МЕГАКОЛОН (мегаколон; греч, мегас + лат. Двоеточие) - патологично разширение и хипертрофия на стените на дебелото черво в по-голяма или по-малка част от него, или цялото време (мегадоликоколон). Тази концепция обединява болести от различен произход и патоанатомична същност, чийто основен симптом са персистиращи запек (вж.). През 1886 г. датският педиатър G. Hirshsprung говори на среща на Берлинското дружество на педиатричните лекари с съобщение за "необичайното заболяване" на дебелото черво. След като подробно изследва клина, картината и макроскопичните промени в червата при това страдание, авторът го избра от редица описани по-горе болести със сходни симптоми като независима нозологична единица.
Впоследствие болестта става известна като "вроден мегаколон" или "болест на Хиршпрунг".
Съдържанието
Мегаколон при деца
Ако по-рано се смяташе, че заболеваемостта е 1: 20 000– 1:30 000 новородени, то през втората половина на 20-ти век. определя се като 1: 10,000-1: 15,000, което очевидно се дължи на по-ранна и по-точна диагноза. Сред пациентите с прибл. 90% са момчета.
Етиология и патогенеза
Ю. Ф. Исаков, А. И. Ленюшкин предложи да се разграничат няколко етиопатогенетични форми на М. при деца. 1. Дисфункции, признаци: а) форми, имащи в тяхната етиология поражение на интрамурални ганглии - вродена болест на Хиршпрунг и придобити М. форми във връзка с витамин В1 хиповитаминоза, инф. болести, болест на Chagas; б) форми, които не са свързани с лезията на интрамуралните ганглии или свързани с тяхната вторична лезия - вродена идиопатична М., придобити форми поради психогенна констипация, ендокринни нарушения и влиянието на лекарствата. 2. Заболявания, придружени от механични нарушения на преминаването през червата: вродени малформации на аналния канал и придобити заболявания, дължащи се на цикатрична стеноза след изгаряния, възпалителни процеси.
Най-големият клин, стойността на М. има върху почвата вродена агантиоза на дебелото черво, т.е. директно болестта на Хиршпрунг. Практическото значение на тази форма е много голямо и терминът "болест на Хиршпрунг" често се използва като синоним на М.
Дълго време, вродената идиопатична дилатация на дебелото черво, придружена от нарушение на моторната и секреторната активност, се счита за причина за това заболяване. Оттук и първото име на болестта - “мегаколон”. Morfol, проучванията показват, че експанзията на червата е вторична.
Изследването на дебелото черво при вродена аганглиоза ни позволи да идентифицираме 5 основни анатомични форми на това заболяване (фиг. 1). Даденото групиране далеч не изчерпва всички анатомични варианти, а между отделните форми има доста преходни форми. Най-често лезията включва ректосигмоидното дебело черво (70%), междинното огъване и ректалната ампула (20%). В резултат на нарушение на чревната подвижност, фекалните маси стагнират над мястото на лезията, което води до разширяване на горната колона. Стените на червата са хипертрофирани в резултат на повишена перисталтика на проксималната колона, за да се повиши съдържанието през аперисталтичния аганглионен регион. Диаметърът на разширеното черво може да достигне големи размери. Аганглионният сегмент, напротив, изглежда недостатъчно развит. Whitehouse, Kernochen, Swenson (F.R. Whitehouse, J. W. Kernohan, O. Swenson), 10. F. Isakov показа, че основният елемент в патогенезата на болестта на Hirshsprung са промените в хистоструктурата на интрамуралната нервна система върху специфичен сегмент на дебелото черво. Когато морфол, проучвания са установили значителни промени в възлите на мускулно-чревния (Auerbach) сплит и увреждане на подмукозния (Мейснер) сплит на "нормалното" на външен вид дистално дебело черво. Изследванията позволяват да се характеризира тази форма М. като вродена аганглиоза на мястото на дебелото черво, с перисталтиката на Кром не може да се извърши в тези области на червата, където мускулно-чревният сплит липсва. Тежките, до смърт, промените в мускулната аганглийна зона (с образуването на невъзпроизводима аганглионна маса на мястото на бившия мускулен слой) влошават нарушенията на моториката на червата и ги правят постоянни. Морфологично, зоната е ангалионна, клинично - аперисталтична.
Терминът "идиопатичен мегаколон" може да бъде наречен колективен: той включва всички неясни случаи, които не се вписват в рамката на болестта на Хиршпрунг. Тази патология се характеризира с хл. Пр. разширяване на дисталното дебело черво, включително ректума, сигмоида, по-рядко низходящо и напречно дебело черво. В тази група, с подобна клин и рентгенова картина, могат да се разграничат две възможности: а) причината на М. е спазъм или стеноза на нивото на вътрешния сфинктер на ануса, който се открива чрез дигитално ректално изследване или чрез сфинктерометрия; б) няма ясно изразени функции или механични пречки, а причината за гигантизма на червата остава неясна. "Идиопатичен мегаколон" не може да се разглежда, без да се вземе предвид незрялостта на апарата за иннервация на дебелото черво. Незрелите структури на това устройство могат да бъдат засегнати от неблагоприятни фактори в постнаталния период. Незрелостта на интрамуралните ганглии по време на раждането е най-изразена в каудалната част на дебелото черво, поради което този участък най-често страда, например при авитаминози, излагане на чревни и вирусни токсини, както и по други причини. Първо има функции. И тогава морфол се променя. В напреднали случаи, по-проксималните секции на дебелото черво се променят отново.
Клинична картина и курс
Водещият симптом за болестта на Hirshsprung е липсата на самостоятелно изпражнение (запек). Нарушена функция на храносмилателния тракт се проявява чрез запек от деня на раждането или първите месеци от живота, липсата на самостоятелно изпражнение, постепенно увеличаване на обиколката на корема (фиг. 2) и развитието на хрон, фекална интоксикация. Първоначалните прояви на запек, тяхното последващо естество и постоянство се дължат главно на дължината на аганглийния сегмент, естеството на хранене на детето и компенсаторните възможности на червата.
Честите заболявания са особено важни при децата и се изразяват в изоставането на цялостното развитие, изтощението и анемията. Симптомите са най-изразени при деца на възраст над една година и по-слабо изразени при новородени и кърмачета. Адаптацията на тялото на детето може да бъде толкова пълна, че болестта се проявява само чрез запек и отсъствието на независим стол.
