Как да победим синдрома на Гилбърт: методи на лечение

Сред всички вродени заболявания лекарите обръщат специално внимание на заболяване, наречено синдром на Гилбърт. Болестта на Гилбърт се проявява като неправилно използване на билирубин (жлъчен пигмент) в цялото тяло, в резултат на което черният дроб не се справя с неговата обработка и неутрализация, провокирайки развитието на жълтеница. Заболяването е доброкачествено или в хронична форма.

Дали синдромът е опасен, много хора, които са изправени пред болестта, задават този въпрос. Всъщност, без своевременно лечение, всички болести заплашват човек с последствия, но в този случай синдромът на Гилбърт не е животозастрашаващ и рядко провокира усложнения. В този случай заболяването изисква системно и квалифицирано лечение, което да помогне на черния дроб и цялото тяло. Лечението трябва да бъде сложно и да се състои от няколко техники едновременно.

Важно е! Намерен уникален инструмент за борба с чернодробното заболяване! Като вземете курса, можете да победите почти всяко чернодробно заболяване само за една седмица! Прочетете повече >>>

Лечение на синдрома на Гилбърт

Първото нещо, което лекарите правят, е да лекуват синдрома на Гилбърт като лекарствена терапия. За да се вземат най-ефективните лекарства, паралелно с това, на пациента се предписва определена диета, спазване на дневния режим, както и превенция на влиянието на негативни фактори.

Лечение на чернодробно заболяване Синдромът на Гилбърт се основава на следните стъпки:

1. Използването на лекарства, които обещават намаляване на количеството на билирубин, е фенобарбитал. За да се вземат такива лекарства ще са необходими около 2-4 седмици, докато нивото на билирубина се стабилизира, а симптомите на заболяването не се елиминират. Алтернатива на такова силно лекарство могат да бъдат неговите аналози, но с по-лек ефект - лечение с Corvalol или Valocordin.
2. Използването на лекарства за отстраняване на излишния билирубин чрез ускоряване на абсорбцията. За тази цел експертите предписват диуретични лекарства и активен въглен.
3. Въведение чрез инжектиране на албумин, тъй като това вещество свързва билирубина в кръвта.
4. Витамин терапия - за лечение на такива заболявания предписват витамини от група Б.
5. Хепатопротективна терапия за защита на чернодробните клетки и подпомагане на работата.
6. Използването на cholagogue, ако болестта на Gilbert е придружена от тежки симптоми.
7. Диетична храна, в която трябва да минимизирате алкохола, мазнините и консервантите.

Особено внимание трябва да се обърне на онези фактори, които могат да провокират обостряне на заболяването - чести стрес, инфекциозни заболявания, интензивно физическо натоварване, гладуване, приемане на лекарства, които неблагоприятно засягат черния дроб.

За да се получи максимален резултат от медикаментозната терапия е възможно само ако всички изброени позиции ще бъдат извършени едновременно. Индивидуално, всяка техника ще бъде неефективна, особено в острата фаза на синдрома на Гилбърт.

Научете повече за лечението на синдрома на Гилбърт:

физиотерапия

Физиотерапията на синдрома на Гилбърт обикновено се предписва от лекар за предотвратяване на различни нарушения в организма на фона на такава патология. Това могат да бъдат различни видове дейности, като фототерапия, за да се предотврати влизането на билирубин в кръвно-мозъчната бариера в мозъка.

Специален препарат на базата на естествени вещества.

Цена на лекарството

Прегледи за лечение

Първите резултати се усещат след седмица на приложение.

Прочетете повече за лекарството

Само 1 път на ден, 3 капки

Инструкции за употреба

Характеристики на

За фототерапия с използване на синя лампа с доставка на светли вълни, дължината на една вълна достига 450 nm. Пациентът трябва да затвори очите и източникът на светлина е на разстояние 45 см от тялото на пациента. Излагането на деца е противопоказано поради затруднено оценяване на състоянието на кожата.

Резултати и отзиви

Прегледите на повечето медицински експерти казват, че фототерапията помага на индиректния билирубин, който не се разтваря във водата, да се трансформира в разтворим тип любирубин. По този начин излишното количество билирубин може да бъде отстранено с кръв, като по този начин се елиминират причините за обостряне на синдрома на Гилбърт.

Прегледите на пациентите потвърждават, че физиотерапията в комбинация с медикаментозно лечение спомага за подобряване на състоянието на кожата. За да се постигне ремисия, която ще продължи с години, е важно да се следват всички инструкции на лекаря, както и да се завърши курс на физиотерапия без пропуск.

Традиционни методи на лечение

За да се предотврати повторната поява на болестта, както и за подтискане на патологичния процес на лозата, можете да използвате нетрадиционни техники. За целта се извършва лечение с народни средства, но само при условие, че избраните методи са одобрени от лекуващия лекар. Народните средства могат да предотвратят последствията от заболяването, като се прилагат на практика заедно с традиционните методи на лечение.

Чайове и отвари

За да се улесни състоянието на пациента, специалистите препоръчват използването на специално приготвени билкови чайове на базата на лечебни билки. Тъй като синдромът на Гилбърт е чернодробно заболяване, ще се използват билки с диуретично и холеретично действие, както и хепатопротектори, с които се лекува този орган. А именно:

• царевична коприна;
• вечен;
• плодове на шипка;
• Жълт кантарион;
• берберис;
• бял трън;
• невен;
• нард;
• Вратига.

Билките могат да се смесват заедно, след което се приготвя супена лъжица от сместа в 500 мл преварена вода. Необходимо е да се настоява за отвара за около 30-40 минути, след което филтрираната вода се пие в малки количества няколко пъти на ден. За да се вземат такива средства, е необходимо за 3-6 месеца да се постигне траен ефект. Препоръчително е да се пият чайове между храненията.

Ефективно е лекарство, основано на вратига, лайка, жълтурчета и шипки. Сместа трябва да се свари във вода в продължение на 5 минути, след което настоява за около час на хладно място. Преди всяко хранене изпийте една четвърт чаша бульон. По същия принцип е възможно да се приготви отвара от жълтурчета, лайка и три листен часовник, полученият продукт пия два пъти дневно, по 1 чаша след хранене.

Алкохолни тинктури

Алкохолни тинктури за лечение на такова заболяване се приготвят на вино или на чист медицински алкохол. Следните методи са признати за най-ефективните рецепти:

1. Вземат се листата на леска, предварително изсушени и смлени в прах. Получената суровина трябва да се разтвори в 200 гр. вино, след това настояват за една нощ в хладно помещение. Като се филтрира тинктура, използвайте в малки дози през целия ден.
2. Вземете суха или прясна трева пелин в размер на 25 грама., Смесено с чаша 70% алкохол. Сместа се изпраща в тъмно и хладно помещение за 7-8 дни, за да се влее, но подлежи на редовно разклащане на контейнера. Напрегната тинктура от 20 капки три пъти на ден.

Тези средства трябва да се вземат само при одобрение от лекаря, тъй като алкохолната база може да не е подходяща за всеки пациент. В случай на сериозно чернодробно заболяване, алкохолните тинктури могат да бъдат противопоказани, като в този случай се използват тинктури на водна основа.

Други средства за алтернативна медицина

Ако противопоказанията на пациента не противоречат на популярното лечение на синдрома на Гилбърт, можете да се възползвате от редица други рецепти, изпитани от времето и опита. Ефективно растение за защита на черния дроб е бял трън, че е полезно да го вземе под формата на масло, инфузия или варя вместо чай. Също така широко се използват следните рецепти:

1. Сокове и мед. Вземете 500 мл сок от цвекло, 500 гр. мед, 50 гр. свеж натурален мед, 200 гр. t сок от черна ряпа. Смесването на съставките, пресният сок трябва да се съхранява в хладилник, като се приема през устата сутрин и вечер по една чаша.
2. Chaga. Вземете 15 части от гъбата чага и 1 част от прополиса, добавете към сместа чаша вряща вода. Сместа трябва да се влива в продължение на 2 седмици и само след това 50 g. бяла глина. Преди всяко хранене вземете вътре 50 гр. смес в продължение на 10 дни.
3. Репей. Растението се събира през май, за да се получи сокът да вземе стъблата, листата, старателно да се измие тревата, фино котлет и да се изстиска течността. Три пъти на ден, полученият сок се приема през устата в една супена лъжица в продължение на 10 дни.

