728 x 90

Как да победим синдрома на Гилбърт: методи на лечение

Сред всички вродени заболявания лекарите обръщат специално внимание на заболяване, наречено синдром на Гилбърт. Болестта на Гилбърт се проявява като неправилно използване на билирубин (жлъчен пигмент) в цялото тяло, в резултат на което черният дроб не се справя с неговата обработка и неутрализация, провокирайки развитието на жълтеница. Заболяването е доброкачествено или в хронична форма.

Дали синдромът е опасен, много хора, които са изправени пред болестта, задават този въпрос. Всъщност, без своевременно лечение, всички болести заплашват човек с последствия, но в този случай синдромът на Гилбърт не е животозастрашаващ и рядко провокира усложнения. В този случай заболяването изисква системно и квалифицирано лечение, което да помогне на черния дроб и цялото тяло. Лечението трябва да бъде сложно и да се състои от няколко техники едновременно.

Важно е! Намерен уникален инструмент за борба с чернодробното заболяване! Като вземете курса, можете да победите почти всяко чернодробно заболяване само за една седмица! Прочетете повече >>>

Лечение на синдрома на Гилбърт

Първото нещо, което лекарите правят, е да лекуват синдрома на Гилбърт като лекарствена терапия. За да се вземат най-ефективните лекарства, паралелно с това, на пациента се предписва определена диета, спазване на дневния режим, както и превенция на влиянието на негативни фактори.

Лечение на чернодробно заболяване Синдромът на Гилбърт се основава на следните стъпки:

  1. Използването на лекарства, които обещават намаляване на количеството на билирубин, е фенобарбитал. За да се вземат такива лекарства ще са необходими около 2-4 седмици, докато нивото на билирубина се стабилизира, а симптомите на заболяването не се елиминират. Алтернатива на такова силно лекарство могат да бъдат неговите аналози, но с по-лек ефект - лечение с Corvalol или Valocordin.
  2. Използването на лекарства за отстраняване на излишния билирубин чрез ускоряване на абсорбцията. За тази цел експертите предписват диуретични лекарства и активен въглен.
  3. Въведение чрез инжектиране на албумин, тъй като това вещество свързва билирубина в кръвта.
  4. Витамин терапия - за лечение на такива заболявания предписват витамини от група Б.
  5. Хепатопротективна терапия за защита на чернодробните клетки и подпомагане на работата.
  6. Използването на cholagogue, ако болестта на Gilbert е придружена от тежки симптоми.
  7. Диетична храна, в която трябва да минимизирате алкохола, мазнините и консервантите.

Особено внимание трябва да се обърне на онези фактори, които могат да провокират обостряне на заболяването - чести стрес, инфекциозни заболявания, интензивно физическо натоварване, гладуване, приемане на лекарства, които неблагоприятно засягат черния дроб.

За да се получи максимален резултат от медикаментозната терапия е възможно само ако всички изброени позиции ще бъдат извършени едновременно. Индивидуално, всяка техника ще бъде неефективна, особено в острата фаза на синдрома на Гилбърт.

Научете повече за лечението на синдрома на Гилбърт:

физиотерапия

Физиотерапията на синдрома на Гилбърт обикновено се предписва от лекар за предотвратяване на различни нарушения в организма на фона на такава патология. Това могат да бъдат различни видове дейности, като фототерапия, за да се предотврати влизането на билирубин в кръвно-мозъчната бариера в мозъка.

Специален препарат на базата на естествени вещества.

Цена на лекарството

Прегледи за лечение

Първите резултати се усещат след седмица на приложение.

Прочетете повече за лекарството

Само 1 път на ден, 3 капки

Инструкции за употреба

Характеристики на

За фототерапия с използване на синя лампа с доставка на светли вълни, дължината на една вълна достига 450 nm. Пациентът трябва да затвори очите и източникът на светлина е на разстояние 45 см от тялото на пациента. Излагането на деца е противопоказано поради затруднено оценяване на състоянието на кожата.

Резултати и отзиви

Прегледите на повечето медицински експерти казват, че фототерапията помага на индиректния билирубин, който не се разтваря във водата, да се трансформира в разтворим тип любирубин. По този начин излишното количество билирубин може да бъде отстранено с кръв, като по този начин се елиминират причините за обостряне на синдрома на Гилбърт.

Прегледите на пациентите потвърждават, че физиотерапията в комбинация с медикаментозно лечение спомага за подобряване на състоянието на кожата. За да се постигне ремисия, която ще продължи с години, е важно да се следват всички инструкции на лекаря, както и да се завърши курс на физиотерапия без пропуск.

Традиционни методи на лечение

За да се предотврати повторната поява на болестта, както и за подтискане на патологичния процес на лозата, можете да използвате нетрадиционни техники. За целта се извършва лечение с народни средства, но само при условие, че избраните методи са одобрени от лекуващия лекар. Народните средства могат да предотвратят последствията от заболяването, като се прилагат на практика заедно с традиционните методи на лечение.

Чайове и отвари

За да се улесни състоянието на пациента, специалистите препоръчват използването на специално приготвени билкови чайове на базата на лечебни билки. Тъй като синдромът на Гилбърт е чернодробно заболяване, ще се използват билки с диуретично и холеретично действие, както и хепатопротектори, с които се лекува този орган. А именно:

  • царевична коприна;
  • вечен;
  • плодове на шипка;
  • Жълт кантарион;
  • берберис;
  • бял трън;
  • невен;
  • нард;
  • Вратига.

Билките могат да се смесват заедно, след което се приготвя супена лъжица от сместа в 500 мл преварена вода. Необходимо е да се настоява за отвара за около 30-40 минути, след което филтрираната вода се пие в малки количества няколко пъти на ден. За да се вземат такива средства, е необходимо за 3-6 месеца да се постигне траен ефект. Препоръчително е да се пият чайове между храненията.

Ефективно е лекарство, основано на вратига, лайка, жълтурчета и шипки. Сместа трябва да се свари във вода в продължение на 5 минути, след което настоява за около час на хладно място. Преди всяко хранене изпийте една четвърт чаша бульон. По същия принцип е възможно да се приготви отвара от жълтурчета, лайка и три листен часовник, полученият продукт пия два пъти дневно, по 1 чаша след хранене.