Има три форми на клин, хода на болестта на Хиршпрунг.
1. Лесна форма. В първите дни, по-малко от седмица от живота, пациентите се различават малко от здравите деца. Понякога те забавят освобождаването на меконий, което може да бъде съпроводено с леко раздуване на корема и повръщане, но общата картина не предизвиква безпокойство, особено след като след лека клизма или въвеждане на тръба за пара има независим стол. Въпреки това, с въвеждането на допълнителни храни, състоянието на децата се влошава и изпражненията са по-често само след почистваща клизма. При недостатъчна грижа, в резултат на продължителна копростаза се образуват фекални камъни (вж.). Общото състояние постепенно се влошава, което е свързано с хронична, фекална интоксикация.
2. Средната форма е по-често преходна между тежка и лека. Общото състояние е бавно, но постоянно се влошава. Запекът става все по-упорит. Консервативните мерки имат временен ефект. За изпразване на червата все повече се прибягва до сифонни клизми (вж.).
3. Тежкото вродено аганглиоза се проявява от първите дни на живота на детето. Явленията на пълна ниска чревна обструкция бързо нарастват (вж. Чревна обструкция). Меконий отсъства или е много лош, газовете не излизат. Постепенно се увеличава коремната област, перисталтиката на червата става видима и се появява обилно повръщане. Общото тежко състояние бързо расте.
Диагнозата
Диагнозата се основава на анамнеза, клин, симптоматика и рентгенол, изследвания на дебелото черво. При преглед на флуороскопия и рентгенография на коремната кухина във вертикално положение на пациента се открива голямо натрупване на газове в дебелото черво. Увеличаването на обема на дебелото черво и неговото подуване водят до високо състояние на диафрагмата, скъсяване на белодробните полета, хоризонтално положение на сърцето в гръдната кухина.
Водещият метод на радиодиагностика е иригоскопия (вж.), Към-Rui в случай на съмнение за М. трябва да се направи с бариева суспензия, приготвена на изотоничен р-р натриев хлорид. В случай на болест на Hirshsprung по време на иригоскопия се установява стесняване на ограничен участък от ректума или сигмоидния дебел, съответстващ на аганглионната зона, над която червата се увеличават рязко. Аганглионната зона леко перистализира или изобщо не се перистализира, контурите й са твърди, четни или назъбени. Преходът на стеснения участък в удължената част на фунията. Когато аганглионната зона е разположена в ректума, разширената сигмоидна колона виси над стеснения участък, което го прави трудно да се идентифицира, затова е необходимо да се правят снимки на различни позиции на пациента. Контурите на уголемената част на червата са гладки, лишени от хаустрация. Гънките на лигавицата са надлъжни, широки, често не се виждат поради натрупването на фекални маси. Често при изучаване на облекчението на лигавицата се установяват нейните промени, характерни за възпалителния процес, язвата.
Рентгенол, картина на вроден гигантизъм на дебелото черво поради аноректални малформации и идиопатична М. се характеризира с разширяване и удължаване на цялото дебело черво или част от него, обикновено сигмоидна. Разширяването започва непосредствено над аналния канал под формата на конус. Gaustration добре изразен през дебелото черво. Често се откриват множество централни дефекти на пълнене, дължащи се на копролити. Перисталтиката на червата е спасена. Изпразването на колона от контрастната маса е бавно. Релефът на лигавицата се определя не ясно и не по цялото черво. При вторична М. на почвата на стеноза на ректума разширяването на дебелото черво преобладава над удължаването и започва проксимално от патологично променен участък на червата. Преходът към разширената част на червата е остър. Липсва форма, характерна за болестта на Хиршпрунг. Гастрация в разширената част на червата е загладена. Фигура релефна лигавица неразличима. В специализираните институции в диагностиката на М. са широко използвани ендоскопски методи на изследване (колоноскопия, сигмоидоскопия с използване на фибростъкло ендоскопи).
Диференциалната диагноза се извършва с мегадолихоколон, идиопатичен мега-дебелото черво, вторичен мегаколон на базата на вродени и придобити механични пречки в дисталната част на дебелото черво и различни форми на запек при деца, дължащи се на възрастова дискинезия. Диференциалната диагноза на посочените видове М. се основава на описаните симптоми на рентгенол. Идентифицирането на основния патол, процес в дебелото черво, спомага за разграничаване на вторичната М. въз основа на аномалии в развитието и придобити заболявания от другите му видове. При пациенти с периодичен запек, възникващ в резултат на дискинезия на дебелото черво, при спинално напояване могат да бъдат открити области на чревен спазъм, наподобяващи ангалионната зона на стесняване при болестта на Хиршспрунг или органично стеснение на червата. В такива случаи, липсата на характерно увеличение на горния дебело черво, неговото изследване при условия на изкуствено фармакологично действие, хипотония и динамично наблюдение улесняват диагностицирането на функциите на произхода на стеснението. При съмнителни случаи се получава биопсия на ректума, ръбът на болестта на Hirshsprung разкрива липсата на нервни клетки в изследвания материал.
лечение
Лечението зависи от формата на заболяването. Пациентите с лека форма са обект на консервативно лечение (клизми, течен парафин, свещи, медицинско лечение, гимнастика, диета, възстановително лечение). Консервативното лечение е показано и при пациенти с умерено заболяване, при липса на ефект се препоръчва колостомия. Най-благоприятната възраст за операция е 2–3 години. Пациентите с тежка форма не са обект на консервативно лечение. При установяване на диагноза или съмнение за М. се показва спешна колостома, радикална операция - след 1 година. Радикалната хирургия се извършва за 1,5-2 месеца. след създаване на anus praeternaturalis (виж). Най-разпространените операции по метода на Swenson - Hiatta, Duhamel, Soave.
Класическият вариант на операцията на Суонсън (O. Swenson, 1948) се състои в премахване на стеснена (аганглионна) зона на дебелото черво с налагането на пряка интраперитонеална анастомоза или наклона според Исаков (фиг. 3, а).