Има много повече народни средства, но най-простият начин да помогнете на жлъчния мехур и черния дроб е да използвате инфузията на бедрата. Те се варят в термос за една нощ, след което полученият бульон се приема перорално преди всяко хранене. Лечението на народните средства трябва да бъде дълго и редовно, за да се получи кумулативния ефект.

Принципи и особености на храненето

Основата на диетата за това заболяване е липсата на тежки мазнини, консерванти и алкохол. Трябва да се откажете от пушени, пикантни, пържени и солени ястия, маринати и кисели краставички. Ограничете необходимостта от продукти като:

• бульони, мазни месни продукти;
• сладкиши, хлебни изделия;
• мастни млечни продукти;
• плодове и плодове;
• кокоши яйца;
• майонеза, кетчуп и различни сосове;
• кафе;
• алкохол.

Необходимо е да се яде храна само в топло състояние и в умерени количества, за да не се претоварва черният дроб с излишък от храни. Следните продукти ще бъдат полезни при синдрома на Гилбърт:

• сухи супи с паста и зърнени храни;
• галетни бисквитки;
• вчерашният ръжен хляб;
• Растителни масла;
• каши на вода;
• постно птиче месо и риба;
• плодове и плодове, но след топлинна обработка;
• нискомаслено извара, кефир, заквасена сметана и твърдо сирене.

Не забравяйте да изпиете 2 литра чиста вода или минерална вода без газ на ден, за да почистите организма от отрови и токсини. Напитки ще бъдат полезни компоти от сухи плодове, отвари, слаби чайове, кисели, доматен сок. По-добре е да се яде 5-6 пъти на ден по частичен начин, а дневният брой калории не трябва да бъде по-висок от 2500.

Съвети и трикове

Медицинските специалисти, в допълнение към основите на терапията с болести, трябва да дават съвети и препоръки за поддържане на здравето и предотвратяване на рецидив на заболяването. За това е важно да се следват следните правила:

• изключване на всички местни фактори, които оказват отрицателно въздействие върху черния дроб;
• поддържане на балансирана и здравословна диета;
• пълно отхвърляне на лошите навици;
• изключване на стреса;
• пиене на големи количества вода;
• избягване на прекомерно физическо натоварване;
• стойте на открито;
• изключване на ултравиолетовите лъчи.

Освен това е важно да наблюдавате вашето психо-емоционално състояние, тъй като депресията, апатията или раздразнител неблагоприятно засягат работата на черния дроб. Така може да се предизвика ново обостряне на синдрома.

Прегледи на лекарствата, използвани при лечението на синдрома на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт ме придружава от около 15 години, редувайки се с рецидиви и ремисия. Първоначално беше трудно да се намерят най-добрите възможности за лечение, но днес знам със сигурност какво ще ми помогне да потискам влошаването на болестта. Съчетавам лечение с лекарства с посещение на физиотерапия, където получавам курс на фототерапия. В дома си седя на строга диета и също така пия билки, които са добри за черния дроб - шипка, бял трън и царевична коприна. Само с такъв набор от мерки мога да преодолея патология.

Не толкова отдавна, лекарите диагностицираха с мен такава сериозна болест като синдрома на Гилбърт. Поради силните притеснения за това заболяването прогресира значително. Ето защо, аз поех лечението на болестта с всички средства наведнъж - пили хапчета за премахване на излишния билирубин, успоредно с диета таблица № 5, пие масло от бял трън, билкови чайове, прекарано почистване на черния дроб с минерална вода. Месец по-късно болестта започва да намалява, а месец по-късно всичко свършва.

Живея с такова заболяване през целия си живот, трябва да се лекувам веднъж на всеки 2-3 години. Имам достатъчно строга диета, приемам сорбенти, холеретични и диуретични лекарства, както и традиционна медицина. Но за профилактика, на всеки шест месеца прекарвам почистване на черния дроб с различни техники под наблюдението на лекар.

усложнения

Ако не вземете под внимание противопоказанията за лечението на болестта на Гилбърт, можете само да влошите хода на заболяването, тъй като в този случай засегнатият орган е черният дроб, който не понася мощни лекарства и токсини. Неправилното лечение на заболяването или отказ от лечение може да доведе до факта, че съдовата, нервната система, както и храносмилателните органи ще страдат.

Основната заплаха при такова заболяване е блокиране на каналите на жлъчния мехур. Най-опасното усложнение е ядрената жълтеница, в която дори мозъкът може да пострада, причинявайки непоправими промени в цялото тяло. Но при адекватно лечение и поддържане на здравето при 80% от пациентите с висок процент билирубин, заболяването не предизвиква усложнения и продължава с умерени темпове.

Синдром на Гилбърт: профилактика и лечение

Синдромът на Гилбърт: болест или особеност?

Синдромът на Гилбърт е описан за първи път от френския терапевт Августин Гилбърт през 1901 г. Според различни оценки, това заболяване засяга 3-10% от населението на света. Според статистиката, този синдром се открива при 2-5% от здравите мъже на възраст 20-30 години. Тази диагноза се дава на мъжете 4 пъти по-често от жените, което може да се дължи на разлики в хормоналния фон. Началото на заболяването обикновено настъпва в юношеска възраст.

Много известни исторически личности страдали от синдрома на Гилбърт. Един от тях беше Наполеон. Много собственици на това заболяване сред спортисти, включително тенисисти Хенри Уилфред Остин и Александър Dolgopolov. От литературните герои Печорин страда от болестта на Гилбърт ("Герой на нашето време").

Синдромът на Гилбърт се счита за наследствено заболяване. Нейната същност е в това, че в тялото на пациента липсва глюкуронилтрансфераза, специален чернодробен ензим, който регулира метаболизма на чернодробния билирубин. Поради дефицита на този ензим, нивото на билирубина в кръвта се увеличава значително, което причинява синдрома на Гилбърт.

Ако вие или някой близък до вас се сблъскате със синдрома на Гилбърт, не се страхувайте. Това заболяване може да се нарече не болест, а вид особеност на организма. Синдромът на Гилбърт не оказва значително влияние върху качеството на живот. От време на време той може да доставя някакъв дискомфорт, но можете (и трябва) да бъдете предотвратени срещу тях.

Симптомите на болестта на Гилбърт

Симптомите на болестта на Гилбърт са:
- жълтеност на кожата, склера на очите и лигавиците;
- дискомфорт / болка в десния хипохондрий;
- болка в черния дроб;
- повишена слабост, умора.
- възможни са загуба на апетит, гадене, газове и необичайни изпражнения.
Понякога черният дроб може да нарасне. Лека жълтеница, която може да се появи при някои пациенти, след известно време преминава сама по себе си.

Симптомите на синдрома на Гилбърт обикновено са периодични, появяват се или се влошават в резултат на стрес, спорт, гладуване, приемане на определени видове наркотици, алкохол, някои вирусни заболявания (вирусен хепатит, грип и др.)

Възможни усложнения

Хората с болестта на Гилбърт могат да получат жълтеница. По правило тя се развива в лека форма и не се нуждае от лечение. В някои случаи лекарите предписват да приемате лекарството, което понижава нивото на билирубина в кръвта, но има сериозни странични ефекти, поради което приемането му се препоръчва само в крайни случаи. По време на периоди на обостряне лекарят може да приема хепатопротектори или холеретични лекарства.

При ниско ниво на ензими, които обработват билирубина, докато приемат някои лекарства, вероятността от странични ефекти се увеличава. По-специално, това се отнася за лекарството Irinotecan, което се използва по време на химиотерапия за пациенти с рак, както и за Indinavir, което се предписва на HIV-инфектирани. Тъй като при болестта на Гилбърт черният дроб не е в състояние да обработва лекарствата правилно, нивото на химикалите в тях може да се повиши до токсични, което причинява гадене и тежка диария.

Диагностика на синдрома на Гилбърт

Преди да се диагностицира синдром на Gilbert, е необходимо да се изключи наличието на други заболявания, които могат да бъдат придружени от жълтеница: хемолитична анемия, цироза на черния дроб, хепатит, хемохроматоза, първичен склерозиращ холангит, болест на Wilson-Konovalov и др.

За да се потвърди наличието на синдром на Gilbert в пациент, се предписва клиничен кръвен тест и кръвен тест за билирубин. Диагностика се извършва и с ултразвукова томография на черния дроб.