Алкохолни тинктури

Алкохолни тинктури за лечение на такова заболяване се приготвят на вино или на чист медицински алкохол. Следните методи са признати за най-ефективните рецепти:

  1. Вземат се листата на леска, предварително изсушени и смлени в прах. Получената суровина трябва да се разтвори в 200 гр. вино, след това настояват за една нощ в хладно помещение. Като се филтрира тинктура, използвайте в малки дози през целия ден.
  2. Вземете суха или прясна трева пелин в размер на 25 грама., Смесено с чаша 70% алкохол. Сместа се изпраща в тъмно и хладно помещение за 7-8 дни, за да се влее, но подлежи на редовно разклащане на контейнера. Напрегната тинктура от 20 капки три пъти на ден.

Тези средства трябва да се вземат само при одобрение от лекаря, тъй като алкохолната база може да не е подходяща за всеки пациент. В случай на сериозно чернодробно заболяване, алкохолните тинктури могат да бъдат противопоказани, като в този случай се използват тинктури на водна основа.

Други средства за алтернативна медицина

Ако противопоказанията на пациента не противоречат на популярното лечение на синдрома на Гилбърт, можете да се възползвате от редица други рецепти, изпитани от времето и опита. Ефективно растение за защита на черния дроб е бял трън, че е полезно да го вземе под формата на масло, инфузия или варя вместо чай. Също така широко се използват следните рецепти:

  1. Сокове и мед. Вземете 500 мл сок от цвекло, 500 гр. мед, 50 гр. свеж натурален мед, 200 гр. t сок от черна ряпа. Смесването на съставките, пресният сок трябва да се съхранява в хладилник, като се приема през устата сутрин и вечер по една чаша.
  2. Chaga. Вземете 15 части от гъбата чага и 1 част от прополиса, добавете към сместа чаша вряща вода. Сместа трябва да се влива в продължение на 2 седмици и само след това 50 g. бяла глина. Преди всяко хранене вземете вътре 50 гр. смес в продължение на 10 дни.
  3. Репей. Растението се събира през май, за да се получи сокът да вземе стъблата, листата, старателно да се измие тревата, фино котлет и да се изстиска течността. Три пъти на ден, полученият сок се приема през устата в една супена лъжица в продължение на 10 дни.

Има много повече народни средства, но най-простият начин да помогнете на жлъчния мехур и черния дроб е да използвате инфузията на бедрата. Те се варят в термос за една нощ, след което полученият бульон се приема перорално преди всяко хранене. Лечението на народните средства трябва да бъде дълго и редовно, за да се получи кумулативния ефект.

Принципи и особености на храненето

Основата на диетата за това заболяване е липсата на тежки мазнини, консерванти и алкохол. Трябва да се откажете от пушени, пикантни, пържени и солени ястия, маринати и кисели краставички. Ограничете необходимостта от продукти като:

  • бульони, мазни месни продукти;
  • сладкиши, хлебни изделия;
  • мастни млечни продукти;
  • плодове и плодове;
  • кокоши яйца;
  • майонеза, кетчуп и различни сосове;
  • кафе;
  • алкохол.

Необходимо е да се яде храна само в топло състояние и в умерени количества, за да не се претоварва черният дроб с излишък от храни. Следните продукти ще бъдат полезни при синдрома на Гилбърт:

  • сухи супи с паста и зърнени храни;
  • галетни бисквитки;
  • вчерашният ръжен хляб;
  • Растителни масла;
  • каши на вода;
  • постно птиче месо и риба;
  • плодове и плодове, но след топлинна обработка;
  • нискомаслено извара, кефир, заквасена сметана и твърдо сирене.

Не забравяйте да изпиете 2 литра чиста вода или минерална вода без газ на ден, за да почистите организма от отрови и токсини. Напитки ще бъдат полезни компоти от сухи плодове, отвари, слаби чайове, кисели, доматен сок. По-добре е да се яде 5-6 пъти на ден по частичен начин, а дневният брой калории не трябва да бъде по-висок от 2500.

Съвети и трикове

Медицинските специалисти, в допълнение към основите на терапията с болести, трябва да дават съвети и препоръки за поддържане на здравето и предотвратяване на рецидив на заболяването. За това е важно да се следват следните правила:

  • изключване на всички местни фактори, които оказват отрицателно въздействие върху черния дроб;
  • поддържане на балансирана и здравословна диета;
  • пълно отхвърляне на лошите навици;
  • изключване на стреса;
  • пиене на големи количества вода;
  • избягване на прекомерно физическо натоварване;
  • стойте на открито;
  • изключване на ултравиолетовите лъчи.

Освен това е важно да наблюдавате вашето психо-емоционално състояние, тъй като депресията, апатията или раздразнител неблагоприятно засягат работата на черния дроб. Така може да се предизвика ново обостряне на синдрома.

Прегледи на лекарствата, използвани при лечението на синдрома на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт ме придружава от около 15 години, редувайки се с рецидиви и ремисия. Първоначално беше трудно да се намерят най-добрите възможности за лечение, но днес знам със сигурност какво ще ми помогне да потискам влошаването на болестта. Съчетавам лечение с лекарства с посещение на физиотерапия, където получавам курс на фототерапия. В дома си седя на строга диета и също така пия билки, които са добри за черния дроб - шипка, бял трън и царевична коприна. Само с такъв набор от мерки мога да преодолея патология.

Не толкова отдавна, лекарите диагностицираха с мен такава сериозна болест като синдрома на Гилбърт. Поради силните притеснения за това заболяването прогресира значително. Ето защо, аз поех лечението на болестта с всички средства наведнъж - пили хапчета за премахване на излишния билирубин, успоредно с диета таблица № 5, пие масло от бял трън, билкови чайове, прекарано почистване на черния дроб с минерална вода. Месец по-късно болестта започва да намалява, а месец по-късно всичко свършва.

Живея с такова заболяване през целия си живот, трябва да се лекувам веднъж на всеки 2-3 години. Имам достатъчно строга диета, приемам сорбенти, холеретични и диуретични лекарства, както и традиционна медицина. Но за профилактика, на всеки шест месеца прекарвам почистване на черния дроб с различни техники под наблюдението на лекар.