Hiatt (R. Hiatt, 1951) въвежда съществен детайл в техниката на Swenson. В началото се извършва лапаротомия (вж.), След това мобилизация на резецираната част на дебелото черво в дисталната посока, не достигаща 2-2,5 см до ануса, и екстраперитонеална резекция на аганглийната и дилатационната област. През проходния анус с пръсти се вкарва прозоречен клип, а Крим улавя стената на мобилизираното сигмоидно дебело черво. В този случай се образуват два цилиндъра: външният (ректум, лигавицата, обърнат навън) и вътрешното (сигмоидното дебело черво). Тогава предният полукръг на ректума се дисектира през всички слоеве, 1,5-2 cm зад, от лигавично-кожния преход. През дупката се образуват щипци сигмоидна колона с пинсети. Наложете нодални найлонови шевове между серо-мускулната мембрана на сигмоидния дебел и мускулния слой на ректума. След това дисектирайте задния полукръг на ректума и завършете първия ред анастомозни конци. След това се прекъсва напълно сигмоидното дебело черво в съответствие с предварително планираното ниво на резекция и се прилага вторият ред анастомозис с кетгутови шевове (през всички слоеве на двете черва). Анастомозата се връща към аналния отвор.
По време на операцията на Duhamel (V. Duhamel, 1960), мобилизираното сигмоидно дебело черво се лигира на мястото на прехода към ректума с две копринени лигатури. От лявата страна на ректума след дисекция на париеталната перитонеума се създава тунел между сакрума и задната повърхност на ректума. Ректумът се лигира дистално към обвързаните лигатури, кръстосва се и се зашива плътно. След това, по долния полукръг на ануса, на 0.5 см от външния ръб в дълбочина, слизестата мембрана се отделя с 1,5 см и на това ниво всички слоеве на ректума се разрязват (без да се уврежда вътрешният сфинктер), за да се свърже с лумена на предварително образувания тунел. С форцепс, задържан през оформения тунел, мобилизираното сигмоидно дебело черво е иззето и доведено до перинеума. Ангалионната зона и дилатираната част на дебелото черво, които трябва да бъдат отстранени, се резецират на нивото на ануса. Задният полукръг на изходното сигмоидно дебело черво се подгъва по ръба на раната при ануса, а предният шев се ушива с редки шевове с задната стена на мобилизираната част на ректума. По предложение на Г. А. Байров се образува "шпора", за да се наложи смачкваща скоба, която улеснява самостоятелното формиране на анастомозата. Частта на червата между стягащите клони е некротична и самата скоба изчезва (фиг. 3, б).
В Sovr, клиники в нашата страна и в чужбина, операцията, предложена от Италия, стана широко разпространена. хирург Soave (F. Soave, 1963). При този метод на операция се прави кръгов разрез в серо-мускулния слой на сигмоидния дебел 6–12 cm от преходната гънка на перитонеума, след което мускулният цилиндър на дисталното черво се отстранява внимателно (без увреждане на лигавицата!) До нивото на вътрешния сфинктер на ануса. Дебелото черво се спуска през мускулния цилиндър на ректума и се отрязва, оставяйки свободно висяща област с дължина 5-7 см. Излишната част на червата се отрязва от втория етап 15-20 дни след образуването на безшевна анастомоза (фиг. 3, в).
Основното предимство на този метод е, че червата се спускат през естествения анален канал, с изключение на увреждането на анатомичните структури около ректума. Характерът на възможните усложнения зависи от начина на работа. Най-честите усложнения са перитонит, цикатрична стеноза на анастомозата, инконтиненция на изпражненията и урината. Постоперативното лечение на пациентите е същото, както при резекция на червата (вж. Черва, операции).
перспектива
С ранна диагностика и своевременна радикална операция, прогнозата обикновено е благоприятна.
Мегаколон при възрастни
Етиология и патогенеза
Гигантизмът на дебелото черво при възрастни не е добре разбран. Мега-ректум, мегазигма и мегаколон могат да бъдат намерени отделно или техните комбинации (мега-ректум и мегазигма, мегаректум и мегагемиколон). Повечето от тези състояния очевидно са причинени от вродени аномалии на нервната система (най-често интрапариетални чревни нервни ганглии) или придобити фактори (токсично увреждане на нервните ганглии при болест на Chagas, нарушаване на преминаването през дебелото черво в резултат на органични контракции или препятствия, функционалност, нарушаване на чревната подвижност). поради тежки ендокринни разстройства и заболявания от с. н.). Van Damme, Todd (J. Van Damme, I. P. Todd) има 3 вида М. при възрастни: вроден (бавно прогресиращо течение на болестта на Хиршспрунг); идиопатичен или функционален (инертен ректум или цял дебело черво); симптоматични или органични (със стриктури от цикатричен или неопластичен произход). Не е съвсем ясно защо в редица пациенти с такова вродено състояние, клин, прояви за дълго време остават оскъдни или слабо изразени и след това започват да напредват в зряла възраст, което води до увреждане. Още по-малко известни са причините за нарушаването на рефлекторната регулация на двигателната активност на дебелото черво (идиопатичен мегаректум или мегаколон), което причинява "инертност" на чревната стена, когато се натрупва голямо количество от съдържанието в хора без видими заболявания. В същото време функцията на такива нарушения при психично болни хора и в резултат на изразени метаболитни нарушения при микседем или кретинизъм е напълно разбираема, както и постепенното разширяване и удължаване на дебелото черво над органичните препятствия (тумор, белези).
Различни причини за М. при възрастни засягат морфол, прояви на заболяването. Характерни са драматичното разширяване и удължаване на тези или други участъци на дебелото черво, значително уплътняване на стените им поради хипертрофия и хиперплазия, особено мускулния слой. Често се наблюдава рязко разширяване и раздвояване на всяка от лентите на дебелото черво (tenia coli). В допълнение към голямото количество фекални маси, в лумена на червата често се откриват големи, леко изместени фекални камъни, които причиняват язва на лигавицата, се наблюдават цикатриални промени на цялата стена и мезентерията на съответния участък на червата. Както при децата, болестта на Hirshsprung при възрастни се характеризира с наличието на стеснена чревна секция на нивото на аганглийния сегмент (по-често в областта на ректозигмата). Дължината на удължения сегмент на червата обикновено съответства на продължителността и тежестта на запек и служи като индикатор за степента на декомпенсация на двигателната активност. Когато се елиминират причините за гигантизма, в повечето случаи промените от страната на чревната стена претърпяват обратно развитие.