Превенция на синдрома на Гилбърт

За да избегнете проявата на болестта на Гилбърт, трябва да следвате някои препоръки:
- не пийте алкохол;
- премахване на тежки физически натоварвания;
- да се придържат към принципите на здравословното хранене (изключвайте консерванти, пикантни, мазни, пикантни храни, отдайте предпочитание на натурални продукти);
- да се придържат към постоянна диета без дълги прекъсвания и жажда и глад.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Смята се, че лечението на болестта на Гилбърт не е необходимо, тъй като колебанията в нивото на билирубина в кръвта не са опасни и не причиняват сериозно неудобство на пациента. Днес, както казват учени, няма ефективно лечение за синдрома на Гилбърт. За укрепване на имунитета при болестта на Гилбърт се препоръчва да се вземат мултивитаминни комплекси.

Режимът за болестта на Гилбърт включва премахването на алкохола, наркотиците, пушенето, тежките физически натоварвания. Специално място в лечението приема диета, чрез която можете да контролирате нивото на билирубина. Всички продукти трябва да бъдат задушени, варени или изпечени.

Не е желателно да се правят дълги прекъсвания между храненията, да се ядат мазни храни, да се гладуват, да се преяждат, да се приемат някои лекарства (антибиотици, антиконвулсанти и др.). В по-голямата си част горните ограничения са свързани с необходимостта от поддържане на черния дроб на пациента в нормално състояние.

Диета за синдрома на Гилбърт: няколко правила за здравословно хранене

Синдромът на Гилбърт се наследява, увеличава нивото на билирубина. Не се изисква специално лечение на пациента, но за подобряване на състоянието се препоръчва да се спазва специална диета.

Той няма да позволи появата на жълтеница, ще запази отлично здраве, ще помогне за контрола на билирубина.

На какво трябва да бъде диета за синдрома на Гилбърт, основните принципи на клиничното хранене по време на лечението на болестта, лекарите ще намерят препоръки в нашия материал.

Основни принципи

Медицинското хранене предотвратява появата на заболявания на черния дроб и жлъчния мехур. Правилното, пълноценна диета ще нормализира процеса на жлъчна секреция.

Следват няколко правила:

• Хранене по едно и също време. Тялото ще свикне с определен режим, който има благоприятен ефект върху функционирането на цялото храносмилане.

Постенето е забранено, то влияе неблагоприятно върху състоянието на човека.

Не можете да откажете месо: пилешко, говеждо, свинско, пуйка са приемливи.

Пациентите се съветват да ядат храни, богати на пектини и фибри. Те се срещат в плодовете и зеленчуците.

Пържени и пикантни ястия са строго забранени. Храната се приготвя в процеса на варене, печене. Калоричната стойност на ден е равна на 2300-2600 kcal, тегло - 2.5-2.9 kg. В деня, в който трябва да ядете поне пет пъти.

Вие не можете да позволите твърде много време между храненията, трябва да закусите. Постенето увеличава билирубина и влошава състоянието, така че трябва да ядете често.

Ефект върху тялото

Диета щади черния дроб, намалява натоварването върху него. Подобно хранене подобрява метаболизма на мазнините и пигментите. Провежда се ефективен поток на жлъчката. Храносмилането е нормално, възможно е да се предотврати появата на чернодробно заболяване. Нивото на билирубина намалява, което води до подобряване на човешкото здраве.

Благодарение на зеленчуците и плодовете тялото е наситено с витамини и минерали, което укрепва имунната система на човека. Ако пациентът преди е имал симптоми на синдром на Гилбърт, тогава с помощта на диета те могат да бъдат елиминирани. Замайване, болка в главата, сънливост изчезват.

За и против, противопоказания

Тази техника се препоръчва от лекари и специалисти по хранене.

Той има предимствата на:

• Пълноценно хранене.

Няма нужда от глад.

Диета спестява храносмилателните органи, връща ги към нормалното.

Единственият недостатък е, че трябва да се придържат към тази диета за дълго време, най-малко 3-4 седмици.

Първият път не е лесен, защото менюто ще трябва да изключи обичайните, но не и здравословни ястия. Бяха идентифицирани повече недостатъци в тази техника.

Примерно меню

Създаването на собствено меню е доста трудно, можете да правите грешки. Диетолозите решиха да помогнат на пациентите чрез създаване на оптимално меню за тях, включително всички необходими витамини и минерали:

В менюто трябва да се добавят много плодове и зеленчуци. Не забравяйте за месо и риба: те са чудесни за обяд и вечеря.

Най-малко веднъж на ден в менюто трябва да присъства месо. Закуски, пресни сокове и билкови настойки.

Препоръчително е да се пие кефир, риаженка или кисело мляко през нощта.

Списък на разрешените и забранени продукти

Експертите позволяват по време на диетата да включи в менюто:

• Зеленчуци: тиквички, патладжан, зеле, моркови, краставици, домати, зелени.

Плодове: банани, ябълки, круши, сливи, праскови.

Едрозърнест грис: елда, ориз, овесена каша, ечемик.

Хляб с трици.

Бонбони: бяла ружа, бяла ружа, мармалад, конфитюр, мед.

Месо: пилешко, говеждо, свинско, пуйка.

Млечни продукти: кефир, ряженка, кисело мляко, извара.

] Напитките се препоръчват зелен чай, инфузия на шипка, пресни сокове, компоти, желе. Необходимо е да се пие на ден 1,5-2 литра вода.

В ограничени количества, разрешени за консумация на картофи: 1-2 пъти седмично в малък размер. Също така, не консумират прекалено много юфка - само ограничена сума.

От диетата трябва да се изключи:

• Зеленчуци: швед, лук, репичка, боб, хрян, спанак.

Бонбони: шоколад, сладкиши.

Горчица, сос, майонеза.

Не можете да ядете пушени храни, соленост, мазни храни. Солта се добавя само в най-малкото количество. По-добре е човек да го откаже. Не се допускат хранителни добавки и подправки.

Препоръки диетолози в момента на спазване

За диета донесе повече ползи, ние трябва да помним няколко препоръки:

• Той трябва да консумира храни с холеретичен ефект. Те включват слънчоглед, зехтин, трици.

Не е необходимо да се консумира студена или твърде гореща храна. Допуска се само топла храна.

Необходимо е да се избягва интензивно физическо натоварване и стрес.

Зеленчуците се консумират най-добре в прясно състояние: без топлинна обработка те съдържат повече витамини и минерали. При приготвянето на зеленчукови салати се използва слънчоглед или зехтин.

Не можете да претоварвате стомаха и черния дроб. За тази цел храната се консумира в малки количества, без преяждане. Твърде големи порции ще имат отрицателно въздействие върху храносмилането.

Препоръчителна продължителност

Техниката е проектирана в дългосрочен план. Обикновено диетите се придържат към 2-3 месеца. Точната продължителност се определя от лекаря, който, въз основа на състоянието на пациента, ще направи заключения. Излезте от диетата само когато подобрявате благосъстоянието си или по препоръка на лекар.

Диета с синдром на Гилбърт е ефективен метод за лечение. Такова хранене води до нормално храносмилане, допринася за потока на жлъчката, синдромът престава да се декларира.

Не е трудно да се следва такава диета и подобряването на благосъстоянието не е дълго.

Синдром на жилабера и физическа активност. Генетични изследвания: синдром на Гилбърт.

Синдромът на Гилбърт се основава на генетичен дефект, който води до увреждане на черния дроб и развитие на жълтеница и диспептичен синдром. Патогномоничен знак - увеличаване на жлъчния пигмент в кръвта. Ефективно се лекува с диета и барбитурати. Синдромът на Гилбърт е често срещано заболяване, което мъжете страдат по-често.

Как да определим синдрома на Гилбърт без медицинско образование

Синдромът на Gilbert се нарича чернодробна дисфункция или фамилна жълтеница (нехемолитична). Какво означава това? Това е наследствено и се характеризира с увеличаване на жлъчния пигмент в кръвта. Синдромът на Гилбърт се наследява по автозомно доминиращ начин, т.е. в хромозомния набор на един от родителите има доминиращ ген, който се предава на детето.

Това заболяване се развива в ранна възраст (3-13 години), момчетата са по-често болни. Наблюдава се намаляване на конюгационната функция на черния дроб, т.е. способността за свързване на свободния билирубин в кръвта. Морфопатологично, синдромът на Гилбърт се характеризира с отлагането на мазнини в хепатоцитите (чернодробни клетки). Патологията има хронично течение.