усложнения

Ако не вземете под внимание противопоказанията за лечението на болестта на Гилбърт, можете само да влошите хода на заболяването, тъй като в този случай засегнатият орган е черният дроб, който не понася мощни лекарства и токсини. Неправилното лечение на заболяването или отказ от лечение може да доведе до факта, че съдовата, нервната система, както и храносмилателните органи ще страдат.

Основната заплаха при такова заболяване е блокиране на каналите на жлъчния мехур. Най-опасното усложнение е ядрената жълтеница, в която дори мозъкът може да пострада, причинявайки непоправими промени в цялото тяло. Но при адекватно лечение и поддържане на здравето при 80% от пациентите с висок процент билирубин, заболяването не предизвиква усложнения и продължава с умерени темпове.

Какво е опасно синдром на Гилбърт и какво е това с прости думи?

Синдромът на Гилбърт (болест на Гилбърт) е генетична патология, характеризираща се с нарушение на метаболизма на билирубина. Заболяването сред общия брой заболявания се счита за доста рядко, но сред наследствените е най-често.

Клиницистите са установили, че по-често такова разстройство се диагностицира при мъже, отколкото при жени. Пикът на обостряне пада върху възрастовата категория от две до тринадесет години, но може да се появи във всяка възраст, тъй като болестта е хронична.

Голям брой предразполагащи фактори, като поддържане на нездравословен начин на живот, прекомерни упражнения, безразборно използване на лекарства и много други, могат да станат изходен фактор за развитието на характерни симптоми.

Какво е това с прости думи?

По-просто казано, синдромът на Гилбърт е генетично заболяване, което се характеризира с нарушена употреба на билирубин. Черният дроб на пациентите не неутрализира правилно билирубина и започва да се натрупва в организма, причинявайки различни прояви на болестта. За първи път той е описан от френски гастроентеролог - Августин Николас Гилбърт (1958-1927) и неговите колеги през 1901 година.

Тъй като този синдром има малък брой симптоми и прояви, той не се счита за заболяване и повечето хора не знаят, че имат тази патология, докато кръвен тест не покаже повишено ниво на билирубин.

В Съединените щати около 3% до 7% от населението имат синдром на Гилбърт, според Националните институти по здравеопазване - някои гастроентеролози смятат, че разпространението може да бъде по-голямо и достига 10%. Синдромът се появява по-често сред мъжете.

Причини за развитие

Синдромът се развива при хора, които са получили дефект на втората хромозома от двамата родители в мястото, отговорно за образуването на един от чернодробните ензими - уридин дифосфат глюкуронилтрансфераза (или билирубин-UGT1A1). Това води до намаляване на съдържанието на този ензим до 80%, поради което неговата задача - превръщането на непряк билирубин, по-токсичен за мозъка, в свързана фракция - е много по-лошо.

Генетичен дефект може да се изрази по различни начини: в мястото на билирубина-UGT1A1 се наблюдава вмъкване на два излишъка от нуклеинови киселини, но може да се случи няколко пъти. Тежестта на хода на заболяването, продължителността на периодите на обостряне и благосъстоянието ще зависят от това. Определеният хромозомен недостатък често се усеща само от юношеството, когато метаболизмът на билирубина се променя под влиянието на половите хормони. Поради активното влияние върху този процес на андрогените, синдромът на Гилбърт се записва по-често при мъжката популация.

Трансферният механизъм се нарича автозомно рецесивен. Това означава следното:

  1. Няма връзка с хромозомите X и Y, т.е. анормален ген може да се прояви при човек от всеки пол;
  2. Всеки човек има всяка хромозома в чифт. Ако има 2 дефектни втори хромозоми, тогава синдромът на Гилбърт ще се прояви. Когато здравият ген се намира на двойката хромозома в същия локус, патологията няма никакъв шанс, но човек с такава генна аномалия става носител и може да го предава на децата си.

Вероятността за проявление на повечето заболявания, свързани с рецесивния геном, не е много значима, защото ако има доминиращ алел на втората такава хромозома, човекът ще стане само носител на дефекта. Това не се отнася за синдрома на Гилбърт: до 45% от населението има ген с недостатък, така че шансът за предаването му от двамата родители е доста голям.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Симптомите на разглежданата болест са разделени на две групи - задължителни и условни.

Задължителните прояви на синдрома на Гилбърт включват:

  • обща слабост и умора без видима причина;
  • в клепачите се образуват жълти плаки;
  • сънят е нарушен - става плитък, периодичен;
  • намален апетит;
  • Случайни жълти петна по кожата, ако билирубинът намалява след обостряне, склерата на очите започва да пожълтява.

Условни симптоми, които може да не са налице:

  • мускулни болки;
  • силен сърбеж на кожата;
  • периодичен тремор на горните крайници;
  • прекомерно изпотяване;
  • в десния хипохондър се чувства тежък, независимо от храненето;
  • главоболие и замаяност;
  • апатия, раздразнителност - нарушения на психо-емоционален фон;
  • раздуване на корема, гадене;
  • разстройства на изпражненията - пациенти с диария.

По време на периодите на ремисия на синдрома на Гилбърт някои от условните симптоми могат да отсъстват напълно, а при една трета от пациентите с въпросната болест, те липсват дори по време на периоди на обостряне.

диагностика

Различни лабораторни тестове спомагат за потвърждаване или опровергаване на синдрома на Гилбърт:

  • билирубин в кръвта - обикновено, общото съдържание на билирубин е 8,5-20,5 mmol / l. При синдрома на Gilbert се наблюдава увеличение на общия билирубин, дължащ се на непряко.
  • пълна кръвна картина - ретикулоцитоза в кръвта (повишено съдържание на незрели еритроцити) и лека анемия - 100-110 g / l.
  • биохимичен анализ на кръвта - кръвната захар е нормална или леко намалена, кръвните протеини са в нормални граници, алкалната фосфатаза, AST, ALT са нормални, а тимоловия тест е отрицателен.
  • изследване на урината - няма аномалии. Присъствието на уробилиноген и билирубин в урината показва патологията на черния дроб.
  • съсирване на кръвта - протромбинов индекс и протромбиново време - в нормални граници.
  • маркери на вирусен хепатит отсъстват.
  • Ултразвуково изследване на черния дроб.