Клинична картина
Внимателното изследване на историята на вродената М. показва тенденция към запек от ранна детска възраст. Този наклон постепенно се увеличава и на 20-30 години завършва с пълна декомпенсация, изразена в отсъствието на самостоятелно изпражнение, увеличаване на корема, поява на симптоми на интоксикация (загуба на тегло, тежка умора и намаляване на работоспособността, абдоминална болка, сънливост, стр.) В такива случаи столът може да бъде извикан само чрез приемане на големи дози лаксативи и системни клизми. Много често М. постепенно се проявява и нараства при тези пациенти, Крим в детството, операциите се извършват за болестта на Хиршпрунг, придружено от подобряване на състоянието в продължение на няколко години или десетилетия, а след това отново на декомпенсацията на подвижността на дебелото черво. При придобита форма М. клин, картината е различна само в този запек, отсъстващ в детска възраст, се появява и расте в по-голяма възраст. Понякога е възможно да се установи връзка с появата на запек с предишна инфекция. или неврол, болест, травма, операция.
Усложненията са разнообразни. Удължаване и разширяване на дебелото черво може да доведе до усукване на различни отдели; Фекалните камъни причиняват язви на чревната стена, което може да се усложни от перфорацията му. Продължителният запек, придружен от тежка интоксикация, води до метаболитни нарушения (хипо- и диспротеинемия, анемия, оток и др.).
Диагнозата се прави на базата на клин, снимки и потвърждават рентгеновото изследване, което ви позволява да определите различното разширяване и удължаване на дебелото черво, да идентифицирате наличието и степента на чревната констрикция с аганглиоза или цикатрични и туморни стриктури. Сигмоидоскопия (виж) и колоноскопия (вж.) Също имат определена диагностична стойност; В трудни случаи биопсия на ректалната стена може да помогне за диференциалната диагноза за оценка на състоянието на интрамурални нервни плексуси.
лечение
Консервативните методи са приложими при малки степени на нарушаване на двигателната активност на червата и липсата на промени в общото състояние. Освен това, те са доказани при М. при пациенти с ментален и централен неврол, нарушения, причиняващи развитие на хрон, констипации. Хирургичното лечение е ефективно в случаите, когато включва премахване на причината за гигантизма на червата - отстраняване на аганглионната зона, елиминиране на стриктурата, изрязване на тумора, отстраняване или скъсяване на частта от червата с най-намалена двигателна активност. Хирургичното лечение се използва и при усложнения на М. - инверсия на червата, перфорация на чревната стена или обструкция, причинена от фекален камък. Когато се изпълняват форми на гигантизъм, които се простират до цялото или почти цялото дебело черво, препоръчва се двуетапна хирургия. Първо се налага разтоварване на двустранно напречно сечение за 3-6 месеца. През този период, в резултат на улесняване преминаването на чревното съдържание, общото състояние на пациента се подобрява значително, по-голямата част от червата постепенно придобива обичайния лумен чрез премахване на обратими промени в стената. Площта, която трябва да се отстрани заедно с основната област на увреждане (аганглиоза, стриктура и др.) Е ясно определена. При прилагане на трансверзостомия задължително се произвежда биопсия на чревната стена на голяма площ, за да се оцени състоянието му на това ниво и да се идентифицират възможни широко разпространени хипо- или аганглиози и изразени дистрофични промени. В бъдеще (след 3-6 месеца), като се вземе предвид резултатът от изхвърлянето на червата от гледна точка на повторно клин, и рентгенол, прегледи, извършват резекция на останалите патологично променени участъци на дебелото черво. Най-често сигмоидната дебелото черво се отстранява заедно с част от ректума чрез вида на предната резекция или се извършва Duhamel. Операции като Swenson, и още повече Soave в различни модификации при възрастни са технически трудни за изпълнение и следователно не се прилагат.
При М. при възрастни с по-ниска преобладаване на лезиите и ниска тежест на симптомите на интоксикация, след цялостно почистване на червата, операциите на Дюамел и резекцията на червата се извършват едновременно. Основната задача на интервенцията и в двата случая е отстраняването на част от червата, функциите или чиито органични лезии определят развитието на гигантизма на отделните отдели. Втората задача на операцията е запазването на рефлекторната зона, която осигурява регулиране на дефекацията и сексуалната функция. Тази задача се постига най-добре при операции без мобилизиране на предната стена на аналния канал. Затова предната резекция или хирургична намеса на типа Duhamel е за предпочитане, отколкото абдоминално-аналната резекция на ректума с прибиране на дебелото черво.
Операциите за М. при възрастни са трудоемки и обширни, свързани с риска от редица усложнения (недостатъчност на бода, метаболитни нарушения и др.).
Прогнозата за следоперативния курс без усложнения за живота и увреждането е благоприятна.
Библиография: Байров Г. А. и Островски Е. А. Хирургия на дебелото черво при деца, Л., 1974; Doletsky S. Ya. Megakolon и неговото лечение при деца, Vestn, Khir., T. 80, No. 5, p. 91, 1958: Исаков Ю. Ф. Мегаколон при деца, М., 1965, библиогр. Исаков Ю. Ф., Ленюшкин А. И. и Долецкий С. Я. Хирургия на дефекти на развитието на дебелото черво при деца, М., 1972; Тагер И.Л. и Филипк и М.А. Н. Радиодиагностика на храносмилателни заболявания при деца, М., 1971; Трофимова 3. А. и Поташникова С. Б. По отношение на радиодиагностика на аганглиоза на дебелото черво (болест на Гиршринг) при новородени и кърмачета, Вестн, рентгенова снимка и радиол., No. 38, 1968; Федоров В.Д., Гелфенбейн Л.С. и Ме - ф - на М. Б. Мегаколон при възрастни, Хирургия, бр. T 136, 1973, библиогр. Duhamel V. Нова операция за болестта на Hirschsprung, Arch. Dis. Childh., V. 35, p. 38, 1960; Fraser G. C. a. Wilkinson A.W. Неонатална болест на Hirschprung, Brit, med. J., v. 3, p. 7, 1967; Hirschsprung H. Stuhltragheit Neugeborener в Folge von Dilatation и Hypertrophie des Colons, Jb. Kinderheilk., N.F., Bd 27, S. 1, 1887-1888; Krause J.u.PiehlG. Das Megacolon congenitum im Neugebore-nenalter, Zbl. Chir., Bd 97, S. 1052, 1972; Soave F. Eine neue Methode zur chi-rurgischen Behandlung des Morbus Hirschsprung, ibid., Bd 88, S. 1241, 1963; Тод И. П. Някои аспекти на мегаколон за възрастни, Proc. Рой. Soc. med., v. 64, p. 561, 1971; Van Damme J., Gepts W. a. S t e k s Т. Мегаколон при възрастни, причинен от сегментна лимфна възлова аномалия, Acta gastro-ent. belg., v. 23, p. 756, 1960.