Казано с прости думи, патологията възниква поради недостатък в гена, участващ в обмяната на билирубин, жлъчен пигмент, който е продукт на разпадане в хемоглобин еритроцити. Кръвта увеличава съдържанието на индиректен билирубин до 100 μmol / l, жълтеница, обща слабост, диспептични симптоми, вегетативна дистония, намалена психомоторна активност. Появяват се не-локализирани коремни болки, размерът на черния дроб се увеличава. Заболяването е лечимо, но рецидивите често се дължат на хронично протичане.

Свързани фактори

Ако не провокирате болест, тя може да не се прояви. Но децата често имат грешки в храненето, те са емоционално нестабилни и се опитват да станат възрастни в ранна възраст поради лоши навици, които са лоши за черния дроб.

Съпътстващите фактори, които провокират развитието на заболяването, включват на първо място лошото хранене, когато диетата е доминирана от остра, мазна храна, ястия от удобни храни, когато пациентът е гладен. Наличието на стрес, емоционална нестабилност води до активиране на дефектния ген и развитието на болестта. Също така, прекомерното физическо натоварване (тежко обучение), консумацията на алкохол, нараняванията и операциите неблагоприятно засягат здравето.

Ако пациентът има нисък праг на имунна защита (чести вирусни или катарални заболявания), синдромът на Гилбърт също се развива. Приемът на лекарства (антибиотици, антиконвулсанти), а именно аспирин, който не може да се приема от деца под 12 години, причинява появата на жълтеница. Ако доминиращият алел на гена наруши нормалната структура на генотипа, тогава дори и при здравословен начин на живот, се появява неразположение.

Най-често заболяването не се проявява или се изразява само в диспептични симптоми, които лесно се елиминират с помощта на лекарства. Какво е това неразположение и какви симптоми го придружават?

Симптоматични признаци на заболяването:

• жълтеност на кожата, включително склера, конюнктива и лигавици;
• нарушение на съня, безсъние (липса на сън);
• диспептични симптоми (горчив вкус в устата, или горчива маса след хранене, често киселини в стомаха, гадене, изпражнения от запек към диария);
• метеоризъм (подуване на червата);
• чувство на пълен стомах;
• болка в черния дроб, е тъп и дърпа;
• разширяване на черния дроб, асцит (наличието на свободна течност в корема) - е изключително рядко.

Жълтеността на лигавиците е основният признак на чернодробна недостатъчност, която изисква диагностика и лечение преди прогресирането на заболяването.

диагностика

Ако са налице изброените по-горе симптоми, е необходимо да се консултирате с гастроентеролог, за да се извърши физикален преглед и изследване, да се преминат лабораторни тестове, да се проведат инструментални методи за изследване.

Физическото разпитване се отнася до питане на пациента за хода на заболяването, как започва жълтеницата, след инфекция или физическа активност, или глад. При физически преглед ще се изрази субкитеричност склера и лигавиците, кожата (пожълтяване). За лабораторни изследвания включват доставка на кръв и урина, фекалии. Последният анализ показва на лекаря нивото на общия, свързан и свободен билирубин. Болестта на Гилбърт се характеризира с увеличаване на свободната фракция на билирубина.

Освен това, изследвайте нивото на общия протеин, алкална фосфатаза, ALT. AST, GGTP - те могат да се увеличат или да останат в нормалните граници. Важно е да се извърши диагностика на молекулярно ниво - да се анализира ДНК на гена PEFHT, според който се определя увеличаването на ТА на генните завои. Важно е да се направи тест на изпражненията за stercobilin, който трябва да бъде отрицателен. Необходима е полимеразна верижна реакция, която разкрива генетичен дефект на ензима, който участва в обмяната на билирубин.

За пълна лабораторна диагностика на заболяването се вземат проби с гладно, фенобарбитал, никотинова киселина, рифампицин. Така за два дни пациентът яде храна, чиято обща енергийна стойност е 400 kcal / ден. След това правят кръвен тест за билирубин: ако нивото се покачи с 50-100%, тогава пробата (+).

Фенобарбитал определя конюгационната функция на черния дроб, пробата е положителна, ако нивото на жлъчния пигмент пада срещу употребата на фенобарбитал (3 mg / kg за 5 дни). Никотиновият тест е положителен, ако след въвеждане на разтвора (40 mg), нивото на жлъчния пигмент се увеличава поради осмотичната резистентност на червените кръвни клетки.

За да се изключат други заболявания, които причиняват чернодробна дисфункция, се определят маркери на хепатит А, В, С, D, Е, резултатът от протромбиновото време е важен. Извършва се тест на бромсулфалеин, в резултат на което се намалява нивото на екскрецията на билирубина. В допълнение, тестът на рифампицин се счита за положителен, ако след прилагане на антибиотика (900 mg), нивото на индиректния билирубин се повиши.

• Ултразвук на корема (определяне на размера на черния дроб, далака, наличието и размера на камъни в жлъчката);
• езофагогастродуоденоскопия.
• перкутанна чернодробна биопсия, проведена за по-нататъшна хистологична диагностика на биопсия и изключване на цироза или хроничен хепатит;
• компютърна томография, която показва части от черния дроб точно до милиметър и няма да позволи диагностицирането на патологията;
• еластография, проведена за определяне степента на фиброза.

Преди да поставят правилна диагноза, лекарите лекуват обостряния на хронични заболявания (гастрит, жлъчнокаменна болест, панкреатит, хепатоза). Ако симптомите на заболяването не изчезнат, именно полимеразната верижна реакция помага да се определи генния дефект. Тогава се предписва специфично лечение.

Диференциална диагностика

При поставянето на диагноза е важно да се изключат заболявания, които в клиничната картина са подобни на синдрома на Гилбърт или явни общи симптоми на увреждане на черния дроб.

Диференциалната диагноза включва:

• , В, С, D, Е;
• механична или хемолитична жълтеница;
• Роторния синдром, Crigler-Nayar и Dabin-Johnson;
• фиброламеларен или хепатоцелуларен карцином на черния дроб;
• мастна хепатоза;
• жлъчнокаменна болест;
• холангит.

Правилно събраната история помага за кратко време да се постави диагноза и да се предпише ефективно лечение. Диференциалната диагноза помага да се изключат тези заболявания, които имат само частично подобни симптоми.

Какво лечение се предписва

Синдромът на Гилбърт е генетично заболяване, така че лечението е насочено към намаляване на клиничните симптоми и предотвратяване на чернодробна недостатъчност. Присвояване на спазването на режима: необходимо е да се изключат тежките натоварвания във фитнеса, да се вземат антибиотици, антиконвулсивни лекарства, стероиди, анаболни стероиди. Важно е да се откаже да се вземат алкохолни напитки и тютюнопушене, да се използват лекарства не само по време на лечението, но и като цяло.

Лечение на синдрома на Гилбърт започва с диета, на пациента се предписва таблица номер 5. Забранено е да се ядат пресни кифлички, хляб, свинска мас, спанак, тлъсти меса и риба. Не яжте горчица, пипер, шоколад и сладолед, пийте кафе. Разрешено е да се яде бял хляб, извара, супи, постно месо и риба, плодове, зеленчуци, компот и чай.

Лечението с лекарства включва:

• барбитурати;
• жлъчегонни;
• gepatoprotektory;
• хелатори;
• средства срещу повръщане, гадене;
• храносмилателни ензими.

Последици от късното лечение

Синдромът на Гилбърт е неагресивно заболяване, което води до чернодробна недостатъчност. Но ако не следвате диета, приемате незаконни наркотици, тренирате твърде много, пиете алкохол и пушите, възникват усложнения. Те включват хроничен хепатит и жлъчнокаменна болест (поради стагнация на жлъчката, форма на бетон, която блокира жлъчните пътища или причинява възпаление на стената на жлъчния мехур).

Превантивни действия

За да се предотврати развитието на болестта на Гилбърт, е необходимо да се води здравословен начин на живот и да не се предизвиква активиране на генетичния дефект на ензима.

За да се предотврати заболяването включват:

• използване на минимално количество лекарства, които могат да бъдат токсични за черния дроб;
• балансирано хранене (преобладаване на плодове, зеленчуци, зърнени храни, постно месо и риба, отхвърляне на пържени, консервирани храни);
• поддържането на физическото здраве не е интензивна тренировка;
• отхвърляне на алкохолни напитки и пушене, приемане на анаболни стероиди с цел постигане на високи резултати в спорта;
• редовни посещения на лекар и лечение на гастрит, хепатит, жлъчнокаменна болест, панкреатит, ако има такъв.

