Балансиран ензим означава - да се подобрят процесите на храносмилането. Лекарствата от тази група се избират въз основа на резултатите от копрограмата и биохимичните тестове.
• Антиспазмолитични и антидиарейни лекарства. Те облекчават дискомфорта, болезнеността и намаляват броя на пътуванията до тоалетната.
• Ентеросорбенти за по-добро отстраняване на токсичните продукти от червата.

Също толкова важно е коригирането на дефицита на витамин и желязо. На пациентите се предписват антианемични лекарства, както и препарати, съдържащи витамини В12, В6, В1, С и фолиева киселина.

перспектива

Прогнозата за болестта на Уипъл зависи от етапа на развитие на заболяването и от медицинската помощ, която получава. Ако все още няма сериозни нарушения на фона на адекватно лечение, пациентът се възстановява сравнително бързо. В бъдеще той трябва периодично да се подлага на прегледи и курсове за поддържаща терапия. Ако заболяването се диагностицира късно, тялото е имало много неща за изчерпване и инфекциозно-възпалителният процес се е разпространил от червата към други органи, прогнозата няма да бъде много благоприятна. Още по-лошо е положението, при което пациентът изобщо не получава никакво лечение. Такава бездействие е пряк път към смъртта.

Олга Зубкова, медицински коментатор, епидемиолог

2,957 Общо мнения, 6 днес

Болест на Whipple: симптоми и лечение

Болест на Уипъл - основните симптоми:

• Болки в ставите
• Подути лимфни възли
• гадене
• Повишена температура
• втрисане
• повръщане
• Болка в пъпа
• умора
• диария
• Суха кожа
• Пилинг на кожата
• Мускулна болка
• Подуване на засегнатата става
• Повишен корем
• Загуба на тегло
• Увеличено образуване на газ
• Чувство на отвращение от яденето
• Пяна в изпражненията
• Зачервяване на кожата над засегнатата става
• Хиперпигментация на кожата

Болестта на Уипъл (син. Болест на Уипъл, болест на Уипъл, мезентериална липогрануломатоза, чревна липофагична грануломатоза, чревна липодистрофия, чревна липодистрофия) е рядка системна патология, при която тънкото черво най-често е засегнато. С напредването на заболяването могат да участват органи на храносмилателната, нервната и сърдечно-съдовата системи.

Причинителят на заболяването е слабо проучената бактерия Tropheryma whippelii. Счита се, че основният фактор, причиняващ заболяването, е намаляване на резистентността на имунната система.

Клиничната картина ще бъде доминирана от симптоми от засегнатия орган или система. Често се изразява в треска, разстроено изпражнение, продуктивна кашлица, конвулсивни припадъци и намалена зрителна острота.

Диагнозата на болестта на Уипл трябва задължително да бъде интегриран подход. Необходими са лабораторни тестове, за да се идентифицира болестния агент, и инструментални процедури за установяване степента на увреждане на вътрешните органи.

Тактиката на терапията е консервативна и се състои в приемане на лекарства и спазване на щадяща диета. Заслужава да се отбележи, че лечението отнема дълъг период от време, средно 2 години.

етиология

Съвременните изследователи смятат, че болестта се развива поради проникването на патологични микроорганизми в човешкото тяло - Tropheryma whippelii.

След инфекцията бактериите активно увеличават броя на имунните клетки, които се наричат ​​макрофаги. При здрав човек те изпълняват функцията на абсорбиране и унищожаване на инфекциозни агенти, но в тази ситуация бацилите остават непокътнати.

Структурно променените макрофаги започват да се натрупват в лигавицата на тънките черва, което води до рязко намаляване на абсорбцията на хранителните вещества. Това се дължи на факта, че техният транспорт се прекъсва на чревно ниво, а в мембраната се образуват мастни натрупвания (липодистрофия).

По-нататъшно влошаване на проблема с промените в усвояването на витамини, минерали и други хранителни вещества. След това патологичният процес се простира до вътречерепните лимфни възли, миокарда и перикарда, ставите и коремната кухина, плеврата и мозъка.

Клиницистите са установили, че при някои здрави хора, т.е. при липса на характерни признаци на заболяването, бактерията може да се секретира със слюнка.

В допълнение към инфекциозните причини, реакцията на организма играе важна роля в развитието на болестта. Основни предразполагащи фактори:

• намален имунитет;
• хелминтни инвазии;
• хронични проблеми с храносмилателния тракт;
• липса на добро хранене.

Заслужава да се отбележи, че основната рискова група се състои от хора на възраст 40-50 години, но вероятността за развитие на заболяването при хора от друга възрастова категория не е изключена. Трябва да се отбележи, че мъжете са най-често засегнати от този вид инфекция.

класификация

С напредването на болестта болестта на Уипъл преминава през няколко етапа, които постепенно се развиват едно след друго:

• Етап 1 - появяват се екстраинтестинални симптоми. Често се засяга само една система, като стави или лимфни възли. Основният симптом е постоянно повишената телесна температура.
• Етап 2 - има развитие на нарушение на процесите на храносмилането и появата на последствия, свързани с това, например, разстройство на стола и рязко намаляване на телесното тегло.
• Етап 3 - участие в патологията на различни вътрешни органи, сред които може да бъде сърцето, белите дробове, нервната система.

Заболяването има само хронично течение.

симптоматика

Въпреки че болестта на Уипъл е инфекциозна по природа, понастоящем няма точни данни за продължителността на инкубационния период.

Първите клинични прояви:

• рязко покачване на температурните индикатори до 38 градуса и повече;
• мускулна и ставна болка;
• тежки тръпки;
• подуване и зачервяване на кожата над засегнатата става;
• лимфаденопатия - тяхната подвижност е запазена и няма болка при палпация.

Постепенно започват да се развиват чревни или чревни симптоми:

• нарушение на акта на дефекация, което се изразява в обилна диария - честотата на желанието за изпразване на червата може да достигне 10 пъти на ден;
• пенестата консистенция на фекалиите и техния светлокафяв цвят - в някои случаи фекалните маси придобиват катранена консистенция, което показва нарушение на кръвосъсирването или развитието на вътрешни кръвоизливи;
• прогресивна загуба на тегло;
• болки в гърчове, локализирани в областта на пъпа и често се появяват след прием на храна;
• гадене, понякога водещо до запушване;
• отвращение към храната;
• подуване и възпаление на езика;
• увеличаване на размера на корема;
• увеличено образуване на газ;
• умора.

Наблюдавани промени от кожата:

• поява на места за хиперпигментация;
• суха и люспеста кожа;
• подкожен кръвоизлив;
• уплътняване на кожата.

Посочете участие в патологичния процес на белите дробове:

• тежка кашлица с храчки;
• болка в гърдите;
• персистиращо понижаване на тонуса на кръвта;
• задух;
• леко повишаване на температурата.

Увреждането на нервната система се изразява в следните нарушения:

• деменция;
• припадъци;
• парализа на горните или долните крайници;
• разстройство на речевата функция;
• нарушения на съня;
• депресирано състояние;
• загуба на памет.

В някои случаи са засегнати органите на зрението:

• нощна или „пилешка“ слепота;
• възпаление на очите;
• потъмняване на кожата около очите.

Клиничните прояви се развиват както при възрастни, така и при деца. Трябва да се помни, че тежестта на симптомите при едно дете може да бъде много по-висока, отколкото при хората на средна или по-възрастна възраст.

диагностика

Диагнозата "болест на Уипъл" може да бъде само клиницист въз основа на резултатите от широк спектър от лабораторни и инструментални изследвания.

В случай на поява на характерни симптоми, си струва да преминете през консултация с общопрактикуващ лекар, който трябва самостоятелно да извърши редица манипулации:

• изучаване на историята на болестта и събиране на историята на живота;
• оценка на кожата и органите на зрението;
• измерване на температура, сърдечна честота и кръвен тонус;
• слушане на пациента с фонендоскоп;
• подробно проучване - за да се установи първото време на поява и тежестта на симптоматичната картина.

Следващата диагностична стъпка са лабораторни тестове:

• общ клиничен кръвен тест;
• биохимия на кръвта;
• хемограмата;
• coprogram;
• PCR тестове;
• анализ на изпражненията за яйца на хелминти и окултна кръв;
• хистологично изследване на биопсия.

Най-информативните инструментални процедури:

• рентгенография на перитонеума;
• EGD;
• ултразвуково изследване на коремните органи;
• бариев клизма;
• биопсия;
• КТ;
• MRI;
• ЕКГ;
• Ехокардиография.

Като допълнителни диагностични мерки, за да се диагностицира болестта на Уипъл, са необходими консултации с такива специалисти:

• невролог;
• кардиолог;
• гастроентерология;
• ревматолог;
• педиатър - с развитието на заболяването при дете.

лечение

Премахването на болестта на Уипъл отнема доста дълъг период от време и включва използването само на консервативни терапевтични методи.

Лечението с наркотици включва вземане на такива средства:

• хормонални противовъзпалителни вещества;
• ензими;
• антибактериални агенти;
• подсилващи лекарства;
• лекарства за подобряване на абсорбцията на хранителни вещества;
• минерални и витаминни комплекси;
• препарати от калий, магнезий, желязо и калций.

По време на терапията е важно пациентите да следват висококалорична диета с високо съдържание на протеини. Това означава, че диетата трябва да включва такива продукти:

• постно месо и риба;
• млечни продукти;
• соя и овесена каша;
• морски дарове;
• супи от зеленчуци;
• пшеничен хляб;
• компоти и слаб чай;
• Зеленчуци и салати;
• бобови растения;
• зеленчуци и плодове, приготвени чрез печене или на пара.

Списъкът на строго забранените съставки:

• сладкарски изделия;
• прясно изпичане;
• киселец и спанак;
• олио за готвене;
• мазни и пикантни ястия;
• полуготови продукти;
• месни продукти;
• сладкиши и сладолед;
• пикантни сосове и подправки;
• кафе и алкохол.

Препоръчва се често и частично приемане на храна. Само лекуващият лекар предоставя всички правила относно диетата, примерното меню, списъка на забранените и разрешени продукти.

Възможни усложнения

Без никаква терапия, болестта на Уипъл може да доведе до смъртоносни усложнения:

Профилактика и прогноза

За да се намали вероятността от развитие на заболяване, хората трябва да следват няколко прости правила. Профилактичните препоръки включват:

• пълно отхвърляне на зависимости;
• балансирана диета;
• постоянно укрепване на имунната система;
• цялостна елиминация на гастроентерологични и други хронични патологии, които могат да провокират развитието на болестта на Уипъл;
• Редовно завършване на пълен изпит в медицинско заведение.

Симптомите и лечението на болестта на Уипъл влияят на прогнозата, която се счита за условно благоприятна. Това е така, защото е невъзможно напълно да се излекува болестта, но спазването на терапевтичните правила може да помогне за постигане на дългосрочна ремисия.

Трябва да се отбележи, че без квалифицирана помощ хората умират няколко години след появата на чревни клинични прояви. Усложненията могат да бъдат фатални.

Ако мислите, че имате болест на Уипъл и симптомите, характерни за това заболяване, тогава може да ви помогнат лекари: терапевт, педиатър.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболяванията, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Обострянето на хроничния панкреатит е една от фазите на бавен възпалителен процес с локализация в панкреаса. Продължителността на пристъпите на ярки симптоми може да варира от няколко часа до една седмица, в някои случаи по-дълго.

Giardiasis при деца - е паразитна патология, провокирана от едноклетъчен микроорганизъм - Giardia. Заболяването се счита за едно от най-често диагностицираните при пациенти в педиатричната възрастова група. Има няколко механизма за проникване на патологичния агент в тялото на детето - най-често това се постига с храната. Основната рискова група се състои от бебета на 3-4 години.

Хепатит G е инфекциозно заболяване, причинено от отрицателния ефект на специфичен патоген върху черния дроб. Сред другите разновидности на това заболяване е по-малко вероятно да се диагностицира. Прогнозата напълно зависи от неговия вариант. Носителят на патологичния агент се счита за болен човек и асимптоматичен носител на вируса. Най-честата инфекция е чрез кръвта, но има и други механизми за навлизане на бактерии.

Колит при деца - възпаление на червата, което в крайна сметка води до дистрофия на лигавицата на този орган - такъв процес е изпълнен с дисфункция. В по-голямата част от случаите заболяването се диагностицира при пациенти в средни и по-възрастни възрастови групи, но опасността от образуване остава при бебета и деца от групата на детската градина.

Синдром на постхолецистектомия е заболяване, което включва цял комплекс от различни клинични прояви, настъпили на фона на операция, чиято същност е да се изреже жлъчката или да се отстранят камъните от жлъчните пътища.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.