Ю. Ф. Исаков; В. Д. Федоров (М. при възрастни), Н. У. Шнигер (рент).
мегаколон
Мегаколон е анормално развитие на дебелото черво (мегадоликоколон). При това заболяване има признаци, при които има удебеляване на чревните стени, разширяване и удължаване.
Експертите разграничават следните видове заболявания:
- вроден мегаколон (болест на Hirschsprung), ректално и сигмоидно дебело черво;
- придобит функционален мегаколон, причинен от психогенна констипация;
- симптоматичен мегаколон, причината за който са заболявания, които водят до стесняване на ануса (туморно образуване, възпаление и различни видове лезии).
причини
Вроденият вид на мегалоколон се дължи на отсъствието или дефицита на рецепторите в периферията, влошаването на проходимостта на нервните окончания, което се дължи на нарушение в разпределението на нервните клетки в ембрионалния период.
Причините и провокиращите фактори за появата на придобит мегаколон могат да бъдат токсични лезии на нервните сплитки в чревната стена на дебелото черво, нарушена функция на централната нервна система, увреждане, образуване на тумор, забавено дефекация за повече от четири дни.
Посочените фактори и причини провокират влошаване на двигателната функция на дебелото черво в различни части от него и постепенно намаляване на лумена на червата. Механичните препятствия пречат на преминаването на фекални маси през тесните участъци на червата, което допринася за рязкото му разширяване или увеличаване.
Дейността на перисталтичните вълни и удебеляването на стените на горните черва се проявява компенсаторно и се развива за по-добро и по-бързо придвижване на хранителните маси през червата до аганглийните или стенотичните зони. Освен това, в уголемената и опъната черва, хипертрофираните мускулни влакна непрекъснато умират, образува се съединителна тъкан или се образуват белези.
Напредъкът на чревното съдържание се забавя, има дълъг запек, липсата на изпражнения до седмица, понякога с отсъствие до месец. Изчезва желанието за изпражнения, интоксикацията на организма започва с усвояването на шлаките, развива се дисбактериоза.
симптоми
Тежестта на процеса на заболяването и проявата на клиничните симптоми на мегаколон са пряко свързани с обема на процеса в засегнатите части на червата, както и с адаптивните способности на организма. Ако децата имат присъствие на вроден мегаколон, дори от първите минути на живота няма движение на червата и никакви фекални маси, появява се повишено газообразуване (газове), размерът на корема се увеличава и настъпва фекална интоксикация на детето.
Понякога има гадене и повръщане с примес на жлъчката. Изпразването на червата става след въвеждането на специална тръба, за почистващи газове се използват почистващи или сифонни клизми. Изпражненията придобиват гнилостна миризма, появява се слуз, понякога с отделяне на кръв и частици от несмляна храна. Тези деца започват да изостават във физическото развитие, придружено от изтощение и анемия.
При мегаколон прогресира хроничен запек и повишено газообразуване в червата, което води до слабост на коремната стена и образуване на „жабешки корем“.
По време на външен преглед можете визуално да откриете усилени перисталтични вълни, които могат да се видят с невъоръжено око чрез коремната стена.
В мегаколон увеличаването и подуването на дебелото черво проявяват типични признаци, които се откриват по време на изследването и диагнозата: високото положение на диафрагмения купол, намаляване на обема на белите дробове, изместването на медиастиналните органи, размерите, формата и конфигурацията на гърдите се променят (гърдите се превръщат в барел). Когато тези симптоми развият тахикардия, недостиг на въздух, на електрокардиографското изследване настъпват промени.
Мегаколон често е придружен от усложнения като дисбактериоза и се появява остра чревна обструкция. При бактериоза се образуват язви на чревната лигавица, което води до диария. Появата на обструктивна обструкция се характеризира с често повръщане, тежки болезнени усещания в корема и при тежки случаи, перфорация на дебелото черво или развитие на перитонит. Ако се образува усукване или образуване на възел между чревните цикли, се развива задръстване на чревната обструкция.
диагностика
При установяване на правилна диагноза е необходимо да се назначи пациент, на когото да се постави обективен преглед от терапевт и хирург.
- Рентгеново изследване на червата;
- ендоскопия, биопсия;
- лабораторно изследване (изпражнения за дисбактериоза, клиничен анализ на изпражненията);
- хистологични тестове;
- клиничен кръвен тест;
- колоноскопия;
- сигмоидоскопия;
- аноректална манометрия.
лечение
За подобряване на качеството на живот на пациента се предписват няколко вида лечение. При лечението на придобития мегаколон се предписва фармакологично лечение: консултация с психотерапевт, лечение на запек с лекарства, предписване на диети с високо съдържание на фибри. Нанесете почистващи клизми, масажирайте корема. Използва се за лечение на антибактериални лекарства за нормализиране на чревната микрофлора, модулатори за подвижност на дебелото черво. Провеждане на терапевтична физическа превенция. При тежки случаи на заболяването се прилага хирургично лечение.
предотвратяване
За превантивни мерки е необходимо:
- избягвайте стреса и нервните преживявания;
- следват правилата на рационалното хранене;
- наблюдаваме изпражненията при възрастни и малки деца;
- редовно се подлагат на профилактично изследване от проктолог при наличие на хронични възпалителни заболявания.
11. Малформации на дебелото черво. Megadolihokolon. Болест на Hirschsprung. Клиника, диагноза. Лечение.
-разширяване и удължаване на дебелото черво.
Dolikhosigma - продълговата сигмоидна колона, може да бъде вродена или придобита.
Мегаколон - разширяването на отделните участъци или на цялото дебело черво.