Ако болестта на Гилбърт е диагностицирана в семейна двойка или от роднини, те трябва да получат генетично консултиране, преди да планират бременност, така че детето да се роди здраво, без това заболяване.

перспектива

За щастие, прогнозата на заболяването е благоприятна, но високо ниво на жлъчен пигмент ще бъде през целия живот. Ако лечението се извършва правилно, като се използва фенобарбитал, нивото на билирубина остава нормално. При всяко отклонение от диетата и препоръките могат да се появят жълтеница и диспептични симптоми. За да се избегне рецидив, е важно да се придържате към здравословен начин на живот и да се опитвате да не предизвиквате нарушения на стомашно-чревния тракт. Прогнозата в този случай е положителна.

Състояние, в което човек или неговите близки забелязват жълтия цвят на кожата или очите (често това се случва след празник с използването на различни храни), с по-задълбочено проучване може да бъде синдромът на Гилбърт.

Лекарят на която и да е специалност може също да подозира наличието на патология, ако през периода на обострянето му той е трябвало или да вземе анализ, наречен „тестове за чернодробна функция“, или да се подложи на преглед. Нека погледнем по-отблизо тази болест, нейните прояви и опасност.

Определение на термина

Синдромът на Гилбърт е хронично чернодробно заболяване на доброкачествено протичане, придружено от епизодично оцветяване на склерата и кожата, понякога - и други симптоми, свързани с повишаването на концентрацията на билирубин в кръвта. Заболяването тече във вълни: периоди без патологични признаци се заменят с обостряния, които се появяват главно след приемане на определени храни или алкохол. С постоянното използване на "неподходящи" чернодробни ензими на храна може да има хронично протичане на заболяването.

Тази патология е свързана с дефект на ген, предаван от родителите. Това не води до тежко разрушаване на черния дроб, какъвто е случаят, но може да бъде усложнен от възпаление на жлъчните пътища или (виж).

Някои лекари смятат, че синдромът на Гилбърт не е болест, а органичен генетичен белег. Това е неправилно: ензим, нарушение на синтеза на който лежи в основата на патологията, участва в неутрализацията на различни токсични вещества. Това означава, че ако някоя функция на органа страда, то състоянието може да бъде наречено безопасно заболяване.

Биохимична референция

Билирубин, който причинява оцветяване на човешката кожа и очни протеини в слънчевия цвят, е вещество, образувано от хемоглобин. След като живеят 120 дни, червените кръвни клетки, еритроцитите, се разпадат в далака, хем, желязосъдържащото непротеиново съединение и глобинът, протеин, се освобождава от него. Последният, разпадащ се на компоненти, се абсорбира от кръвта. Heme също образува мастен разтворим индиректен билирубин.

Тъй като тя е токсичен субстрат (главно за мозъка), тялото се опитва скоро да го неутрализира. За да направите това, той е свързан с основния кръвен протеин - албумин, който пренася билирубина (неговата непряка фракция) в черния дроб. Там част от него чака ензимът UDP-глюкуронилтрансфераза, който чрез добавяне на глюкуронат към него го прави водоразтворим и по-малко токсичен. Такъв билирубин (вече се нарича пряк, свързан) се екскретира в чревното съдържание и урината.

Синдромът на Гилбърт е патогномонично нарушение:

• проникване на индиректен билирубин в хепатоцити (чернодробни клетки);
• доставяне на местата, където работи UDP-глюкуронилтрансфераза;
• свързване към глюкуронат.

Това означава, че нивото на мастноразтворимите и индиректния билирубин в кръвта при синдрома на Гилбърт нараства. Лесно прониква в много клетки (мембраните на всички клетки са представени от двоен липиден слой). Там той намира митохондрии, се промъква вътре в тях (черупката им също се състои главно от липиди) и временно прекъсва най-важните процеси за клетките: тъканното дишане, оксидативното фосфорилиране, протеиновия синтез и др.

Докато индиректният билирубин се увеличава в рамките на 60 μmol / l (при скорост от 1.70 - 8.51 μmol / l), се засягат митохондриите на периферните тъкани. Ако нивото му е по-високо, мастноразтворимата субстанция получава шанс да проникне в мозъка и да удари онези свои структури, отговорни за изпълнението на различни жизнени процеси. Най-опасно за живота лечение на центровете на дишане и сърдечна дейност с билирубин. Въпреки че последното не е присъщо на синдрома на Гилбърт (тук билирубинът рядко се покачва до високи стойности), но когато се комбинира с лечебна, вирусна или алкохолна лезия, такава картина е възможна.

Когато синдромът се прояви съвсем наскоро, все още няма промени в черния дроб. Но когато се наблюдава при хората за дълго време, тогава златното кафявият пигмент започва да се отлага в клетките му. Самите те са обект на протеинова дистрофия, а извънклетъчната матрица започва да претърпява белези.

статистика

Синдромът на Гилбърт е доста често срещана патология сред населението на целия свят. Той се среща в 2 - 10% от европейците, на всеки тридесети азиатски, но африканците са най-често болни - болестта е регистрирана във всяка трета.

Тя проявява болестта след 12 - 30 години, когато тялото е белязано от скок на половите хормони. Мъжете се разболяват 5-7 пъти по-често: това се дължи на ефекта на андрогените върху метаболизма на билирубина.

причини

Синдромът се развива при хора, които са получили дефект на втората хромозома от двамата родители в мястото, отговорно за образуването на един от чернодробните ензими - уридин дифосфат глюкуронилтрансфераза (или билирубин-UGT1A1). Това води до намаляване на съдържанието на този ензим до 80%, поради което неговата задача - превръщането на непряк билирубин, по-токсичен за мозъка, в свързана фракция - е много по-лошо.

Генетичен дефект може да се изрази по различни начини: в мястото на билирубина-UGT1A1 се наблюдава вмъкване на два излишъка от нуклеинови киселини, но може да се случи няколко пъти. Тежестта на хода на заболяването, продължителността на периодите на обостряне и благосъстоянието ще зависят от това.

Определеният хромозомен недостатък често се усеща само от юношеството, когато метаболизмът на билирубина се променя под влиянието на половите хормони. Поради активното влияние върху този процес на андрогените, синдромът на Гилбърт се записва по-често при мъжката популация.

Как се прехвърля дефектният ген

Трансферният механизъм се нарича автозомно рецесивен. Това означава следното:

• няма връзка с хромозомите X и Y, т.е. анормален ген може да се прояви при човек от всеки пол;
• всеки човек има всяка хромозома в двойка. Ако има 2 дефектни втори хромозоми, тогава синдромът на Гилбърт ще се прояви. Когато здравият ген се намира на двойката хромозома в същия локус, патологията няма никакъв шанс, но човек с такава генна аномалия става носител и може да го предава на децата си.

Вероятността за проявление на повечето заболявания, свързани с рецесивния геном, не е много значима, защото ако има доминиращ алел на втората такава хромозома, човекът ще стане само носител на дефекта. Това не се отнася за синдрома на Гилбърт: до 45% от населението има ген с недостатък, така че шансът за предаването му от двамата родители е доста голям.

Фактори на задействане

Обикновено синдромът на Gilbert не се развива от „празно място”, тъй като 20-30% от UDP-глюкоуронилтрансферазата осигуряват нуждите на организма при нормални условия. Първите симптоми се появяват след:

• злоупотреба с алкохол;
• приемане на анаболни лекарства;
• изразено упражнение;
• приемане на лекарства, съдържащи парацетамол, аспирин, рифампицин или стрептомицинови антибиотици;
• глад;
• претоварване и стрес;
• операции;
• лечение с преднизолон, дексаметазон, дипроспан или други лекарства на базата на глюкокортикоидни хормони;
• консумират големи количества храна, особено мазнини.

Същите тези фактори влошават хода на заболяването.

Видове синдром

Заболяването се класифицира по два критерия:

• Наличието на допълнително разрушаване на червените кръвни клетки (хемолиза). Ако заболяването настъпва с хемолиза, непряк билирубин се повишава първоначално, дори преди сблъскване с блока под формата на дефект на ензима UDP-глюкуронилтрансфераза.
• Връзката с вирусен хепатит (болест на Botkin, хепатит B, C). Ако човек с две дефектни втори хромозоми страда от остър хепатит на вирусен генезис, патологията се проявява по-рано, преди 13-годишна възраст. В противен случай се проявява след 12 - 30 години.