Диференциална диагноза на синдрома на Гилбърт с синдроми на Дабин-Джонсън и Ротор:

  • Увеличен черен дроб - обикновено, обикновено леко;
  • Билирубинурия липсва;
  • Повишени копропорфирини в урината - не;
  • Глюкуронилтрансферазна активност - намаление;
  • Увеличена далака - не;
  • Болка в десния хипохондрий - рядко, ако има - болки;
  • Сърбежът отсъства;
  • Холецистографията е нормална;
  • Чернодробна биопсия - нормално или липофусциново отлагане, мастна дегенерация;
  • Бромсулфалеиновият тест - често нормата, понякога леко намаляване на клирънса;
  • Повишаването на серумния билирубин е предимно индиректно (неконсолидирано).

Освен това се провеждат специални тестове, за да се потвърди диагнозата:

  • Опит с пост.
  • Постенето за 48 часа или калоричното ограничаване на храната (до 400 kcal на ден) води до рязко увеличаване (2-3 пъти) на свободния билирубин. Несвързаният билирубин се определя на празен стомах на първия ден от теста и след два дни. Увеличението на индиректния билирубин с 50-100% показва положителен тест.
  • Тест с фенобарбитал.
  • Приемането на фенобарбитал в доза 3 mg / kg / ден в продължение на 5 дни спомага за намаляване на нивото на несвързания билирубин.
  • Тест с никотинова киселина.
  • Интравенозното инжектиране на никотинова киселина в доза 50 mg води до увеличаване на количеството на несвързания билирубин в кръвта с 2-3 пъти в продължение на три часа.
  • Проба с рифампицин.
  • Приложението на 900 mg рифампицин води до повишаване на непрякото билирубин.

Също така потвърдете, че диагнозата позволява перкутанна пункция на черния дроб. Хистологичното изследване на пунктата не показва признаци на хроничен хепатит и цироза на черния дроб.

усложнения

Самият синдром не причинява никакви усложнения и не уврежда черния дроб, но е важно да се разграничи един вид жълтеница от друг във времето. В тази група пациенти се наблюдава повишена чувствителност на чернодробните клетки към хепатотоксични фактори, като алкохол, лекарства и някои групи антибиотици. Следователно, при наличието на горните фактори е необходимо да се контролира нивото на чернодробните ензими.

Лечение на синдрома на Гилбърт

В периода на ремисия, който може да продължи много месеци, години или дори цял живот, не се изисква специално лечение. Тук основната задача е да се предотврати влошаване. Важно е да се спазва режим на хранене, работа и почивка, да не се прекалява и да се избягва прегряване на организма, да се елиминират високите натоварвания и неконтролираните медикаменти.

Медикаментозно лечение

Лечението на болестта на Гилбърт в развитието на жълтеница включва използването на лекарства и диета. От лекарства се използват:

  • албумин - за намаляване на билирубина;
  • антиеметични - по показания, при наличие на гадене и повръщане.
  • барбитурати - за намаляване на нивото на билирубина в кръвта ("Surital", "Fiorinal");
  • хепатопротектори - за защита на чернодробните клетки ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • cholagogue - за намаляване на жълтенето на кожата ("Kars", "Cholensim");
  • диуретици - за отстраняване на билирубина в урината ("Фуроземид", "Верошпирон");
  • ентеросорбенти - за намаляване на количеството на билирубина чрез отстраняване от червата (активен въглен, "Полифепан", "Ентеросгел");

Важно е да се отбележи, че пациентът ще трябва да се подлага на редовни диагностични процедури, за да контролира хода на заболяването и да проучи отговора на организма към лечението с наркотици. Навременното тестване и редовните посещения на лекар не само ще намалят тежестта на симптомите, но и ще ви предупредят за възможни усложнения, които включват такива сериозни соматични патологии като хепатит и жлъчнокаменна болест.

опрощаване

Дори ако се стигне до ремисия, пациентите не трябва да се "отпускат" във всеки случай - те трябва да се погрижат да не се случи друго обостряне на синдрома на Гилбърт.

Първо, необходимо е да се извършва защита на жлъчните пътища - това ще предотврати стагнацията на жлъчката и образуването на камъни в жлъчката. Добър избор за такава процедура биха били хологенните билки, Urocholum, Gepabene или Ursofalk препарати. Веднъж седмично, пациентът трябва да прави "слепи" - на празен стомах трябва да пиете ксилитол или сорбитол, след това трябва да лежите на дясната си страна и да затоплите зоната на анатомичното разположение на жлъчния мехур с подгряваща подложка за половин час.

Второ, трябва да изберете компетентна диета. Например, необходимо е да се изключат от менюто продукти, които действат като провокиращ фактор в случай на обостряне на синдрома на Гилбърт. Всеки пациент има такъв набор от продукти.

храна

Диетите трябва да се следват не само по време на обостряне на заболяването, но и по време на периоди на ремисия.

Забранено за използване:

  • мазни меса, птици и риби;
  • яйца;
  • Горещи сосове и подправки;
  • шоколад, сладкиши;
  • кафе, какао, силен чай;
  • алкохол, газирани напитки, сокове в тетрапак;
  • пикантни, солени, пържени, пушени, консервирани храни;
  • пълномаслено мляко и млечни продукти с високо съдържание на мазнини (сметана, заквасена сметана).

Разрешено за използване:

  • всички видове зърнени култури;
  • зеленчуци и плодове под всякаква форма;
  • безмаслени млечни продукти;
  • хляб, галетен печенте;
  • месо, птици, риби не са мастни сортове;
  • пресни сокове, плодови напитки, чай.

перспектива

Прогнозата е благоприятна, в зависимост от развитието на заболяването. Хипербилирубинемията продължава до живот, но не е съпроводена с повишена смъртност. Прогресивните промени в черния дроб обикновено не се развиват. Когато осигуряват живота на такива хора, те се класифицират като нормален риск. При лечението на фенобарбитал или кордиамин нивото на билирубина намалява до нормално. Пациентите трябва да бъдат предупредени, че може да се появи жълтеница след интеркурентни инфекции, повтарящи се повръщане и пропуснати хранения.

Отбелязана е висока чувствителност на пациентите към различни хепатотоксични ефекти (алкохол, много лекарства и др.). Може би развитието на възпаление на жлъчните пътища, жлъчнокаменната болест, психосоматичните заболявания. Родителите на деца, страдащи от този синдром, трябва да се консултират с генетик преди да планират друга бременност. Същото трябва да се направи, ако роднините са диагностицирани при роднини на двойка, които искат да имат деца.

предотвратяване

Болестта на Гилбърт е резултат от дефект в наследствения ген. Предотврати развитието на синдрома е невъзможно, тъй като родителите могат да бъдат само носители и те не показват признаци на отклонения. Поради тази причина основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на екзацербации и удължаване на периода на ремисия. Това може да се постигне чрез премахване на факторите, които предизвикват патологични процеси в черния дроб.

С прости думи за болестта на Гилбърт: причини, симптоми, диагноза и възможности за лечение

Генетични нарушения, по-специално чернодробно заболяване, станаха много чести. Синдромът на Гилбърт е една от тези патологии. Заболяването не нарушава значително функцията на черния дроб и не води до фиброза, но значително увеличава риска от холелитиаза.

Синдромът на Gilbert (SJ) е наследствен пигментна хепатоза, при която черният дроб не може напълно да преработи съединение, наречено билирубин. При това състояние се натрупва в кръвния поток, причинявайки хипербилирубинемия.

В много случаи високият билирубин е признак, че нещо се случва с чернодробна функция. Въпреки това, с LF черният дроб обикновено остава нормален.

Това не е опасно състояние и не е необходимо да се лекува, въпреки че може да причини някои малки проблеми.

Болестта на Гилбърт засяга мъжете по-често от жените. Диагнозата обикновено се прави в края на юношеството или в началото на двадесетте. Ако хората със SJ имат хипербилирубинемия епизоди, те обикновено са леки и се появяват, когато тялото е под стрес, например, поради дехидратация, дълги периоди без храна (гладно), болест, енергични упражнения или менструация. Обаче, около 30% от хората със синдрома нямат признаци или симптоми на заболяването, а нарушението се открива в тях само когато нормалните кръвни тестове показват повишено ниво на непряк билирубин.

Други имена на синдрома на Гилбърт:

  • конституционална чернодробна дисфункция;
  • фамилна нехемолитична жълтеница;
  • Болестта на Гилбърт;
  • неконюгиран доброкачествен билирубинемия.

причини

Нарушенията в UGT1A1 гена водят до синдрома на Gilbert. Този ген дава инструкции за производството на ензима глюкуронозилтрансфераза, който се намира главно в чернодробните клетки и е необходим за отстраняване на билирубина от тялото.

Билирубин е нормален страничен продукт, образуван след разграждането на старите червени кръвни клетки, съдържащи хемоглобин, протеин, който пренася кислород в кръвта.

Червените кръвни клетки обикновено живеят около 120 дни. Когато този период изтича, хемоглобинът се разделя на хем и глобин. Глобин е протеин, съхраняван в организма за по-късна употреба. Хемът от тялото трябва да бъде отстранен.

Премахването на хема се нарича глюкурониране. Heme се разделя на оранжево-жълт пигмент, „непряк“ или неконюгиран билирубин. Този индиректен билирубин навлиза в черния дроб. Разтваря се в мазнини.

Билирубинът в черния дроб се обработва от ензим, наречен уродин-дифосфат глюкуронозилтрансфераза и се превръща във форма, разтворима във вода. Това е "конюгиран" билирубин.

Конюгираният билирубин се секретира в жлъчката, тази биологична течност помага за храносмилането. Съхранява се в жлъчния мехур, откъдето се освобождава в тънките черва. В червата, билирубин се превръща от бактерии в пигментни вещества, stercobilin. След това се екскретира с изпражнения и урина.

Хората с SJ имат около 30% от нормалната функция на ензима глюкуронозил трансфераза. В резултат на това неконюгираният билирубин не е достатъчно глюкуронов. Това токсично вещество след това се натрупва в организма, причинявайки лека хипербилирубинемия.

Не всички индивиди с генетични промени, които причиняват синдрома на Гилбърт, развиват хипербилирубинемия. Това показва, че развитието на заболяването може да изисква допълнителни фактори, като например състояния, които допълнително усложняват процеса на глюкурониране. Например, червените кръвни клетки могат да се разпадат прекалено лесно, освобождавайки излишното количество билирубин и нарушеният ензим не може да изпълни напълно работата си. Напротив, движението на билирубина в черния дроб, където би било глюкуронирано, може да бъде нарушено. Тези фактори са свързани с промени в други гени.

В допълнение към наследяването на увредения ген, няма рискови фактори за развитието на SJ. Разстройството не е свързано с начин на живот, навици, условия на околната среда или сериозни чернодробни патологии, като цироза, хепатит В или хепатит С.

Механизъм за наследяване

Синдромът на Гилбърт е автозомно рецесивно разстройство.

Всеки човек има два комплекта гени, които се предават от бащата и от майката. Поради това дублиране, генетични нарушения възникват, когато два нарушени гена са наследени (хомозиготен вариант).

Много по-често в двойка наследени гени, само един е анормален (хетерозиготен вариант). В този случай съществуват следните сценарии:

Доминиращият тип наследяване - повреденият ген доминира над нормалния. Заболяването настъпва дори когато само един ген е анормален от двойката.

Рецесивен начин на наследяване - здравият ген успешно компенсира малоценността на дефектния ген и подтиска (рецесията) неговата активност. Болестта на Гилбърт следва точно този механизъм на наследяване. Само с хомозиготен вариант се появява синдром, когато два гена са дефектни. Но рискът от развитие на този вариант е доста висок, тъй като синдромът на хетерозиготния синдром на Гилбърт е много често срещан сред населението. Тези хора са носители на дефектния ген, но болестта не се проявява (въпреки че е възможно леко повишаване на индиректния билирубин).

Автозомният механизъм означава, че болестта не е свързана със секса.

По този начин наследяването върху автозомно-рецесивен тип предполага следното:

  • родителите на засегнатите лица не са задължително болни от тази болест;
  • пациенти със синдрома могат да бъдат родени здрави деца (по-често се случва).

Напоследък болестта на Гилбърт се разглежда като автозомно доминантно разстройство (заболяването възниква, когато само един ген в една двойка е повреден). Съвременните изследвания опровергаха това мнение. Също така, учените са открили, че почти половината от хората имат анормален ген. Рискът от получаване на болестта на родителите Гилбърт с доминиращ тип ще се увеличи значително.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Повечето хора със SJ имат кратки епизоди на жълтеница (пожълтяване на бялото на очите и кожата) поради натрупването на билирубин в кръвта.

Тъй като заболяването обикновено води само до леко повишаване на билирубина, пожълтяването често е леко (субитерно). Най-често засяга очите.

Някои хора имат и други проблеми с жълтеница:

  • чувство на умора;
  • виене на свят;
  • коремна болка;
  • загуба на апетит;
  • синдром на раздразнените черва - обща патология на храносмилането, водеща до стомашни спазми, подуване, диария и запек;
  • проблеми с концентрацията и ясното мислене (мозъчна мъгла);
  • като цяло се чувствате болни.

При отделни пациенти, заболяването се характеризира със симптоми, свързани с емоционалната сфера:

  • страх без причина и пристъпи на паника;
  • депресивно настроение, понякога превръщащо се в дълга депресия;
  • раздразнителност;
  • Има тенденция към антисоциално поведение.

Тези симптоми не винаги са причинени от повишени нива на билирубина. Често факторът на самохипноза влияе върху състоянието на пациента.

Не толкова проявлението на заболяването уврежда психиката на пациента, както непрекъснатото болнично обкръжение, започнало от юношеството. Редовните тестове в продължение на много години, пътуванията до клиники водят до факта, че някои хора не се смятат за сериозно болни и по-нисши, докато други са принудени да игнорират болестта си.

Тези проблеми обаче не се считат за пряко свързани с увеличаване на количеството на билирубина, те могат да показват друго заболяване, различно от LF.

диагностика

Диагнозата отчита наследствения характер на заболяването, началото на проявата по време на юношеството, хроничния характер на курса с кратки обостряния и леко повишаване на количеството на индиректния билирубин.

Видове проучвания за изключване на други заболявания със сходни симптоми.

Препоръчва се също да се извърши изследване на щитовидната жлеза (ултразвуково изследване, проверка на хормоналното ниво, откриване на автоантитела), тъй като заболяванията му са тясно свързани с патологията на черния дроб.

Извършването на всички горепосочени изследвания ще ви позволи да изключите други патологии и по този начин да потвърдите синдрома на Гилбърт.

Понастоящем има два метода, които могат с 100% вероятност да потвърдят диагнозата на синдрома на Гилбърт:

  • молекулярно-генетичен анализ - използвайки PCR, се открива аномалия на ДНК, която е отговорна за появата на заболяването;
  • иглена биопсия на черния дроб - малка част от черния дроб се взима със специална игла за анализ, след което материалът се изследва под микроскоп. Тази процедура се извършва, за да се изключи злокачествен тумор, цироза или хепатит.

Лечение на синдрома на Гилбърт - възможно ли е?

По правило, SJ не се нуждае от лекарства. За да спрете влошаването, ще бъде достатъчно да се премахнат факторите, които го причиняват. След това количеството на билирубина обикновено намалява бързо.

Някои пациенти обаче се нуждаят от употребата на наркотици. Специалистът не винаги ги назначава, често пациентите сами избират ефективни медикаменти:

  1. Фенобарбитал. Той е най-популярен сред хората със синдрома. Лекарството на седативно действие дори и в малка доза ефективно намалява количеството на индиректния билирубин. Това обаче не е най-идеалният вариант поради следните причини: лекарството води до пристрастяване; след спиране на лекарството, ефектът на лекарството се прекратява, продължителната употреба води до усложнения на черния дроб; леко успокояващо действие пречи на дейностите, които изискват повишена концентрация.
  2. Flumetsinol. Лекарството селективно активира микрозомални чернодробни ензими, включително глюкоронил трансфераза. За разлика от фенобарбитала, ефектът върху количеството на билирубин в флумецинол е по-слабо изразен, но ефектът е по-устойчив, с продължителност 20-25 дни след спиране на приема. В допълнение към алергиите, не се наблюдават нежелани реакции.
  3. Стимуланти за перисталтика (домперидон, метоклопрамид). Лекарството се използва като антиеметик. Чрез стимулиране на подвижността на стомашно-чревния тракт и жлъчната екскреция, лекарството елиминира неприятните нарушения на храносмилането.
  4. Ензими на храносмилането. Лекарствата значително облекчават симптомите на стомашно-чревния тракт по време на обостряния.

диета

С LF, здравословното хранене е от решаващо значение.

Храната трябва да бъде редовна и честа, не на големи порции, без дълги прекъсвания и не по-малко от 4 пъти на ден.

Тази диета има стимулиращ ефект върху подвижността на стомаха и спомага за бързото транспортиране на храната от стомаха до червата и това има положителен ефект върху жлъчния процес и върху функционирането на черния дроб като цяло.

Диетата за синдрома трябва да включва достатъчно количество протеини, по-малко бонбони, въглехидрати, повече плодове и зеленчуци. Препоръчва се карфиол и брюкселско зеле, цвекло, спанак, броколи, грейпфрут, ябълки. Необходимо е да се използват зърнени култури, богати на фибри (елда, овес и др.), И е по-добре да се ограничи консумацията на картофи. За да се задоволят нуждите от висококачествени протеини, подходящите са рибните ястия без риба, морски дарове, яйца и млечни продукти. Месото не се препоръчва да бъде абсолютно изключено от диетата. Кафето е по-добре да се смени за чай.

Твърдата вегетарианска диета е неприемлива, тъй като не осигурява на черния дроб есенциални аминокиселини, които не могат да бъдат заменени. Голямо количество соя също се отразява неблагоприятно върху тялото.

заключение

Синдромът на Гилбърт е заболяване през целия живот. Въпреки това, патологията не изисква лечение, тъй като не представлява заплаха за здравето и не води до усложнения или повишен риск от чернодробно заболяване.

Епизодите на жълтеница и всички свързани с тях прояви обикновено са краткотрайни и в крайна сметка изчезват.

При тази болест няма причина да се променя диетата или количеството упражнения, но трябва да се прилагат препоръки за здравословно балансирано хранене и насоки за физическа активност.

Синдром на Жанбер: какво е това с прости думи

С прости думи, синдромът на Гилбърт е генетично заболяване, характеризиращо се с нарушен метаболизъм на билирубина. Той принадлежи към редки форми, но е най-често срещаната в групата на наследствените патологии, които могат да се предават от родители на деца. Често се диагностицира при мъже, а при пациентки - по-рядко.

Какво е синдромът на Гилбърт

Това е хронично чернодробно заболяване с доброкачествен курс. Характерно е за появата на периодично пожълтяване на кожата, лигавиците и образуването на симптоми, дължащи се на повишаване на билирубина в кръвта.

За синдрома на Гилбърт, обикновено вълнообразен. Периодите на обостряне се развиват на фона на приема на определени продукти или напитки, съдържащи алкохол.

Симптоми на заболяването

Човешкото благосъстояние не излиза извън допустимите физиологични норми. Симптомите на заболяването се появяват от време на време. Основните прояви включват:

  • Жълтеница с различни нива на интензивност.
  • Повишена слабост, бързо начало на умора, дори и след умерено физическо натоварване.
  • Нарушение на съня
  • Образуване на ксантелазма на клепачите (жълтеникави образувания).

С увеличаване на обема на билирубина в кръвта, по цялото тяло може да се развие жълтеност, както и да се възползват някои области, които включват:

  • Зона назолабиален триъгълник.
  • Ладошки подмишници.
  • Повърхности на крака.

Пожълтяването само на склерата на очите показва леко увеличение на количеството на жлъчния пигмент.

Допълнителни симптоми са следните състояния:

  • Чувството на камък в десния хипохондрий.
  • Неприятно усещане за дискомфорт в стомаха.
  • Усилена пот.
  • Апатия или повишена нервност.
  • Горчив вкус на слюнката.
  • Оригване.
  • Чревни газове.
  • Тежък сърбеж.
  • Нарушения на стола.

Специфична особеност на синдрома е увеличаването на размера на далака и черния дроб, развитието на свързани заболявания - холецистит, дисфункция на жлъчните пътища.

В третата част от пациентите състоянието е асимптоматично. Тъй като няма характерни оплаквания, синдромът вече е диагностициран с развитието на последствия.

причини

Болестта на Гилбърт е вродена (придобита на генно ниво) патология. Образува се, когато детето се появи с дефект в структурата на втората хромозома. Такова отклонение води до намаляване на количеството на билирубина до 80%, в резултат на което се нарушава процесът на преход на токсичната фракция на ензима в свързаната форма. Хромозомният дефект се открива в пубертета едновременно с увеличаване на броя на половите хормони.

Много от причините, които могат да провокират развитието на синдрома, са следните:

  • Прекомерната употреба на алкохолни напитки.
  • Използването на анаболни стероиди.
  • Повишена физическа активност.
  • Лечение с парацетамол, аспирин, стрептомицин, рифампицин.
  • Отказ да се яде.
  • Стрес и умора.
  • Глюкокортикоидна терапия.
  • Дехидратацията.
  • Хирургична интервенция.
  • Лакомия.

Всички тези причини също се считат за повтарящи се иницииращи фактори.

Видове синдром

Основата за класификацията на болестта на Гилбърт са два критерия:

  1. Хемолиза (допълнително разрушаване на червените кръвни клетки). Индиректният билирубин се повишава първоначално, докато се открие дефектът на ензима.
  2. Прехвърлен вирусен хепатит. Тогава знаците се появяват преди детето да е на 13 години.

Точна диагноза

За да се потвърди заболяването, проучванията се определят въз основа на настоящата клиника.

Физическият преглед се определя от жълтеникавостта на кожата и лигавиците, болки в десния хипохондрия, увеличаване на черния дроб. След това се задават тестове:

  • KLA и биохимия на кръвта. Извършва се за определяне на нивото на общия билирубин (неговото увеличение). Признак за наличие на синдром се превръща в индикатор за повече от 60 µmol / l (хипербилирубинемия), други фракции остават в рамките на физиологичната норма.
  • Анализ на урината. Отклоненията в електролитния баланс не се определят. Откриването на билирубин и промяната на нюанса (като тъмната бира) е симптом за развитието на хепатит.
  • Изследване на изпражненията за присъствие на stercobilin.
  • PCR (за диагностициране на повреден ген).
  • Римфацинова тест. В случай на синдром, пациентът получава антибиотик в количество от 900 mg и реагира с увеличаване на количеството на индиректния билирубин.

За да потвърдите предварителната диагноза, на пациента се предписват специални лабораторни тестове, основаващи се на намаляване и повишаване на индекса на жлъчния пигмент:

  • Проба с фенобарбитал - спад на количеството се наблюдава по време на употребата на лекарството.
  • Когато се прилага интравенозно, концентрацията на никотинова киселина се увеличава за два до три часа.
  • При нискокалорична диета се наблюдава увеличение от 50-100% в сравнение с нормата.

Проведено и инструментално изследване на пациента:

  • Ултразвук на коремните органи, както и на каналите на жлъчния мехур.
  • Събиране на съдържанието на дванадесетопръстника 12.
  • Радиоизотопен метод за изследване на паренхим.

Вземането на проби от чернодробна биопсия за хистологичен анализ е необходимо, ако са налице прояви на хроничен хепатит и (или) увреждане на циротични органи.

Най-ефективният начин е признат генетичен анализ. Наличието на синдром на Гилбърт се определя чрез ДНК диагностика на гена POWHT. Състоянието се потвърждава, когато броят на повторенията на ТА на дефектната площ е равен или превишава цифрата от седем.

Преди да започне лечението, лекарите предписват хемотест, за да потвърдят диагнозата със 100 процента сигурност. В процеса на терапията се използват лекарства, които имат много негативен ефект върху хепатоцитите. Ако лекарят направи грешка, черният дроб на пациента ще пострада много.

Възможни усложнения и прогноза

Курсът на болестта на Гилбърт е благоприятен. Увеличаване на смъртността при пациенти с подобна диагноза не се наблюдава, дори ако билирубинът остава повишен през целия живот. Прогнозата се влошава при комбиниран курс на синдроми, съпроводен с нарушения на процеса на използване на жлъчен пигмент - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson.

Ако една двойка има бебе с болестта на Гилбърт, тогава, когато планирате втора бременност, е необходимо да получите съвет от генетик. Препоръката е от значение и ако патологията е открита при един от родителите.

С течение на времето, човек развива опасни усложнения: билиарна дискинезия и холелитиаза. Такива индикации за инвалидност не са показания.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Протоколът за управление на пациента се разработва индивидуално и зависи от следните фактори:

  • Общо благосъстояние на човек.
  • Честотата на обострянията.
  • Количеството на билирубина.

До 60 µmol / l

В този показател на жлъчен пигмент, лекарственото лечение, като правило, не е предписано. Но само когато човек има следните симптоми:

  • Сънливост.
  • Тежка депресия.
  • Кървене от венците.
  • Пристъпи на гадене и повръщане.
  • Провеждане на фототерапевтични сесии. Кожата е осветена със специална синя светлина, която допринася за прехода на индиректната форма на билирубин към права линия, което осигурява отстраняването му от тялото.
  • Спазване на терапевтичните диети. Избраната дажба напълно изключва продукти, които могат да завършат периода на ремисия, по-специално мастни храни.
  • Приемане на адсорбиращите лекарства. Може да е просто Активен въглен, Полисорб.

Слънчевите бани също са противопоказани за пациента, затова преди излизане на открито слънце се препоръчват специални предпазни кремове, които се нанасят върху повърхността на кожата.

Над 80 µmol / L

Лечението на синдрома на Гилбърт се извършва с помощта на фенобарбитал. Продължителността на курса е две до три седмици. Инструментът предизвиква сънливост и летаргия, поради което на пациента се издава бюлетин. Шофирането също е забранено.

С лоша поносимост на лекарството, заболяването може да се лекува с лекарства, съдържащи фенобарбитал - Corvalol, Valocardine, Barboval.

За активиране на работата на чернодробните ензими, на пациента се предписва Zixorin средство (аналози - Sinclit, Flumecinol). Лекарството няма изразено хипнотично действие, за разлика от фенобарбитала и се екскретира от тялото за по-кратко време.

По време на лечението се използват също:

  • Адсорбиращи лекарства.
  • Инхибитори на протонната помпа - Омепразол, Рабепразол - забавяне на производството на солна киселина.
  • Лекарства, водещи до нормална перисталтика на стомашно-чревния тракт - Motilium, Domperidone, Dormicum.

Ремисия на заболяването

Извън фазата на обостряне се препоръчва профилактика, която има за цел да предотврати стагнацията на жлъчката в чернодробните канали и жлъчния мехур, както и развитието на JCB.

За тази цел пациентите могат да пият отвари и отвари от билки с холеретичен ефект, както и лекарства Urocholum, Gepabene, Ursofalk.

Добри резултати се получават чрез практиката на техниката на “слепите”. Човек сутрин веднага след събуждане взема воден разтвор на ксилитол, сорбитол или карлови вари. След това се намира от дясната страна и затопля зоната на жлъчния мехур с "суха" топлина за период от 30 минути.

Диета по време на лечението

В периода на ремисия от пациента не се изисква стриктно спазване на принципите на специално хранене. Достатъчно е да се изключи набор от продукти, които могат да провокират обостряне. За всеки пациент той има свои собствени и събрани чрез опит.

Основните препоръки са следните:

  • Менюто трябва да бъде колкото е възможно повече зеленчуци, съдържащи фибри.
  • Месо и риба - ежедневно, но в минимални количества.
  • Ограничението се налага на сладкиши, сода, ястия за бързо хранене.

Желателно е алкохолът да се откаже напълно. Дори ако след силни алкохолни напитки жълтеницата не се развие, в комбинация с мазни храни, те могат да провокират образуването на хепатит.

Диетата на пациента трябва да бъде балансирана. Ако нарушите това изискване, нивото на билирубина намалява. Но не поради подобряване на черния дроб, а в резултат на развитието на анемични състояния.

При хипербилирубинемия, придружена от повишаване на индекса на жлъчния пигмент над 80 µmol / l, се препоръчва по-ограничена диета. Менюто може да включва следните продукти:

  • Диетични видове риба и месо.
  • Кисело млечни продукти, извара с минимален показател за съдържание на мазнини.
  • Домашни сухари, вчерашни (остаряли) хлебни изделия.
  • Галерията.
  • Сокове (само сладки).
  • Настойки от ягода.
  • Всички сортове чайове.
  • Зеленчуци, плодове.
  • Мастни храни, както и пикантни аромати.
  • Консервиране и пушени меса.
  • Печене, сладкиши.
  • Кафе, какао.
  • Алкохол, независимо от крепостта.

Служба на армията

В съответствие с настоящия график на заболяванията, съдържащи пълни здравни изисквания за бъдещите новобранци, младите хора със синдрома на Гилбърт се считат за годни за военна служба. Диагнозата не е основание за отлагане или издаване на билет на ръка (комисионна).

Но има резервация: войникът трябва да уреди необходимите условия. Призовникът трябва да се храни добре, за да не отслабне и да не претърпи значителни физически натоварвания. В действителност изпълнението на тези изисквания във военна единица е трудно да се гарантира. Да се ​​гарантира изпълнението на медицинските предписания е възможно, ако млад човек получи място в централата.

В този случай синдромът на Гилбърт се разглежда като причина за отказ да се приемат документи във военни университети (на младите хора не се разрешава да строят професионална кариера).

Профилактика на синдрома

Невъзможно е да се предотврати образуването на болестта на Гилбърт, тъй като тя е вродена патология. Но е възможно да се отложи периодът на развитие на характерните симптоми, както и да се минимизира броят на клиничните рецидиви.

Превантивните мерки включват:

  • Здравословна храна - в диетата са включени много продукти от растителен произход.
  • Втвърдяване - укрепването на имунната защита предпазва от инфекции с вируси и бактерии.
  • Храните с добро качество, премахващи риска от отравяне - повръщане действа като утежняващо състояние.
  • Отказ за работа с тежки товари.
  • Намаляване на времето, прекарано на слънце.
  • Изключване на фактори, способни да причинят появата на вирусен хепатит

Разрешени са ваксинации по график при потвърждаване на синдрома.

Медицинско мнение

Болестта на Гилбърт е състояние, което в повечето случаи не е опасно. Но човек е принуден да спазва някои ограничения за живота, по-специално, да се придържат към препоръките относно храненето.