Болест на Hirschsprung е малформация на дисталната колона, причинена от денервация на всички елементи, включително на чревната стена и кръвоносните съдове. Пълно отсъствие или дефицит на интрамурални нервни ганглии, нарушаване на проводимостта в неврорефлексните арки на чревната стена причиняват нарушаване на преминаването на чревното съдържание през тази област (аперисталтична зона). Това води до нарушена перисталтика, инхибиране на желанието за дефекация, реорганизация на регионалния кръвоток, нарушена пропускливост, резорбция и дисбиоза.
А. Анатомични форми.
I. Ректално: а) с лезия на перинеалния участък на ректума (болест на Hirschsprung със свръхкостен сегмент);
б) с увреждане на ампуларните и суперамуларните части на ректума (болест на Hirschsprung с къс сегмент).
II. Rectosigmoid: а) с лезия на дисталната трета на сигмоидния дебел; б) с поражение на повечето или на цялата сигмоидна колона.
а) с един сегмент в ректосигмоидното съединение или сигмоидното дебело черво; б) с два сегмента и част от нормалната черва между тях.
а) с поражение на низходящия и част от напречното дебело черво;
б) с разпространението до дясната половина на дебелото черво.
V. Общо - поражението на цялото дебело черво.
Б. Клинични стадии. Kompensirovannaya.2. Subcompensated.
Клиника. Хроничен запек, метеоризъм, увеличаване на размера на корема; поради високата позиция на диаграмата, гърдите стават с форма на бъчви. С по-дълго и продължително забавяне на изпражненията и газа, коремът се увеличава значително, коремната стена става по-тънка, става отпусната („жабешки корем“) и се вижда чревната перисталтика. При палпация на корема, често е възможно да се открие тестовият “тумор” (фекални маси в опънати чревни цикли). Отличителна черта на истинския тумор е "глинен симптом". Тя се крие във факта, че от натиска на пръстите на преливащите явления на хронична фекална интоксикация. Това е нарушение на общото състояние, забавяне на физическото развитие, развитие на хипотрофия, анемия, протеинов метаболизъм и чернодробна функция, дисбактериоза (парадоксална диария) са нарушени.
диагностика Болестта на Hirschsprung се основава на проучване на историята, клинични симптоми и данни за обективни методи на изследване.
Рентгеново изследване след внимателно изпразване на червата от фекалните маси. При изследване на рентгенография на коремната кухина обикновено се откриват надути и разширени примки на дебелото черво, високо положение на диафрагмен купол. Най-надеждните данни могат да бъдат получени чрез използване на методи за радиоакустично изследване чрез въвеждане на барий в ректума през тръбата за парите (иригология). Трябва да се извършат четири рентгенографии: две в пряка и странична проекция с плътно запълване на червата, за да се определи степента на супрастенотичната зона и две след изпразване, за да се определи дължината на стеснена зона. Също така направете забавен изстрел. Надеждните рентгенологични признаци на болестта на Хиршпрунг са стесненият участък по дебелото черво и супрастенотичното разширение на горните дивизии, в които често липсва хаустрация и гладкост на контурите. Обективен метод за диагностициране на болестта на Hirschsprung е ректалната биопсия на стената на дебелото черво. Наличието на нервни ганглии в субмукозата и мускулните слоеве на крайния участък на ректума показва липсата на болестта на Хиршспрунг. Биопсията при недоносени бебета трябва да включва двата слоя ректални мускули, така че интермускулният (ауербах) сплитс да присъства в препарата и да се извършва над вътрешния сфинктер. Функционалната диагностика се основава на цялостно проучване на функционалното състояние на ректоаналната зона и регистриране на отклоненията на определени параметри. При здрави деца, релаксацията на аналния канал в отговор на ректалното раздуване (ректален и анален инхибиторен рефлекс) се записва с ректална манометрия. За болестта на Hirschsprung най-характерните параметри, определени чрез ректална манометрия, са отсъствието на ректоанален инхибиторен рефлекс, увеличаване на тонуса на дълбокия сфинктер с 50% или повече, увеличаване на максимално поносимия обем на метода и диагноза ректална електромиография на ректума. При деца, страдащи от болест на Hirschsprung, намаляването на амплитудата на бавни електрически вълни се наблюдава с 50% или повече. Хистохимичната диагностика се основава на определянето на активността на тъканния ацетилхолинестераза, която се определя в биопсични образци на парчета от лигавицата и субмукозните слоеве на ректума, червата. Нервните влакна на lamina propria на мускулния слой на лигавицата на ректума при болест на Gyr¬ prung натрупват ацетилхолинестераза. Това се обяснява с факта, че между надлъжните и кръговите мускулни слоеве при това заболяване има немиелинови нервни стволове и няма нервни клетки. Следователно, отсъствието на невро-синаптичен елемент и увеличаването на ацетилхолинестераз-позитивните влакна, които се простират в lamina propria на лигавицата, където те образуват непрекъсната мрежа между жлезите, водят до увеличаване на ацетилхолинестеразата, определена чрез специално хистохимично оцветяване.
лечение Болестта на Хиршпрунг е само хирургична. Радикална и патогенетично обоснована операция е абдоминално-перинеална резекция на стеснения участък с част от увеличеното дебело черво. За свръх къси ректални зони на аганглиоза се използва ректална миотомия (субмукозна дисекация на вътрешния сфинктер и ректални мускули с 4–5 cm по продължение на задния полукръг) или дигитално удължаване на прохода на ануса (2-5 пъти с интервал от 1 седмица). Най-доброто време за извършване на радикална операция за болестта на Hirschsprung трябва да се счита за възраст от 2-3 години. Напоследък има тенденция за извършване на радикална хирургия при бебета.
Принципът на действие на Swenson-Hiatt-Isakov е интраперитонеална мобилизация на дебелото черво в дисталната посока до нивото на вътрешния сфинктер; заднебоковите отдела кухини се разпределят малко по-ниско (1,5-2 см). След това червата се изтласкват в перинеума, извършва се резекция и се прилага косо анастомоза.
По време на операцията по техника на Дюамел-Байров, ректумът се кръстосва на нивото на преходната гънка на перитонеума. Неговият долен край е зашит, а горният (проксимален) се поставя върху промежността по канала, поставен между сакрума и ректума към външния сфинктер. На разстояние 0.5-1 cm от лигавично-кожния преход, задният полукръг на аналния отвор ексфолира слизестата мембрана нагоре с 1,5-2 см. Над тази област ректумът се разрязва през всички слоеве и се свежда до „прозореца” сигмоидно дебело черво до перинеума. Аганглионната зона и част от уголемения крайник се резецират. Задният полукръг на низходящото дебело черво се зашива към права линия, а към предната част на спуснатата ректума и задната част на ректума (шпора) се прибавя специална смачкваща скоба, което улеснява образуването на безшевна анастомоза.