симптоматика

Задължителните симптоми на обостряне на синдрома на Гилбърт са следните:

• периодично се появяват и / или бели на очите (склерата вече пожълтява с по-малка). Кожата на цялото тяло или отделен участък (назолабиален триъгълник, длани, аксиларни пъпки или крака) може да стане жълта;
• умора;
• намалено качество на съня;
• загуба на апетит;
• Xanthelasma - жълти плаки в клепачите.

Може също да се наблюдава:

• изпотяване;
• тежест в хипохондрия отдясно;
• гадене;
• метеоризъм;
• главоболие;
• мускулни болки;
• диария или, обратно, запек;
• слабост;
• апатия или, обратно, раздразнителност;
• виене на свят;
• треперещи крайници.

По време на периода на благополучие, всички признаци са напълно отсъстващи, а при една трета от хората не се наблюдават дори по време на обостряне.

диагностика

Лекарят може да предположи, че лицето има синдром на Гилбърт по начина, по който е започнало заболяването, както и чрез повишаване на нивото на общия билирубин във венозната кръв поради нейната непряка фракция - до 85 μmol / l. В същото време, ензимите, които говорят за увреждане на чернодробната тъкан - AlAT и AsAT - са в нормалните граници. Други: нива на албумин, коагулограма, алкална фосфатаза и гама-глутамилтрансфераза - в нормални граници:

Хемограмата не трябва да показва намаляване на нивото на еритроцитите и хемоглобина, а формата не трябва да съдържа “микроцитоза”, “анизоцитоза” или “микросфероцитоза” (това показва хемолитична анемия, а не синдром на Гилбърт). Анти-еритроцитните антитела, открити в реакцията на Coombs, също не трябва да се появяват.

Други органи не страдат (като например при тежък хепатит В), което може да се види от гледна точка на урея, амилаза и креатинин. Без промяна и електролитен баланс. Бромсулфалеинов тест: освобождаването на билирубин се намалява с 1/5. Геномът на вирусите на хепатит (ДНК и РНК) чрез PCR от кръвта е отрицателен резултат.

Резултатът от stercobilin изпражненията е отрицателен. В урината не са открити жлъчни пигменти.

Непряко синдромът може да бъде потвърден чрез следните функционални тестове:

• тест за фенобарбитал: приемането на хапче за сън с това име намалява концентрацията на индиректен билирубин;
• с тест на гладно: ако човек ще яде 400 kcal / ден в продължение на два дни, тогава неговият билирубин се увеличава с 50 - 100%;
• теста с никотинова киселина (лекарството намалява резистентността на еритроцитната мембрана): ако това лекарство се прилага интравенозно, концентрацията на билирубина на неконюгираната фракция ще се увеличи.

Диагнозата се потвърждава от анализа на синдрома на Гилбърт. Така нареченото изследване на човешка ДНК, получено или от венозна кръв, или от букално изстъргване. Когато е написано заболяването: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 или UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7. Ако след съкращението "TA" (това означава 2 нуклеинови киселини - тимин и аденин), цифрата 6 е и двете пъти - това изключва синдрома на Gilbert, което води до диагностично търсене в посока на други наследствени жълтеници и хемолитични анемии.

След установяването на диагнозата трябва да се извършат редица инструментални изследвания:

• Ултразвук на черния дроб, жлъчните пътища: определя размера, състоянието на работната повърхност на черния дроб, холецистит, възпаление на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища, камъни в жлъчните органи;
• Радиоизотопно изследване на чернодробна тъкан: Синдромът на Гилбърт се характеризира с нарушение на екскреторните и абсорбиращи функции;
• Чернодробна биопсия: няма признаци на възпаление, цироза или липидни отлагания в чернодробните клетки, но може да се определи намаляване на активността на UDP-глюкуронилтрансфераза.

лечение

Въпросът за необходимостта от терапия се определя от лекаря въз основа на състоянието на лицето, честотата на ремисия и нивото на билирубина.

До 60 µmol / l

Лечението на синдрома на Гилбърт, ако неконюгираната фракция на билирубин е по-малка от 60 µmol / l, няма признаци като сънливост, промяна в поведението, кървене от венците, гадене или повръщане, но само леко пожълтяване е предписано. Може да се прилага само:

• фототерапия: осветяване на кожата със синя светлина, която помага на водонеразтворимия индиректен билирубин да премине във водоразтворим лумирубин и да се отглежда с кръв;
• диетична терапия с изключение на продукта, провокиращ болестта, както и изключение на мастни и пържени храни;
• сорбенти: получаване на активен въглен или друг сорбент.

Лечението е над 80 µmol / L

Ако индиректният билирубин е над 80 µmol / l, фенобарбитал се предписва от 50 до 200 mg на ден, за курс от 2 до 3 седмици (причинява сънливост, поради което шофирането и работата по време на лечението са забранени). Могат да се използват фенобарбитални лекарства с по-малко сънотворни ефекти: Valocordin, Barboval и Corvalol.

Диета с синдром с хипербилирубинемия повече от 80 µmol / l вече е по-строга. решени:

• постно месо и риба;
• нискомаслени киселомаслени напитки и извара;
• сух хляб;
• галетни бисквитки;
• некиселинни сокове;
• плодови напитки;
• сладки чайове;
• пресни зеленчуци и плодове, печени, варени.

Забранено е употребата на мазни, пикантни, консервирани и пушени продукти, печене и шоколад. Не можете да пиете алкохол, какао и какао.

Стационарно лечение

Ако нивото на билирубина е високо или лицето се е влошило в съня, той е обезпокоен от кошмари, гадене, загуба на апетит, необходимо е хоспитализация. В болницата, той ще бъде подпомогнат за намаляване на билирубинемията с помощта на:

• интравенозно приложение на полиионни разтвори
• дестинация мощна
• следи за правилното използване на сорбенти
• блокиращото действие на токсични вещества, произтичащи от увреждане на черния дроб, лактулозни препарати: Нормаза или други.
• важно е, че те ще могат да прилагат интравенозен албумин или кръвопреливане.

В този случай, диетата е изключително органична. От него се отстраняват животински протеини (месо, карантия, яйца, извара или риба), изключват се пресни зеленчуци, плодове и плодове, мазнини. Можете да използвате само зърнени храни, супи без зажарки, печени ябълки, бисквити, банани и нискомаслени млечни продукти.

Период на опрощаване

През периода без обостряне е необходимо да се предпазят жлъчните пътища от стагнация в тях от жлъчката и образуването на камъни. За да направите това, вземете лечебни билки, лекарства Gepabene, Ursofalk, Urokholum. "Сляпото звучене" се извършва веднъж на всеки 2 седмици, когато ксилитол, сорбитол или Карлсбад се приемат на празен стомах, след това лежат на дясната страна и загряват зоната на жлъчния мехур за половин час.

Периодът на ремисия не изисква спазване на строга диета, а само трябва да се изключат продукти, които причиняват влошаване (всеки човек има различен набор). Освен това, желанието за поддържане на билирубин при нормални стойности при използване на небалансирана диета може да доведе до измамно благополучие: този пигмент ще намалее, но не поради подобрена чернодробна функция, а поради намаляване на червените кръвни клетки и анемия ще доведе до напълно различни усложнения.

перспектива

Синдромът на Гилбърт протича благоприятно, без да причинява увеличаване на смъртността, дори ако индиректният билирубин в кръвта постоянно се повишава. През годините се развива възпаление на жлъчните пътища, както вътре, така и извън черния дроб, жлъчнокаменна болест, която неблагоприятно влияе върху способността за работа, но не е показател за увреждане.

Ако двойка вече е имала дете със синдрома на Гилбърт, преди да планират следващата концепция, те трябва да бъдат консултирани от медицинска генетика. Същото трябва да се направи, ако един от родителите очевидно страда от тази патология.

Служба на армията

Що се отнася до синдрома на Гилбърт и армията, законодателството показва, че лицето отговаря на условията за служба, но трябва да бъде дефинирано в такива условия, при които няма да е необходимо физически да работи усилено, да гладува или да приема храни, токсични за черния дроб (например, щаб). Ако пациентът иска да се посвети на професионална военна кариера, тогава не му се разрешава.

предотвратяване

Невъзможно е да се предотврати появата на генетично заболяване, което е синдром на Гилбърт. Можете само да забавите появата на заболяването или да направите периоди на обостряне по-редки, ако:

• ядат здравословни храни, включително повече растителни храни в храната;
• темперамент за по-малко болни от вирусни заболявания;
• следи качеството на храната, така че да не предизвиква отравяне (при повръщане, синдромът се изостря)
• не прилагайте тежки физически натоварвания;
• по-малко да бъде на слънце;
• премахване на тези фактори, които могат да доведат до вирусен хепатит (инжекционни наркотици, незащитен секс, пиърсинг / татуиране и др.).

Така, синдромът на Гилбърт е заболяване, въпреки че в повечето случаи не е животозастрашаващо, но изисква определени ограничения в начина на живот. Ако не искате да страдате скоро от усложненията, идентифицирайте обострящите фактори и ги избягвайте. Също така обсъдете с вашия хепатолог или общопрактикуващ лекар всички въпроси, свързани с правилата за хранене, режим на пиене, медикаменти или народно лечение.

Синдромът на Гилбърт е наследствено заболяване, свързано с дефект в ген, който участва в метаболизма. В резултат на това, количеството на веществото в кръвта се увеличава, а умерена жълтеница периодично се появява в пациента - т.е. кожата и лигавицата придобиват жълтеникав оттенък. В същото време всички други кръвни параметри и тестове за чернодробна функция остават абсолютно нормални.

Синдромът на Гилбърт - какво е това с прости думи?

Основната причина за заболяването е дефектността на гена, отговорен за глюкуронил трансферазата, чернодробния ензим, който прави възможно обмяната на билирубин. Ако този ензим в тялото липсва, веществото няма да може да бъде напълно елиминирано и по-голямата част от него ще влезе в кръвта. С повишаване на концентрацията на билирубина започва жълтеница. Това е, просто казано: болестта на Гилбърт е неспособността на черния дроб да обработи достатъчно токсично вещество и да го отстрани.

Синдром на Гилбърт - симптоми

Заболяването често е 2-3 пъти по-често диагностицирано при мъжете. Като правило първите му признаци се появяват на възраст между 3 и 13 години. Синдромът на Гилбърт едно дете може да се "наследи" от родителите. Освен това заболяването се развива на фона на продължително гладуване, инфекции, физически и емоционален стрес. Понякога заболяването се появява поради приема на хормон или вещества като кофеин, натриев салицилат, парацетамол.

Основният симптом на синдрома -. Тя може да бъде интермитентна (появява се след пиене, в резултат на физическо натоварване или травма) и хронична. При някои пациенти нивото на билирубин в синдрома на Гилбърт се повишава леко, а кожата придобива само леко жълтеникав оттенък, а в други дори бялото на очите става светло-охра. В редки случаи изглежда жълтеница оцветена.

В допълнение към пожълтяването на кожата и лигавиците, симптомите на болестта на Гилбърт включват:

• безсъние;
• слабост;
• умора;
• появата на горчив вкус в устата;
• загуба на апетит;
• подуване;
• чувство на тежест в десния хипохондрий;
• нарушение на изпражненията (пациентите често се оплакват от диария, която се редува с запек);
• уголемяване на черния дроб (възниква само в 25% от случаите, като размерът на органа се променя леко, а палпацията остава безболезнена).

Синдромът на Гилбърт - диагноза

За да се определи това заболяване, трябва да проведете няколко клинични проучвания. Необходим е кръвен тест за синдром на Джибърт. Освен него на пациента се предписва:

• анализ на урина;
• изследване на концентрацията на билирубин в кръвта;
• проби за билирубин (с никотинова киселина, глад или фенобарбитал);
• анализ на изпражненията за stercobilin;
• анализи за алкална фосфатаза, GGTP, AsAT, AlAT.

Анализ на синдрома на Гилбърт - транскрипт

Резултатите от лабораторните изследвания винаги са трудни за разглобяване. Особено когато има толкова много от тях, както при диагнозата на това заболяване. Ако се подозира синдромът на Гиберт, а анализът в билирубина надвишава нормата от 8,5 - 20,5 mmol / l, тогава диагнозата се потвърждава. Наличието на токсично вещество в състава на урината също се счита за неблагоприятен знак. Какво е важно - маркерите на вирусния хепатит в синдрома не са дефинирани.

Генетичен анализ за синдрома на Гилбърт

Тъй като болестта често е наследствена, диагностичните мерки в повечето случаи включват ДНК тестове. Смята се, че болестта се предава на детето само когато двамата родители са носители на анормален ген. Ако някой от роднините му не го има, бебето ще се роди здраво, но в същото време ще стане носител на „грешния” ген.

Възможно е да се определи хомозиготният синдром на Гилбърт в ДНК диагностиката чрез изследване на броя на повторенията на ТА. Ако в промоторния регион има 7 или повече от тях, диагнозата се потвърждава. Експертите препоръчват провеждане на генетично проучване преди започване на терапията, особено когато се очаква лечение с лекарства, които имат хепатотоксичен ефект.

Как да лекуваме синдрома на Гилбърт?

Важно е да се разбере, че това не е обикновена болест. Следователно синдромът на Гилбърт не се нуждае от специално лечение. Запознавайки се с тяхната диагноза, пациентите се съветват да преразгледат диетата - да намалят до минимум употребата на солени, пикантни храни, - да се опитат да се предпазят от стрес и тревоги, да се откажат от лошите навици и, ако е възможно, да практикуват здравословен начин на живот. Казано по-просто, няма тайна как да лекува синдрома на Гилбърт. Но всички гореспоменати мерки могат да доведат до нормално нивото на билирубина.

Препарати със синдром на Гилбърт

Изпишете лекарство специалист. Като правило се използват лекарства за синдрома на Гилбърт:

1. Лекарства от групата на барбитурати. Тези средства имат антиепилептичен ефект, като едновременно намаляват нивото на билирубина.
2. . Защитете черния дроб от негативните ефекти на дразнителите.
3. При наличието на диспептични нарушения, синдромът на Гилбърт се лекува с антиеметици и храносмилателни ензими.
4. Ентеросорбентите улесняват бързото отстраняване на билирубина от червата.

Диета за синдрома на Гилбърт

Всъщност правилното хранене е ключът към успешното възстановяване на нормалните нива на билирубина в кръвта. Диета за болестта на Гилбърт изисква строго. Но той е ефективен. Пациентите с тази диагноза могат да ядат:

• пшеничен хляб;
• ниско съдържание на мазнини извара;
• постно говеждо месо;
• варено пиле;
• супи от зеленчукови бульони;
• ронливи зърнени храни;
• плодове (но не кисели);
• компоти;
• слаб чай

Продуктите с болестта на Гилбърт са забранени както следва:

• пресни сладкиши;
• пипер;
• сладолед;
• тлъсто месо и риба;
• спанак;
• мазнини;
• киселец;
• горчица;
• алкохол;
• естествено кафе.

Синдром на Гилбърт - лечение на народни средства

Разчита само на алтернативни лечения не може. Но синдромът на Августин Гилбърт е едно от онези заболявания, при които традиционната терапия се приветства дори от много специалисти. Основното нещо е да обсъдим списъка с лекарства с Вашия лекар, ясно да определите дозата за себе си и не забравяйте редовно да предприемате всички необходими контролни тестове.

Синдром на Гилбърт - маслено третиране с оцет и мед

• зехтин - 0.5 л;
• цветен мед - 0,5 кг;
• ябълков оцет - 75 мл.

1. Всички съставки се смесват добре в един контейнер и се изсипват в стъклен, добре затварящ се контейнер.
2. Трябва да съхранявате лекарството на хладно и тъмно място (например на долния рафт на хладилника).
3. Преди употреба течността трябва да се разбърка с дървена лъжица.
4. Пийте около 15 - 20 ml за 20 - 30 минути преди хранене, 3 - 5 пъти на ден.
5. Жълтеницата ще започне да се спуска на третия ден, но трябва да пиете лекарството поне една седмица. Прекъсването между курсовете трябва да бъде поне три седмици.

Лечение на синдрома на Гилбърт с репей

1. Препоръчително е да се използват пресни листа, събрани през май, когато те съдържат максималното количество хранителни вещества.
2. Тревирайте билките с добавка на вода.
3. Сокът се препоръчва да се пие по 15 мл три пъти на ден в продължение на 10 дни.

Какъв е опасният синдром на Гилбърт?