Основните моменти от операцията Soave-Lenyushkin са в отделянето на серо-мускулния слой на ректума до нивото на вътрешния сфинктер. Дебелото черво се изтласква до междинното съединение чрез преминаване през серо-мускулния цилиндър на ректума. Редуцира се червата, оставяйки на малка площ (5-7 см) свободно висящо. Излишната част на червата се отрязва от втория етап за 15-20 дни и се прилага анастомоза между лигавиците на редуцирания и ректалния черва.
Операцията на Rebina включва интраабдоминална резекция на аганглийния сегмент и уголемена дебелото черво, с пряк анастомоза. Тя трябва да бъде допълнена с ректална миотомия от страната на перинеума до анастомозата.
Мегаколон: симптоми, диагноза и лечение
Мегаколон - разширяването на цялото дебело черво или част от него. Патологичното уголемяване се посочва с диаметър на сляпото черво, по-голям от 12 cm, за възходящ - повече от 8 cm и за ректо-сигма - повече от 6.5 cm. Разширяването е придружено от загуба на инервация и нарушена перисталтика.
Мегаколон се среща и при възрастни, и при деца.
класификация
Етапи: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.
Отделете вроден мегаколон и сте придобили. Патологичният процес е класифициран както следва: Вродена хипоплазия на интрамуралния нервен апарат в областите на дебелото черво - болест на Хиршспринг.
Препятствия от механичен характер, които се изразяват в стеноза, атрезия, белези, следоперативни деформации - обструктивен или функционален тип. Стагнацията на хранителната пулпа първоначално провокира хипертрофия на мускулния слой поради повишените перисталтични движения, тогава тонът отслабва, а червата се разширява. Функционалната тъкан се заменя със склеротика. Обструктивният тип мегаколон се диагностицира при 10% от пациентите.
Психичните разстройства и свързаните с тях хранителни навици, потискането на желанието за дефекация водят до факта, че дебелото черво е в пренатегната позиция за дълго време поради натрупването на голямо количество фекалии - психогенен тип, възниква в 2-5%.
Ендокринологичните заболявания, по-често излъчват мексидема и кретинизъм, водят до развитие на ендокринен мегаколон в 1% от случаите.
Токсичен мегаколон е една от проявите на патологията, настъпва на фона на обилни увреждания от патогенна микрофлора, прием на лаксативи.
Органичното увреждане на централната нервна система (например менингоенцефалит) нарушава моторно-евакуационната функция на дебелото черво поради патологично заболяване, дължащо се на инервация - неврогенен мегаколон.
Ако причината за гигантизма на дебелото черво не може да се определи, предполагаме идиопатичен мегаколон.
Класификацията на мегаколон в съответствие с анатомичната структура:
• ректална версия;
• ректосигмоида;
• сегментарни;
• междинна сума;
• общо.
Код ICD-10 - K53.3
Причините за мегаколон
Предразполагащите фактори включват:
• наследственост;
• наранявания, фистула, операция на червата;
• неврологични заболявания (например болест на Паркинсон);
• системни заболявания на съединителната тъкан;
• излагане на токсини;
• ендокринологична патология.
Симптоми на мегаколон
Клиничната картина на всички видове мегаколон има сходни прояви, основните от които са:
• хроничен запек;
• газове;
• болка в долната част на корема.
Дефекацията може да отсъства до 5-7 дни, като болестта на Hirschsprung обикновено е пълна липса на самостоятелно изпражнение. С натрупването на фекални маси се увеличават симптомите на интоксикация (слабост, гадене) и болка. Интензивността на болката може да бъде подобна на болката при остра чревна обструкция. Продължителното натрупване на газ в червата и увеличаването на дебелото черво деформират коремната стена: коремът е увеличен, асиметричен.
В етапа на декомпенсация на заболяването, патологичната перисталтика може да се види чрез пренапрегнати мускули и атонична кожа на коремната стена в лявата област на корема.
Фекалните камъни с мегаколон могат да достигнат 20-30 cm.
За токсичен мегаколон, в допълнение към горните симптоми, следните клинични симптоми са типични:
• тахикардия;
• повишаване на температурата;
• болка по време на дефекация;
• диария със слуз и кръв.
В случай на късно обжалване за помощ съществува риск от усложнение - перфорация на чревната стена с развитие на перитонит и токсичен шок.
Токсичен мегаколон
Дебелото черво, долната част на храносмилателния тракт, включва сляпото черво и апендикса, възходящия дебел, низходящия дебел, сигмоидния дебел и ректума.
В дебелото черво храносмилателният процес е завършен, водата се абсорбира, образуват се изпражнения, които се изхвърлят през ануса навън.
Редица фактори водят до дисфункция на дебелото черво. Мегаколон е общ термин за дилатация на дебелото черво, токсичният мегаколон е по-често остър колит, усложнение от възпалително заболяване на червата (например болест на Крон, улцерозен колит), развива се в рамките на няколко дни и е животозастрашаващо.
Токсичният мегаколон може да бъде усложнение на всеки колит: исхемичен, радиационен, инфекциозен и възпалителен и др.
При неусложнен колит възпалителният отговор се ограничава до лигавицата, токсичният мегаколон се характеризира с тежко възпаление, което се разпространява в гладката мускулатура с парализа на дебелото черво и неговото разширяване. Степента на дилатация корелира с дълбочината на възпалението и язвата. От инфекциозните патогени по-често се засяват Salmonella, Shigella, Campylobacter, Clostridia и др.
Има доказателства, че приемането на някои лекарства може да предизвика развитието на токсичен мегаколон. Те включват:
• антихолинергични средства;
• антидепресанти;
• опиоиди;
• антидиарейни (лоперамид).
Извършването на диагностични процедури, например колоноскопия, може да провокира и токсичен мегаколон, дължащ се на свръхразширяване, микроперфорация и нарушения на кръвообращението в чревната стена.
В токсичния мегаколон са налице следните симптоми:
• болезнена перисталтика;
• гадене и повръщане;
• тахикардия;
• подуване на корема;
• диария с кръв;
• коремна болка;
• суха кожа;
• психични промени;
• понижаване на кръвното налягане;
• повишаване на температурата.
Състоянието изисква незабавна хоспитализация поради риск от перфорация на чревната стена и бактерио-токсичен шок.
Хирургичното лечение се извършва в количеството на колектомията, при което дебелото черво се отстранява напълно или частично. Може да се наложи хирургично лечение, дори ако няма перфорация (ако тъканта на дебелото черво е нефункционална). Прогнозата за живота е благоприятна при липса на перфорация. Според статистиката, неблагоприятен изход с перфорация на чревната стена - 20%.
Общата колектомия за пациент с токсичен мегаколон с общ патологичен процес без перфорация увеличава шансовете за благоприятен изход 5 пъти.
Медикаментозна терапия
За нормализиране на състоянието се предписват следните лекарства, които в някои случаи правят възможно без операция:
• антибиотици с широк спектър на действие;
• обезболяващи;
• възстановяване на обема на течността;
• мултивитамини;
• стероидни хормони: хидрокортизон, метилпреднизолон;
• имуносупресори: циклоспорин;
• имуномодулатори: Инфликсимаб (Remicade).
Референтната тактика се определя във всеки случай поотделно.
При други видове дилатация на дебелото черво, такава изразена интоксикация отсъства.
Операции при мегаколон: колектомия
Някои видове colectomy
Kolektomiya - отстраняване на дебелото черво (пълно или частично) - операция, която в някои случаи е жизненоважна. Операцията с мегаколон често завършва с налагане на колостома или илеостомия.
Показания за спешна хирургична интервенция:
• прогресиране на разширяването;
• перфорация;
• кървене;
• увеличаване на симптомите на интоксикация.
Повечето експерти препоръчват colectomy, ако няма положителна тенденция в рамките на 24-72 часа по време на лечението. Обемът на операцията зависи от широчината на патологичния процес и неговото местоположение.
Идиопатичен мегаколон
Диагнозата се установява, ако се диагностицира рентгеново разширение на лявото дебело черво или на цялото дебело черво с хроничен запек на фона. В същото време не съществува съкращение на червата (характерно за болестта на Хиршспринг), резултатите от проведената биопсия показват нормална структура на стената с нормална инервация.
Положителните аспекти включват по-благоприятна прогноза: идиопатичният мегаколон по-добре реагира на консервативната терапия, а лаксативи, диета и ректални свещички помагат на пациенти със запек.
Патологията напредва бавно.
Лечение на идиопатичен мегаколон
Терапията започва с назначаването на лекарства, които повишават тонуса на чревната стена, антибиотиците по време на възпалителния процес, еубиотиците за възстановяване на чревната микрофлора, мултивитаминни комплекси.
Храненето е подобно на диетичните препоръки за доличоколон.
Хирургичното лечение се извършва, като се вземе предвид анатомичната форма на заболяването, липсата на положителна динамика от консервативно лечение и при остра чревна обструкция на фона на пълната липса на евакуационна функция. Хирургия за идиопатичен мегаколон - резекция на ректума с налагане на ниска колоректална анастомоза по Rebein, при която най-малко увреждане настъпва в рефлексогенната зона на аналната зона.
Функционален мегаколон
Основата на развитието на патологията е механично препятствие, което пречи на безпрепятственото преминаване на изпражненията през чревните участъци. Лечението е оперативно, като първоначално се взема предвид възстановяването на проходимостта (отстраняване на причините за запушване), като се отчита степента на запазване на функционалната способност на чревната стена. В напредналите стадии хирургичната намеса включва изрязване на болната част на червата с последващо налагане на анастомоза.
Понякога обемът на резецирания отдел не позволява операцията да се изпълнява, докато едновременно се поддържа нормално движение на червата, а след това се спасява илеостомията или колостомията - неестествен отвор с приемник на катетър. Ако пациентът е безопасен (няма тежка съпътстваща патология), след известно време е възможно да се извърши реконструктивна хирургична корекция, която има за цел да възстанови само-дефекацията.
Мегаколон при деца
Гигантската колона в детска възраст е по-често следствие на идиопатичен мегаколон или наследствена с болестта на Хиршспрунг. Общо те представляват около 35% от всички случаи. Ендокринната, токсична, психогенна форма при деца се диагностицира много по-рядко, в 1% от случаите.
Подобно на възрастните, децата развиват разширяване на определена част от дебелото черво; колкото по-обширно и по-нататък се намира мястото на патологията, толкова по-сериозна е прогнозата и лечението.
Мегаколон при деца често има вродена природа.
Симптоми и признаци на мегаколон при деца
• прогресивна констипация;
• необходимостта от допълнителни мерки за дефекация;
• изоставане във физическото (и в тежка форма - и в умственото) развитие на детето;
• слаб апетит;
• уголемен корем;
• увеличено образуване на газ;
• синдром на болка;
• бледност на кожата;
• гадене, регургитация, повръщане.
Мегаколон при едно дете с навременно лечение може да бъде открит през първите седмици от живота, ако патологията настъпи в етапа на компенсация, след това в рамките на 12 месеца. След въвеждането на допълнително хранене и прехода от кърмене към нормална храна, патологичният процес обикновено се влошава.
Първоначално се извършва медицинско лечение, ако желаните резултати не са налице, хирурзите идват на помощ.
При тежки поражения (общо и субтотално), в стадия на декомпенсация, хирургичното лечение се извършва според жизнените показатели, независимо от възрастта.
Планирана операция за вродени аномалии се извършва, когато детето навърши 2-3 години.
Вторичен мегаколон при деца винаги се лекува консервативно, хирургията е последна инстанция. Цялостното лечение с мегаколон при едно дете включва следните аспекти, които се извършват не само в болницата, но и у дома:
• диетична терапия;
• медикаменти: ензими, газове, еубиотици, антибиотици според показанията.
• физическа активност;
• терапевтични упражнения;
• масаж на корема;
• почистващи и сифонни клизми;
• използване на тръбата за пара.
Не се използват лаксативни лекарства с мегаколон, тъй като те увеличават риска от остра чревна обструкция.
Родителите трябва да бъдат внимателни към всички симптоми на лошо здраве при бебето, колкото по-скоро се диагностицира заболяването и да се започне лечение - толкова по-оптимистична е прогнозата.