Заболяването не води до смърт и качеството на живот не се влошава. Но в същото време синдромът на Гилбърт все още има отрицателни последствия. През годините някои пациенти с жълтеница могат да развият психосоматични нарушения. Какво може значително да усложни процеса на социална адаптация и принуждаване на човек да отиде при психотерапевт.

В редки случаи се формира синдромът на Гилбърт, пигментните или пикочните пътища. Ако това се случи, то се дължи на натрупването на прекомерно количество непряк билирубин в седимента. Чернодробните промени почти не са засегнати. Но ако не се ограничавате с алкохол, нездравословна храна и неконтролирано приемане на лекарства, хепатитът може да се развие.

Синдромът на Гилбърт и бременността

Всички бъдещи майки трябва да бъдат уверени веднага: това заболяване и бременност не изключват една друга. Синдромът на Гилбърт не носи заплаха нито за жената, нито за нейното неродено дете. Най-голямата опасност от откриване на заболяване по време на интересна ситуация е невъзможността да се приемат тези лекарства, които традиционно се използват за облекчаване на състоянието на пациентите.

Синдромът на Гилбърт се наследява, но бъдещата майка може да намали количеството на билирубина в кръвта. За това ви е необходимо:

1. Напълно премахнете физическото натоварване.
2. Дайте алкохол.
3. Избягвайте дори лек стрес.
4. Не гладувайте по никакъв начин.
5. За да останете на слънце за ограничен период от време.

Алтернативни имена: наследствена хипербилирубинемия (синдром на Гилбърт) - генетични изследвания, ДНК-диагностика на синдрома на Гилбърт, проучване на UGT 1A1.

Синдромът на Гилбърт е вродена патология, основният симптом на която е периодичното повишаване на кръвта на свободната фракция на билирубина, клинично проявена от жълтеница. Честотата на поява на този синдром в популацията е около 5%. Причината за развитието на този синдром е промяната в активността на ензима, отговорен за превръщането на свободния билирубин в свързан. От своя страна, активността на този ензим зависи от UGT 1A1 гена: ако в него има мутации (присъствие на повече от 6 повтарящи се нуклеотидни места на ТА), се синтезира по-малко активен ензим, който не е в състояние да изпълнява функцията, възложена му по природа.

Показания за генетични изследвания на синдрома на Гилбърт

1. Подозрение на синдрома на Гилбърт.
2. Диференциална диагноза на различни хипербилирубинемия и синдром на Гилбърт.
3. Преди лечението на някои заболявания, които изискват назначаването на хепатотоксични лекарства.
4. Неинфекциозна жълтеница с ниска интензивност.
5. Обременена наследствена история - наличие в семейството на пациенти с неинфекциозна жълтеница или хипербилирубинемия.
6. Оценка на риска от странични ефекти при назначаването на лекарството "Иринотекан" (използван за лечение на колоректален рак).

Учебен материал

Венозна кръв или остъргване на букалния (букален) епител.

Подготовка за изследването

Не се изисква специално обучение.

Интерпретиране на резултатите от изследванията

Резултатът от проучването се издава под формата на буквено-цифрови записи:

1. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - нормален генотип, синдром на Gilbert не е идентифициран;
2. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 - допълнителен динуклеотиден инсерт в хетерозиготна форма. Рискът от развитие на синдрома на Gilbert е латентен или лек.
3. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - допълнителна динуклеотидна вложка в хомозиготна форма. Много висок риск от развитие на синдром на Gilbert. Заболяването може да настъпи с по-голямо увеличение на нивото на билирубина и по-тежките клинични прояви.

Как се проявява синдромът на Гилбърт

Клиничните прояви на тази патология варират значително:

1. Асимптоматично с редки епизоди на жълтене на склерата.
2. Преференциални увреждания на централната нервна система: замаяност, повтарящи се главоболия, понижена концентрация, увреждане на паметта, пристъпи на паника, депресия.
3. Преобладаващи лезии на стомашно-чревния тракт: нарушено храносмилане, гадене, диария, подуване на корема, непоносимост към определени храни, болка в десния хипохондрий.

Допълнителна информация

Човек с мутация в UGT 1A1 гена може да оцелее до старост, без да знае, че има предразположение към синдрома на Гилбърт. Основните прояви на синдрома могат да възникнат във всяка възраст. Има няколко фактора, които могат да провокират заболяване и по-късно да станат причина за рецидиви:

1. Грешки в храненето - използването на мастни, пушени, пикантни храни.
2. Постенето.
3. Емоционален стрес, преумора.
4. Тежко физическо натоварване, включително спорт.
5. Вирусни инфекции.
6. Приемане на хепатотоксични лекарства за лечение на други заболявания.

Заедно с молекулярно-генетичната диагноза на синдрома на Gilbert, препоръчително е да се извърши кръвен тест за билирубин и неговите фракции. Лекарят трябва да извърши интерпретация на резултатите от проучването във връзка с лабораторни данни, анамнеза, клинични прояви на заболяването.

Литература:

1. Шерлок, С. Заболявания на черния дроб и жлъчните пътища: Транс. от английски / Ш. Шерлок, Д. Дули; Гл. Aprosina Z.G., Mukhin N.A. - М.: Геотарна медицина, 1999. - 859 стр., Ill.
2. Debinski HS, Lee CS, Dhillon AP, Макензи P, Роуд J, Дезмънд PV. UDP-глюкуронозилтрансфераза в синдром на Гилбърт.
3. Monaghan G, Ryan M, Seddon R, Hume R, Burchell B. Генетична вариация на билирубин UPD-глюкуронозилтрансферазен ген Синдром на Гилбърт.

Синдромът на Гилбърт е рядка патология на наследствеността, която се състои в отсъствието на ензими за неутрализиране на билирубина. Не е болест, но има симптоми на жълтеница.

Дефиниция и причини

Болестта на Гилбърт е идентифицирана в началото на ХХ век. Сега тя се нарича доброкачествена хипербилирубинемия. Патологичните промени са свързани с автозомно-рецесивни генни дефекти, при които в черния дроб се появява дефицит на ензими. С участието си билирубинът се свързва с глюкуроновата киселина. Поради това нарушение определена част от билирубина от кръвта не се улавя, което води до увеличаване на нивото и появата на хипербилирубинемия.,

Черният дроб под макроскопско изследване не е засегнат. Но при изследването на хистологията в биопсичните видими пигментни отлагания със златист цвят, има затлъстяване на органа, изчерпване на протеините на хепатоцитите, фиброза. В ранните етапи на развитието на патологията заболяването не се проявява, но с напредването на заболяването черният дроб неизменно сигнализира за нарушения.

Честотата на патологията в европейските страни е ниска - средно около 2-3%, но сред жителите на африканския континент една четвърт от населението страда от синдрома на Гилбърт. Повечето мъже го имат, а диагнозата се поставя в ранна възраст (до тридесет години), поради което наследствената патология е получила второто име ювенилна интермитентна жълтеница. Заболяването не влияе върху продължителността на живота на пациентите.

диагностика

За да се определи патологията, се извършва цяла гама анализи. При анализа на синдрома на Гилбърт е важно не само да се установи самото присъствие на генния дефект, но и да се определи как болестта засегна тялото и състоянието на черния дроб в момента. За тази цел диагнозата включва серия от тестове.

Маркер за ген за дефект

За да се приеме прехвърлянето на патология към бъдещо поколение, е необходимо да се направи генетичен анализ на семейната двойка. Генетиката ще помогне да се определи наличието на носители на "дефектния" ген, както и да се установи възможността за раждане на нездравословно потомство. За целта се прави специален анализ. Неговото декодиране ви позволява да установите: ако и двамата родители имат синдром на Гилбърт, тогава диагнозата показва следните резултати: в 50% от случаите се ражда дете - носител на този ген, при 25% - дете с болест на Гилбърт и при останалите 25% се ражда абсолютно здраво дете. Ако един от родителите е болен от това заболяване, а другият родител е напълно здрав, то всички деца, родени от такъв брак, ще бъдат носители на синдрома на Гилбърт.

Общ кръвен тест

Пълната кръвна картина обикновено не се променя. Понякога нивото на хемоглобина се увеличава (до 160 единици), а при някои пациенти е възможно да се диагностицира ретикулоцитоза.

Биохимичен кръвен тест

Биохимичният анализ на кръвта ви позволява да видите напредналите жизнени показатели на тялото. По-специално лекарите обръщат внимание на следните показатели: