Болестта на Payr при деца

Трудно е да се диагностицира болестта на Payr при деца, тъй като нейните симптоми са подобни на признаци на други заболявания на стомашно-чревния тракт. Какъв е описаният синдром? Той е идентифициран сравнително наскоро. През 1905 г. немският хирург Ирвин Пайър описва комплекс от симптоми, който се появява по време на стеноза на дебелото черво. При някои деца има вродено удължаване на сигмоидния дебел, тази патология в редки случаи води до образуване на инфлексия в областта на ъгъла на далака. Инфлексията става причина за образуването на фекални блокажи. Това явление е получило името „синдром на Payra”.

Как се проявява синдромът на Payr при деца? Патогенезата показва наличието на голямо разнообразие от симптоми. Ето най-основните:

1. Тежка пароксизмална болка в лявото хипохондрия.
2. Парене и рязане на болка в областта на сърцето.
3. Чувството на силен натиск на мястото на инфлексия на дебелото черво.
4. Чувството на пълнота в горния ляв квадрат на перитонеума.
5. Сърцебиене.
6. Тежко задух.
7. Болката в гърдите води до голям страх.
8. Едностранна или двустранна болка в раменете, която се дава на ръката.
9. Тежка болка в гърба между лопатките.
10. Дълго запек.
11. Гадене, повръщане, замаяност.
12. Постоянна раздразнителност.

Когато болестта на Пайр се развива, изброените симптоми се увеличават с увеличаване на физическото натоварване или увеличаване на обема на едното хранене (с преяждане). Всяко болезнено усещане намалява, ако болното дете приеме хоризонтално положение. С възрастта, яркостта на симптомите на синдрома на Payra се увеличава, те стават по-интензивни, така че те измъчват пациенти. Наличието на болезнени симптоми се дължи на факта, че в някои части на ректума се образуват спазми, които нарушават работата на всички описани функции.

Последици от синдрома на Payra

Ефектите от болестта на Payr при децата могат да бъдат опустошителни. Той може да намали детоксикацията на черния дроб. Това явление е опасно, тъй като помага да се намали кръвното налягане, появата на хемороиди, нарушаването на стола, натрупването на токсини, постоянната болка в десния хипохондрий. Колкото повече се развива патологията, толкова повече симптоми на чернодробна недостатъчност се появяват.

Устойчивият запек при децата води до развитие на колит, илеит, неспецифичен лимфаденит, поради което е възможно да се определи и направи диагнозата болест на Payra само след задълбочено анализиране, прилагане на инструментална и диференцирана диагностика.

Диагностика на болестта на Payr

Степента на откриване на болестта на Payr при деца е 38%, синдромът има тенденция към прогресия, следователно в никакъв случай не трябва да пренебрегваме лечението. Установено е, че момичетата страдат от синдрома на Payra три пъти по-често от момчетата. Заболяването първо се проявява в много ранна възраст, но болката, която кара пациента най-накрая да отиде на лекар, се появява в пубертета, когато консервативната терапия вече може да бъде неефективна. Ето защо е толкова важно да се открие синдромът на Payra на по-ранен етап.

Според естеството на протичането на заболяването се разграничават три форми на болестта на Payr:

За да се определи коя форма на синдрома се развива при дете, инструменталната диагноза помага. Какви изследвания в случай на болест на Payr трябва да се извършат:

1. Радиопластова иригография. С него се открива анатомична патология, която показва нарушение на съотношението на сегментите на червата по дължина, форма и обем.
2. Ултразвуково доплерови изследвания на горните мезентериални съдове. При наличието на синдрома на Payr, той показва нарушение на линейния кръвен поток.

Характеристики на лечението на болестта Payra

Висококалоричната диета и физиотерапията помагат за облекчаване на състоянието на болното дете. Храната трябва да бъде балансирана, в дневното меню е необходимо да се включат продукти, които могат да подобрят моторно-евакуационните свойства на стомаха и червата. Но има един много важен нюанс: диетата в болестта на Пайр трябва да се състои от ястия, които нямат естествени влакна. Храната в синдрома на Пайр при децата се поднася на масата в изтъркан или пюрев вид и изключително топла. Диетата няма строги ограничения.

Много полезна физиотерапия. Когато се прави диагноза на болестта на Payr при деца, следните процедури се считат за най-ефективни:

1. Терапевтичен масаж.
2. Упражнявайте терапия.
3. Парафинови приложения.
4. Електрофореза с новокаин.
5. Inductothermy.
6. Електростимулация на червата.

Ако консервативното лечение на синдрома на Пайр не помогне, се предписва напречен разрез на дебелото черво. Анастомозата в този случай е от край до край.

Какво е синдром на Payr

Историята на синдрома на Пайр

През 1905 г. немският хирург и професор на хирургичната болница в Университета в Грайфсвалд Ъруин Пайер описва характерен симтомокомплекс, възникнал по време на стеноза на най-голямото дебело черво в човешкото тяло - дебелото черво, което се причинява от завой на мястото на изкривяване на далака.

Синдромът на Payr - това заболяване е кръстен на известния хирург Irwin Payra.

Клинично, синдромът на Payra се проявява с пароксизмална болка, дължаща се на стагнация на газовете в червата или изпражненията в областта на слезката гъвкавост, изстискване или изгаряне и рязане на болка в областта на сърцето, налягане, пълнота в горния ляв квадрант на корема, задух, сърцебиене и субстернална болка със смесено усещане страх, двустранна или едностранна болка в раменете, с откат в ръката, както и болки в гърба между лопатките.

Как се проявява синдромът на Payra

Болестта на Payr причинява хронична колостаза (забавено твърдо фекално вещество в дебелото черво поради прекомерното му натрупване), което засяга много възрастни в различни страни. В същото време, има някои трудности при диагностицирането на това заболяване, което от своя страна води до факта, че пациентите, страдащи от синдрома на Payra, се борят дълго време с диагнози на различни други заболявания на ретроперитонеалните органи и коремната кухина.

Типични симптоми при синдрома на Пайр: болка, запек, рязко намаляване на апетита, повръщане, гадене, замаяност, раздразнителност.

При болестта на Payr болката може да се увеличи драматично по време на тренировка и след голямо количество прием на храна. В същото време интензивността на болката може да бъде намалена, ако пациентът приеме хоризонтално положение. С възрастта болката става най-интензивна, дори болезнена. От своя страна, коремната болка е причинена от спазми на отделни участъци на дебелото черво, нарушаване на състоянието на чревното съдържание, както и напрежение на мезентерия.

При хора с синдром на Payr, функциите на чернодробна детоксикация са намалени. Характерно е, че нивото на намаляване на тази функция е в пряка зависимост от продължителността на заболяването и продължителността на запек.

Да се ​​разчита на по-ефективно и консервативно лечение е възможно само при най-ранното откриване на това заболяване и правилно избрано лечение или дългосрочна терапия.

Болест на Payra

ОПИСАНИЕ

Болестта на Пайр е хронична колостаза. Това се дължи на факта, че при болестта на Пайр се наблюдава напречен пролапс на дебелото черво, дължащ се на висока фиксация в областта на слезката гъвкавост. Това води до хроничен запек и синдром на коремна болка.

Диагнозата на това заболяване е трудна поради факта, че в този процес участват и други храносмилателни органи. Чести са случаите, при които коремните болки са объркани за улцерозен колит, панкреатит и др., И лекуват хората за други заболявания на коремната кухина. Един от симптомите на болестта на Payra може да бъде честото главоболие, което води пациента до психоневробласти, които забавят заболяването.

Отбелязва се, че в случай на болест на Пайр, болният синдром се локализира в областта на десния хълбок на дебелото черво. Болката се дължи на спазъм на отделните участъци на червата, нарушение на преминаването на чревното съдържание. Също така, болката при болестта на Пайр може да се дължи и на факта, че възпалителния процес настъпва в стените на дебелото черво. Нарушаване на движението на съдържанието на дебелото черво поради резки ексцесии в областта на чернодробните и далачни ъгли на червата, заедно с нарушена подвижност на фона на възпаление на чревните стени, стагнация на изпражненията. Този процес от своя страна води до тифлектазия и възпалителни промени в илеоцекалния заключващ апарат.

ПРИЧИНИ

Болестта на Пайр е вроден патологичен процес. Хроничната колостаза засяга 30-40% от възрастното население, като жените по-често от мъжете. В 46% от случаите причината за хроничен колостаз е именно болестта на Payra.

СИМПТОМИ

• Първият и най-явен признак на болестта на Пайр е хроничният запек, който продължава до 5 дни. Поради стагнацията на изпражненията и образуването на газ се появяват пароксизмални болки, които се влошават от продължителния запек.
• Има усещане за натиск в лявата горната част на корема.
• Възможна е пареща болка и налягане в сърцето, сърцебиене, задух.
• Също така, болката може да бъде в рамото (или двустранна болка в рамото) и да се даде на ръката.
• Чести са случаи на гадене, повръщане, раздразнителност и главоболие.
• При пациенти с намален апетит.
• При децата, поради постоянна болка, училищното представяне намалява.

При физическо натоварване или след тежка храна, болката се увеличава и намалява, когато сте в хоризонтално положение.

Рентгеновото изследване показва следните специфични особености: напречното дебело тяло виси в тазовата кухина с излишъци в чернодробните и далачните ъгли. Червата има вид на венец.

ЛЕЧЕНИЕ

Тя започва с назначаването на курс на комплексна терапия.

Голямо значение е прикрепен към диетата: храна трябва да бъде с високо калорични, лесно смилаеми и не съдържат прекомерни количества шлака (яйца, сметана, масло, извара, бульони, желе, месо суфле).

Продукти, съдържащи органични киселини (кефир, кисело мляко, кисела млечна суроватка), които усилват секрецията на чревната лигавица и тяхната перисталтична активност, се въвеждат в диетата.

Захарни вещества (захар от цвекло, мед, сиропи, сладки ястия, плодове) допринасят за привличане на течности в червата, разреждане на чревното съдържание и отчасти за развитието на кисела ферментация, чиито продукти стимулират секрецията и подвижността на червата.

Пациенти с постоянен запек се предписват обилно пиене на зеленчукови и плодови сокове (сливи, кайсии, картофи, моркови), растителни лаксативи под формата на отвари и компоти.

За облекчаване на болката се използва електрофореза с новокаин на предната коремна стена, диатермия на лумбалната област, парафинова баня върху корема, UHF и абдоминален масаж.

Важно място в лечението на болестта на Пайр се дава на лечебна гимнастика - като функционално възстановително средство.

Показания за хирургично лечение:

• наличието на неподатлива болка,
• хронична интоксикация,
• пристъпи на обструкция на дебелото черво.

Можете да изпълните една от двете операции:

• резекция на напречното дебело черво
• лапароскопска редукция на слезковата гъвкавост на дебелото черво чрез дисекция на лигамента на колона-слезката и на диафрагмата на дебелото черво.

Ефективното консервативно лечение е възможно само при ранно откриване на заболяването и правилно подбрана дългосрочна терапия. Прогнозата за хирургично лечение е по-благоприятна.

Уважаеми докторе!
Обръщам се към вас със следния въпрос:

Моята майка (родена 1957 г.) има диагноза: спондилодисцит на ниво C5-C7, Th3, Th4, Th9, Th10 остра фаза, с разпространение в паравертебралните меки тъкани, компресия на дуралния сак, гръбначна стеноза, спинални промени. Cervicalgia, toragalgia, болка и мускулно-тонични синдроми.
Съпътстваща диагноза: Хипертонична болест от 2 супени лъжици, 3 градуса, риск 4. CHF3 FC. Анемия, 1 степен, смесен генезис. Захарен диабет тип 2 на инсулинова терапия, cf.st.yazhsti, декомпенсация на фона на сепсис. Диабетна полиневропатия на долните крайници. Нефрапатия смесен Битие. CRF 0
Вторичен миокардит, субакутен стадий, вж. Вторична дилатация на сърдечните кухини. Ендокардит. CHF 2B FK3 сепсис (стафилококова етиология). Десен плеврит
Пренесена: придобита в обществото 2 партии Пневмония, субакутен етап, срв. Оплаква се от много силна болка в гръдния кош, болки в шийните прешлени при най-малко движение, силна болка в двете рамене. Тя е лекувана в болницата 1 месец.
Сега много се оплаква от най-силните болки. Издига се с голяма трудност. Лекарят назначи строга почивка. Няма никаква болка. Операцията е забранена. Приема болкоуспокояващия "трамадол" в табулацията, поставя инжекции диклофенак, аналгин, кеторол. Налягането е постоянно 160/90 - 140/90. Постоянно повръщане.
Кажи ми - възможно ли е да се излекува болката, колко дълго ще трае болката. Освободен от болницата Surgut tram.tsentra 17.11.2011 г. Сега 11/24/2011, болката не преминава. Според пациента: ако не беше ужасната болка, тогава състоянието е нормално. Няма апетит изобщо, ESR 22/11/2011 - 62. При изписване - 69. Хемоглобин - 88 от 22.11.2011 Имаме всички снимки, мога да изпратя и извлечение от медицинската карта. В нашето село няма невролог. Терапевтът идва веднъж седмично. Не мога да кажа нищо.
Сега 11/24/2011 - състоянието на пациента - става с трудности поради силна болка, ако анестезирани инжекции (трамадол, диклофенак, аналгин + димедрол) могат да се повишат. Облекчението на болката е валидно от 4-10 часа.
Мога да изпратя всички снимки на МРТ, КТ, рентгенови снимки по имейл
Моят телефон е 8 950 501 3220

Синдром на Payra: каква е грешката на ъгъла на далака на дебелото черво?

При извивката на дебелото черво в лявото хипохондрия могат да възникнат проблеми, които водят до характерния симптом на синдрома - синдром на Пайр.

Синдром на Payra, или синдром на ъгъла на слезката

Немски хирург, професор в университетската клиника в Грайфсвалд, Ервин Пайр (Erwin Payr), описва клиниката на заболяването, която се дължи на стесняване на дебелото черво в областта на нейното завой на мястото на напречната на дебелото черво. Пункцията на този симптом се проявява чрез спазми в болката в лявото хипохондрия, свързана с нарушено чревно съдържание и газ в областта на слезката гъвкавост на дебелото черво. Впоследствие, тази болест (по-точно синдромът) е кръстена на учен, който го е открил - синдром на Пайр. Името на този хирург се нарича един от сфинктерите, разположен точно под гъстотата на далака.
Проучванията показват, че около 46% от случаите на хронична колостаза са свързани със синдрома на Payra. Това означава, че проблемът е доста често срещан. Липсата на информираност на лекарите за това заболяване води до факта, че пациентите се лекуват дълго време за други диагнози.

Пациентите с болка в лявото хипохондрия често се лекуват за напълно различни диагнози.

Симптоми, наблюдавани със синдром на ъгъла на слезката

1. Болки в корема. Това е най-честият симптом на синдрома на Payra. Болката обикновено се локализира в лявото хипохондрия. Понякога болката в корема чрез локализация наподобява сърдечен удар. Болката е описана от пациентите като тежка и трае няколко минути. Тези болки могат да се повторят няколко пъти в продължение на няколко седмици и месеци. Характерно е засилването на болката по време на физическо натоварване и след тежко хранене. Много пациенти съобщават за увеличаване на интензивността на болката с възрастта.
И въпреки че редица автори приписват синдрома на Payra на клиничния вариант на синдрома на раздразнените черва (IBS, синдром на раздразненото черво), все още има изследвания, потвърждаващи наличието на възпалителна промяна в хистологичното изследване на чревната стена.
2. Запек. Забавянето на стола отбелязва повечето от пациентите. Продължителността на запека може да достигне 5 дни. Очевидно е, че интензивността на синдрома на болката зависи от продължителността на запек.
3. Илеоцекален рефлукс. Поради претоварване на дебелото черво съдържанието на дебелото черво може да бъде хвърлено в тънките черва - чревния рефлукс. Болестта може да има и вродена природа: с вродени аномалии на илеоцекалния клапан и неговата недостатъчност. Когато съдържанието на дебелото черво попадне в тънките черва (поради значителна разлика в състава и количеството на микрофлората), възниква възпалителен процес, наречен рефлукс-илеит. Затова може да се наблюдава болка в десния корем.
4. Гадене и повръщане. Причините за механизма на рефлекс.
5. Треска, главоболие, раздразнителност. И ако системна реакция, треска е рядък симптом, тогава раздразнителност и главоболие са постоянни спътници на пациент с синдром на Payra. За хронична болка и стрес, опитайте се да бъдете спокойни... Плюс, интоксикацията се добавя към нервното изтощение.

Причините за синдрома на Payr

Болката и дискомфорта в стомашно-чревния тракт имат много различни причини, болката в областта на слезковия ъгъл не се различава. Ето няколко причини:
1. Изявено огъване на дебелото черво в ъгъла на далака. Може да се дължи на колоптоза (ниско положение на напречното дебело черво). Колоптозата може да бъде или вродена аномалия (например дълго напречно дебело черво), или може да се наблюдава при пациенти с наднормено тегло. Като цяло колоптозата често се наблюдава при хора със затлъстяване. Защо дебелото черво също се нарича Intestinum Crassum в чест на командира Марк Лициний Крас (който потиска въстанието на Спартак), човек, който е много пълен.

Дългото напречно дебело черво води до образуването на много силен завой в ъгъла на далака.

2. Натрупване на газове. Смята се, че това е най-честата причина за синдрома на изкривяване на слезката и това се дължи на излишък на газ в дебелото черво. За да може пациентът да се отърве от дискомфорта, е необходимо да се намали образуването на газ и да се подобри отделянето на газове.
2. Подуване. Тук тя се дължи повече на съседните органи, например на стомаха. Прекомерното образуване на газ може да бъде причинено от лошото усвояване на храната в стомаха и тънките черва. Или поради т.нар. Аерофагия - поглъщане на въздух. Това е често срещана причина за колики при новородени (аерофагия с плач и плач). Това може да се случи при бързо пиене, дъвка, дишане на устата.
3. Възпалителни заболявания на червата (улцерозен колит и болест на Крон). При тези заболявания чревната лигавица страда много.
4. Хранително отравяне. Най-честата причина за различните бактериални агенти (салмонела, стафилокок, клостридия, патогенни щамове на Escherichia coli).
5. Постоперативен период. На фона на постоперативната пареза (функционално отслабване на перисталтиката). Това може да доведе до болка в лявото хипохондрия.
6. Различни препятствия. Обикновено е рак на низходящото дебело черво.
7. Функционално отслабване на перисталтиката с перитонит.
8. Чревна обструкция.
9. Промяна на състава на диетата. Наличието в храната на големи количества въглехидрати с къса верига: те могат да запазят водата в чревния лумен и да засилят процесите на ферментация. Примери: ябълки, сини сливи, брюкселско зеле, череши. Продукти, които повишават газообразността: картофи, соя, грах, броколи, алкохол.

Диагностика на синдрома на Пайр

Сега няма единна диагностична процедура, която може точно да идентифицира и потвърди синдрома на Payra.
1. Събиране на анамнеза. Както в студентската история. Характерна „скица” в бъдещата диагноза може да бъде изготвена след подробно разпределение на пациента: как, къде и какво притеснява. Необходимо е да се определи връзката на болката с позицията на тялото, приема на храна, движението. Как и при какви обстоятелства се появиха симптомите. Необходима е информация за свързани заболявания. Затова разпитът на пациента винаги е бил и ще бъде на първо място.
2. Инспекция. Палпацията може да определи локализацията на коремната болка, нейната природа и интензивност. Понякога с перкусия в ъгъла на далака може да има характерен “барабанен” звук в левия хипохондрий.
3. Иригография. Не, не колоноскопия. И все пак да се признае болестта Payra е решаващ метод. Това е рентгенодиагностичен метод, който използва бариев сулфат като контрастно средство. Бариева суспензия се разрежда с физиологичен разтвор в съотношение 1 до 3 и се инжектира в ректума (червата се почистват с лаксативи) под контрола на рентгеновия екран. В същото време плащайте за формата и позицията на дебелото черво (а методът е доста визуален). Снимките се правят в легнало положение (с пълнене на дебелото черво) и стоене - след изпразване. Вниманието е съсредоточено върху огъването на дебелото черво в ъгъла на далака.
4. Колоноскопия. С този метод можете да идентифицирате редица заболявания, които водят до нарушаване на преминаването на чревно съдържание (включително аденокарцином на дебелото черво).
5. Компютърна томография и магнитен резонанс на коремната кухина.

Лечение на синдрома на Payr

1. Корекция на диетата. Всъщност - това е първата препоръка, която се дава на пациента с този проблем. Необходимо е да се избягват храни, които насърчават образуването на газове. Храни с високо съдържание на мазнини, нишесте и захар трябва да бъдат ограничени. Препоръчително е да се увеличи количеството на фибри в диетата. Храната трябва да бъде дробна на малки порции.
2. Нормализиране на стола. Ако диетата не осигурява подходящо лечение, се препоръчват леки слабителни средства.
3. Избягвайте поглъщане на въздух. Освен че не дъвчат и не пият сода, лекарите съветват приемането на пребиотични добавки преди ядене и старателно дъвчене на храна.
4. Лекарствени продукти. В случай на болест на Payr, прилагайте:
- Антациди. Намалете подуването на корема.
- Антиспазмолитици. Дава възможност за намаляване на коремната болка.
- Антихистамини. Някои се използват за облекчаване на червата и спазъм.
- Метоклопрамид. Подобрява перисталтиката и облекчава коремната болка.
5. Физиотерапия. Болковият синдром се отстранява чрез електрофореза с новокаин на предната коремна стена, диатермия на лумбалната област. Добър ефект дава лечебна гимнастика.

Показания за операция при синдром на Payr

- Синдром на упорита болка, който не може да бъде отстранен с лекарства, както и клиниката на частичната чревна обструкция
- Прогресирането на симптомите на заболяването въпреки адекватната консервативна терапия.
Хирургичното лечение на синдрома на Пайр се свежда до две операции: резекция на напречното дебело черво или пропускане на ъгъла на далака чрез дисекция на лигаментите на колона-слезката и диафрагмата на дебелото черво. В последния случай лапароскопските техники се изпълняват добре.

Прогноза на синдрома на ъгъла на слезката

Прогнозата в началните етапи и с подходящо лечение е благоприятна. Ефектът от операцията е добър, но има риск от усложнения от операцията. Напомням ви: не се лекувайте самостоятелно. Потърсете помощ от лекар.

Болест на Payra

При болестта на Payra разбират пролапса на удълженото напречно дебело черво с фиксирането на изкривяването на слезката и образуването на инфлексия на чревната тръба, която е съпроводена със симптомен комплекс на хроничен запек и периодични немотивирани коремни болки.

Основните оплаквания при децата са повтарящи се коремни болки и хронични забавени движения на червата (хронична колична стаза). Първите клинични прояви на заболяването са отбелязани от родителите на пациентите много преди установяването на крайната диагноза. Продължителността на заболяването от началото на клиничните прояви до установяването на окончателна диагноза може да варира от 2 до 15 години. Началото на заболяването обикновено е постепенно, симптомите се появяват на фона на пълно здраве.

Дългото закъснение в чревните маси на фекалните маси води до развитие на хронична ендогенна интоксикация, която се проявява с влошаване на здравето, летаргия, слабост, загуба на апетит, главоболие, а при някои пациенти - “неразумно” повишаване на температурата до 37-380С, гадене и повръщане.

Диагнозата на болестта на Payra се основава на комбинация от данни от анамнеза, клиничен преглед, лабораторни и инструментални методи на изследване.

Препоръчва се генетична консултация за всички деца, за да се елиминира синдрома на слабост на съединителната тъкан (астенично тяло, диспластичен фенотип, лоша поза, редки дерматоглифи, хипермобилност на ставите, арахнодактилия, склонност към образуване на келоиди, килерна деформация на гръдния кош, множествени хемангиоми). Описаните промени не са от синдромно естество, но са информативни по отношение на нарушаването на структурата на колаген, един от извънклетъчните матрични протеини.

За изследване на евакуационната функция на дебелото черво в динамиката и за идентифициране на продължителността на застой на съдържанието на различни нива, се използва перорално чревно пълнене с бариева суспензия и радиоизотопно сканиране с помощта на 98Au колоиден златен разтвор. Резултатът от изследването при пациенти с болест Payr е да се забави евакуацията на съдържанието на напречното дебело черво за период от повече от 3 дни.

Водещият и най-информативен метод за потвърждаване на диагнозата е рентгеноконтрастната иригология. Рентгеновата картина на болестта на Пайр се отличава с редица основни черти: свиването на слезката е фиксирано в левия хипохондрий, независимо от положението на тялото и степента на запълване на дебелото черво с контрастен агент (изместване на завоя в рамките на височината на един лумбален прешлен); пречупване на чревната тръба в слезката гъвкавост под формата на „пушка“; "Накланяне" на напречното дебело черво до нивото на входа на малкия таз под формата на венец между силно фиксираните далачни и понижените чернодробни завои (изместени под нивото на четвъртия лумбален прешлен); изолирано увеличение на напречното сечение на дебелото черво; разширяването на напречното дебело черво; нарушена моторно-евакуаторна функция на напречното дебело черво (намалена контрактилност на надлъжните мускули, хипотония на кръговите мускули и скованост на стената); отлагане на контрастно средство в напречното дебело черво след изпразване; наличие на цекуилеален рефлукс (при 52% от децата).

Фиг. 1 (a, b). Иригография, a - хоризонтална позиция, b - вертикална позиция - високо положение на слезката гъвкавост на дебелото черво, чернодробно огъване - на нивото на лумбалните прешлени, напречно дебело черво - на нивото на ино-сакралната артикулация.

При лечението на болестта на Пайр се използват консервативни и хирургични методи. Консервативната терапия включва диетична храна (назначаване на висококалорични храни с добавка на растителни влакна за увеличаване на обема на изпражненията, отвари от ягодоплодни и сокове за повишаване на подвижността и чревната секреция), рационално използване на лаксативи (растителни отвари, минерални масла), витаминна терапия (лекарства от група Б, С, калиеви препарати, желязо). Използва се също и медикаментозно лечение с антиспастични средства (ганглиолитици и антихолинестеразни лекарства), физиотерапия и физиотерапия.

Въпреки всеобхватния подход към лечението на тази патология, траен положителен ефект се постига в не повече от 25% от случаите на наблюдения, при условие че предписаните рецепти се спазват стриктно.

Хирургичното лечение на болестта на Payr при деца е ефективен метод за лечение и носи очакваните резултати, но хирургичните интервенции са доста трудоемки и изискват широк хирургичен достъп, способност за манипулиране в дълбоката коремна кухина.

Въвеждането на ендоскопия в практиката на педиатричния хирург значително намалява оперативната травма, улеснява достъпа и прегледа на всички части на дебелото черво. Техниката на видео-асистираното лечение на болестта на Пайр, разработена в нашата клиника, беше приложена на практика и доказа своята ефективност.

Тази техника позволява значително да се намали продължителността на следоперативната болка, позволява бързо активиране на пациента, както и отлични козметични резултати.

Фиг. 2. Появата на пациента след операцията

В постоперативния период е разработен рехабилитационен курс на консервативна терапия за деца. Като част от този курс на децата се дава диетична терапия за 6 месеца с включване на лаксативни продукти, физиотерапия за областта на дебелото черво (не по-рано от 2 седмици след хирургично лечение) и физическа терапия, която включва упражнения за укрепване на предните мускули. коремна стена (през първата година се провеждат 2-4 десетдневни курса).

Какъв е синдромът на Payr?

Синдром на Payra (E. Payr; syn. Болест на Payra) - запушване на дебелото черво на нивото на ъгъла на далака, поради завой на това място е изключително дълъг черва.

През 1905 г. немски хирург, доктор на хирургическата клиника на института в Грайфсвалд, Ъруин Пайър (Erwin Payr), описва съответния симтомокомплекс, който се появява по време на стеноза на дебелото черво, поради неговия завой в областта на изкривяването на далака. Клинично той проявява пароксизмална болка
поради стагнация на газове или фекалии в областта на усукване на слезката, чувство за натиск или пълнота в левия горен квадрант на корема, налягане или пареща болка в областта на сърцето, сърцебиене, диспнея, субстернална или предракова болка с чувство на ужас, единична или двустранна болка в рамото с облъчване в ръката, болка между лопатките. Тогава това заболяване (изолирана форма на спанхноптоза) се нарича с името си.

Според различни творци в развитите страни 30–40% от възрастното население страда от придобита колостаза (натрупване и задържане на твърди маси в изпражненията на дебелото черво), а при жените по-често от мъжете. Въз основа на широкото разпространение някои създатели разумно приписват придобитата колостаза на болестите на цивилизацията. В 46% от случаите причината за придобитата колостаза е болестта на Пайр. По същия начин болестта на Пайр е често срещано явление. Въпреки това, някои трудности в диагностиката и липсата на осведоменост на лекарите за това заболяване водят до факта, че хората, страдащи от болест на Payra, се лекуват дълго време с диагнози на различни заболявания на коремната кухина и ретроперитонеално пространство.

клиника
Честите симптоми включват болка, запек, загуба на апетит, гадене и повръщане, мигрена, раздразнителност.

Тъй като болният синдром е характерен за повечето заболявания на коремните органи, той изисква щателен анализ, за ​​да се разработи диференциран подход към диагнозата, дефиниране на стратегията и избор на лечебен метод. Отбелязва се, че болката е по-често локализирана в областта на десния хълбок на дебелото черво и в хипогастриума.

Обикновено болката се увеличава драстично по време на тренировка и след тежка храна. Интензивността на болката намалява, когато се приема нездравословна хоризонтална позиция. Пациентите, като правило, показват, че през годините болките стават все по-интензивни и болезнени. Има
Световната гледна точка, коремната болка е оправдана от спазъм на отделни участъци от червата, нарушен проход на храносмилателното съдържание и мезентериално напрежение. Болковият синдром при болестта на Пайр може да се обоснове и с наличието на възпалителен процес в стената на дебелото черво, което се потвърждава от хистологични проучвания на резецирани участъци на дебелото черво.

Повечето пациенти имат упорит запек с продължителност от 2 до 5 дни. Съответно, продължителността на запек увеличава интензивността на коремната болка. При някои пациенти има рефлукс на тънкото черво. Този синдром може да се появи в резултат на вродена аномалия на части от илеоцекалния заключващ апарат или в резултат на локален възпалителен процес. Когато Payra е болен, в резултат на това се нарушават преминаването на съдържанието на дебелото вследствие на резки ексцесии в чернодробните и далачни ъгли на червата, както и нарушения на мотилитета поради възпаление на стената му, настъпва стаза на изпражненията, което води до коремен тиф и възпалителни промени в областта на илеоцекалния апарат.

Постоянното инжектиране на съдържанието на колики в тънките черва (необичайно по физически, химичен, бактериален състав) води до развитие на възпалителен процес в тънките черва - рефлукс-илеит. Клиничната проява на рефлукс-илеит е съпътствана от пароксизмална или непроменена болка в корема.

Следователно, предпоставката за диагностични грешки в болестта на Пайр е неправилното тълкуване на коремната болка, често симулиращо остър корем или хронично заболяване (месааденит, колит, придобит гастрит и др.).

В резултат на придобита храносмилателна интоксикация при повечето пациенти се наблюдава намаляване на апетита, гадене и повръщане, мигрена, раздразнителност. Поради честите главоболия, някои нездравословни пациенти могат да се подложат на лечение от психоневролози. За придобитата интоксикация и доказателства за лабораторни изследвания. При пациенти с синдром на Payr намаляваме детоксикацията на черния дроб. Обикновено степента на намаляване на детоксикационната функция е пряко зависима от продължителността на заболяването, продължителността на запек.

Решаващият начин за определяне на болестта Payra е иригологията. Като контрастен агент се използва бариева суспензия в разреждане 1: 3 за 1% разтвор на сол. барий
суспензията се инжектира под контрола на рентгеновия екран с хидростатично налягане от 50-60 mm вода. Чл. В същото време обърнете внимание на формата и позицията на дебелото черво. Използвайки масажиращата палпация, определете
преместваемост на напречното дебело черво и наличието на голям чревен рефлукс. Снимките се вземат в положението на пациента, който лежи по гръб (при пълнене на дебелото черво) и в изправено положение - след изпразването му.

Рентгенова картина на болестта Payra има специални отличителни черти. Напречната колона виси в тазовата кухина под формата на "венец" с излишъци в областта на чернодробните и слезковите ъгли.

Често има забавяне в евакуационната функция на дебелото черво. В основната маркирана десния колостаза. Плавността на гаукрацията на червата, ектазията на неговия лумен също е там. Трябва да се подчертае, че болестта на Payr често е придружена от гастроптоза.

Заедно с рентгенодиагностичния метод за определяне на степента на нарушение на двигателната функция на дебелото черво при деца на възраст от 10 до 15 години в някои лечебни заведения се използва радиоизотопен метод с въвеждането на колоиден разтвор на 198Au. Радиофармацевтик се прилага с храна на празен стомах. Регистрирането на дейността се извършва на скенера на редовни интервали. Прегледът е извършен преди началото на лечението и след неговото прекратяване, което дава възможност за безпристрастно оценяване.
ефективността на терапията.

Клиничните наблюдения на пациентите с болестта Payra показват, че за да се разчита на ефективно ограничено лечение, е възможно само при ранно откриване на заболяването и правилно избрана продължителна терапия.

Като норма, лечението на болните започва с целта на курс на цялостна терапия. Голямо значение се придава на диетата: храната трябва да бъде висококалорична, лесно смилаема и да не съдържа излишък от шлака (яйца, сметана, масло, извара, бульони, желе, суфле от месо). Продукти, съдържащи органични киселини (кефир, кисело мляко, кисела млечна суроватка), които усилват секрецията на чревната лигавица и тяхната перисталтична активност, се въвеждат в диетата. подсладители
(захар от цвекло, мед, сиропи, сладки ястия, плодове) допринасят за набирането на вода в чревния тракт, разреждането на храносмилателното съдържание и отчасти за развитието на киселинна ферментация, чиито продукти стимулират секрецията и подвижността на чревния тракт.

Нездравословно, при което болестта на Пайра е придружена от упорит констипация, предписва обилно пиене на зеленчукови и плодови сокове (сливи, кайсии, картофи, моркови), растителни лаксативи под формата на отвари и компоти. За облекчаване на синдрома на болката се прилага електрофореза
новокаин на предната коремна стена, диатермия на лумбалната област, парафинова баня върху корема, UHF, масаж на корема. Основното място в лечението на болестта Payra се дава лечебната гимнастика - като многофункционален общ тоник.

Показанията за планирано оперативно излекуване на пациенти с синдром на Payra са: усложнени форми на синдрома на Payra (наличие на синдром на болка, придобита интоксикация, пристъпи на обструкция на дебелото черво); липса на ефект на ограничена терапия, прогресивно увеличаване на симптомите на заболяването, придобита интоксикация и болка.

В случай на болест на Пайр може да се извърши една от двете операции: напречна резекция на дебелото черво, като се използва специална техника или лапароскопско намаляване на усукването на далака на колона чрез дисекция на лигамента на дебелото черво и диафрагмата.

Запознаване с широк кръг лекари, преди всичко от лекари, с особеностите на клиничното протичане на болестта на Пайр, възможностите за диагностика на това заболяване ще позволи да се избегнат огромни изследователски грешки и, както следва, да се извърши адекватно лечение преди и успешно.

Синдром на Payr как да живее с него

Свързани и препоръчани въпроси

3 отговора

Търсене в сайта

Ами ако имам подобен, но различен въпрос?

Ако не сте намерили необходимата информация сред отговорите на този въпрос или вашият проблем е малко по-различен от представения, опитайте да зададете допълнителния въпрос на същата страница, ако е на основния въпрос. Можете също така да зададете нов въпрос и след известно време нашите лекари ще му отговорят. Тя е безплатна. Можете също да потърсите необходимата информация за подобни въпроси на тази страница или чрез страницата за търсене на сайта. Ще бъдем много благодарни, ако ни препоръчате на приятелите си в социалните мрежи.

Medportal 03online.com извършва медицински консултации в режим на кореспонденция с лекари на сайта. Тук можете да получите отговори от реални практикуващи във вашата област. В момента сайтът предоставя консултации по 45 области: алерголог, венеролог, гастроентеролог, хематолог, генетик, гинеколог, хомеопат, дерматолог, детски гинеколог, педиатричен невролог, педиатричен невролог, детски хирург, педиатричен ендокринолог, диетолог, имунолог логопед, Лаура, мамолог, медицински адвокат, нарколог, невропатолог, неврохирург, нефролог, онколог, онколог, ортопед, офталмолог, педиатър, пластичен хирург, проктолог, психиатър, психолог, пулмолог, ревматолог, сексолог-андролог, стоматолог, уролог, фармацевт, фитотерапевт, флеболог, хирург, ендокринолог.

Ние отговаряме на 95.29% от въпросите.

Болест на Payra Текст на научна статия за специалността "Медицина и здравеопазване"

Свързани теми в медицинските и здравните изследвания, автор на изследването - Глазунова Л.В., Артамонов Р.Г., Бекташианц Е.Г., Куйбишева Е.В., Кирнус Н.И., Бурданова И.А., Чижикова. N.N., Shits O.L.,

Текстът на научната работа по темата "Болестна пайра"

LV Glazunova *, R.G. Artamonov **, E.G. Бекташианц **, Е.В. Куйбишев **, Н.И. Kirnus **, I.A. Burdanova **, N.N. Чижикова *, О.Л. Shitz *

* Московска градска детска клинична болница в Москва ** Катедра по детски болести на медицинските и медицински-биологични отдели на РСМУ

Болестта на Пайр е симптоматичен комплекс, който се появява по време на стеноза на дебелото черво, която се дължи на завой в ъгъла на далака. Клинично, заболяването се проявява с пристъпна коремна болка, която се увеличава след тренировка и големи количества храна, запек, налягане или пълнота в левия горен квадрант на корема, признаци на хронична чревна интоксикация (намален апетит, гадене, повръщане, главоболие, раздразнителност). При някои пациенти има дебел-чревен рефлукс.

Според различни автори болестта на Пайр причинява хроничен запек в почти половината от случаите. Въпреки това, някои трудности при диагностицирането и недостатъчната информираност на лекарите за това заболяване водят до факта, че хората, страдащи от болестта на Payra, получават продължително лечение за други заболявания на органите на коремната кухина.

Ирригографията е решаващ метод за диагностициране на болестта на Пайр. Рентгеновата картина има редица особености: напречното дебело тяло виси в тазовата кухина под формата на "гирлянда" с завои в областта на чернодробните и слезковите ъгли. Често се наблюдава забавяне на евакуацията на съдържанието на дебелото черво (предимно дяснокожната колостаза), намаляване на хаустрацията и разширяване на чревния лумен.

Лечението на пациенти с болест на Пайр започва с назначаването на комплекс от комплексни заболявания

Ноа терапия. Голямо значение се придава на диетата: храната трябва да бъде лесно смилаема, висококалорична, с високо съдържание на органични киселини и растителни влакна, но без прекомерно количество шлаки. Предписани са слабителни растения от растителен произход, спазмолитици, ензими, витамини, физиотерапия (електрофореза, диатермия, UHF токове), абдоминален масаж, терапевтична възстановителна гимнастика.

При липса на ефекта на консервативна терапия, прогресирането на симптомите на заболяването (хронична интоксикация, синдром на болка), както и развитието на обструкция на дебелото черво, е показано хирургично лечение. В случай на болест на Пайр, напречното дебело черво се ресектира с налагане на пряк анастомоза, като се използва специална техника или лапароскопска редукция на слезковата гъвкавост на дебелото черво чрез дисекция на лигаментите на колона-далак и диафрагма на дебелото черво.

Пациентът на 13 години е приет с оплаквания от хронично задържане на изпражненията до 6-8 дни (столът е по-често след приема на лаксативи, понякога независим, без болка, често фрагментиран), коремна болка, гадене, раздразнителност.

Момичето е родено от четвъртата бременност, 1 раждане на 38 седмици чрез цезарово сечение. Бременността продължи с гесто

Казус

Рентгенография на коремните органи след прием на барий: а) след 12 часа; б) след 24 часа

ZOM, във връзка с цитомегаловирусна инфекция се провежда антивирусна (имуноглобулин) и хормонална терапия. Тегло при раждане 3250 g, височина 50 cm

От раждането е на изкуствено хранене. До 1 година е регистриран при невролог за перинатална енцефалопатия. Често страда от остри респираторни инфекции. Той е регистриран при кардиолог за I степен атриовентрикуларна блокада. От 7-годишна възраст се тревожеше за главоболие. Емоционалният фон е намален, раздразнителност е забелязана наскоро.

От раждането се наблюдава тенденция към запек, до 1 година изпражненията са 1 на всеки 2-3 дни, а по-късно констипацията продължава. Апетит намален, селективен. Диетата е доминирана от храни с ниско съдържание на диетични фибри и органични киселини. Периодично нарушени коремни болки, влошени след тренировка и поглъщане на големи количества храна.

Данни за инспекция и проучване

Изградете правилно. Телесно тегло 42 kg, височина 155 cm, индекс на телесна маса 17,5 kg / m2. Кожата е чиста, с нормален цвят, маркирана с букети в ъглите на устата. Ноктите и косата не се променят. периферия

Медицински бизнес 4.2008-

лимфните възли не се увеличават. В белите дробове дишането се извършва във всички отдели, везикулозно, без хрипове. Сърдечните звуци са ясни, правилен ритъм.

Лигавицата на устната кухина е розова, чиста. Езикът е покрит с бял цъфтеж в корените, отбелязва се изглаждане на папилите. Коремът е мек, дълбока палпация е налична във всички отдели, болезнена в епигастричната и дясната илиачна област. Палпацията на низходящата част на дебелото черво се определя от тестовата му консистенция, диаметър около 3 cm, увеличаване на образуването на газ. Черният дроб и далака не се увеличават. При дигитално изследване на ректума се забелязва умерен спазъм на външния анален сфинктер, ампулата е празна. Уриниране свободно, безболезнено. Неврологичен статус без белези.

Пълна кръвна картина: хемоглобин - 136 g / l, еритроцити - 4.4 x 1012 / l, тромбоцити - 259 x 109 / l, левкоцити - x109 / l, лента - 3%, сегментирани - 55%, еозинофили - 3%, лимфоцити - 32%, моноцити - 7%, ESR - 9 mm / h. Анализ на урината: плътност 1020, белтъчни следи, левкоцити - 1-3 на виждане. Биохимични данни за кръвта: общ протеин - 75 g / l, карбамид - 35 mmol / l, холестерол - 4.3 mmol / l, директен билирубин - 2 μmol / l, непряк билирубин - 18.4 μmol / l, тимолов тест - 1, 7 единици, AlAT - 11 U / l, AsAT - 21 U / l.

Ултразвуково изследване на коремните органи, бъбреците и малкия таз: ехоструктурата на черния дроб е хетерогенна, съдовете могат да бъдат проследени до периферията, с изразено уплътняване на перипорталния тракт. Панкреас с размери 20, 15, 28 mm, оток в областта на опашката. Vir-Sungov канал с диаметър 6 мм, стените са запечатани. В червата се определя от изобилието на газове и изпражнения. Маркирано разширяване на ректалната ампула, нейната стена

запечатва. От страна на вътрешните полови органи не са открити аномалии.

Езофагогастродуоденоскопия: лигавицата на хранопровода, стомаха, дванадесетопръстника без видими промени. В лумена и по стените на дуоденума мътна жлъчка. Заключение: дуоденална дисфункция.

Рентгенография на коремните органи след вземане на барий (снимка): след 12 часа бариевата суспензия се вижда в възходящата и напречната колона, следи от барий в тънките черва, напречният дебело черво се проектира в таза, завоите в чернодробните и далачните ъгли. След 24 часа се определя бариевата суспензия в напречното дебело черво и сигмоидния дебел, докато напречният участък се проектира в таза, извивките в чернодробните и далачните ъгли.

Диагностика и лечение

На базата на оплаквания, анамнеза, преглед, данни от допълнителни изследователски методи, е направена клинична диагноза: болест на Payra, хроничен запек, кологенен, субкомпенсиран.

На пациента е предписано лечение: диета №5, фламинин, Карс, липоева киселина, витамин В1, мезим форте, метеоспасмил, викаир, електрофореза с новокаин на предната коремна стена, абдоминален масаж, терапевтични упражнения. В резултат на това успя

постигане на самостоятелно изпражнение 1 път на 3 дни, синдром на болка е арестуван, признаците на хронична фекална интоксикация значително намаляват: апетитът се подобрява, раздразнителността намалява, главоболието изчезва.

По този начин, за диагностицирането на болестта на Пайр, достатъчна е обстойна анамнеза и клиничен преглед в комбинация с рентгенови данни на коремните органи с бариева суспензия. Нашето наблюдение показа, че положителен ефект може да се получи и в резултат на консервативна терапия, въпреки че това не трябва да е причина за отказ от хирургична корекция.

Григориев П.Я., Яковенко А.В. Клинична гастроентерология. М.: Med. Инф. агенция, 2004. стр. 532-549. Педиатрична гастроентерология / Ed. Баранова А.А. М.: Медицина, 2004. стр. 499-530.

Златкина А. Р. Лечение на хронични заболявания на храносмилателната система. М.: Медицина, 1994. Ленюшкин А.И. Хирургична колопроктология на детската възраст. М.: Медицина, 1999. Рационална фармакотерапия при детски заболявания / Под. Баранова А. А., Самсигина-Ной А. М.: Litera, 2007. T 2. P. 205-248. Белен-Бауке V. Запек при деца // НИЖМ. 1998. V. 339. № 16. P. 1155-1156.

На сайта www.atmosphere-ph.ru ще намерите електронната версия на списанията "Медицина", "Атмосфера. Пулмология и алергология", "Астма и алергия", "Атмосфера. Кардиология", "Сърце Света", "Атмосфера. Нервни болести"., "Нерви",

GINA (Глобална инициатива за бронхиална астма) и GOLD (Глобална инициатива за хронична обструктивна белодробна болест), ARIA (лечение на алергичен ринит и неговото влияние върху бронхиалната астма), ICAR (Качество на живота при пациенти с бронхиална астма и COPD), стандарти (ATS / ERS) за диагностика и лечение на пациенти с ХОББ.

ЗАБОЛЯВАНЕ НА ПАРИ НА ДЕЦА (ПРЕГЛЕД НА ЛИТЕРАТУРА)

Болестта на Payra е аномалия на развитието на дебелото черво, която включва пролапс на удълженото напречно дебело черво с фиксиране на изкривяването на далака и образуването на инфлексия на чревната тръба, която е съпроводена от симптоматичен комплекс на хроничен запек и немотивирани повтарящи се коремни болки. Някои автори смятат за признак на заболяването и високо подреждане на чернодробната кривина.

Степента на откриване на болестта на Пайр е 3,8%, докато момичетата са болни 3 пъти по-често от момчетата. Заболяването първо се проявява в ранна детска възраст, което е характерно за вродени аномалии в развитието на органите, на фона на общото здравословно състояние с тенденция към прогресия.

Въпреки ранното проявление на болестта на Payr при децата, пикът на пациентите, насочени към хирургична клиника, съответства на юношеството. Основните симптоми на заболяването са запек или комбинация с коремна болка. Въз основа на клиничната картина и характера на протичане на заболяването се различават болка, запек и смесени форми на болест на Payra [1,2,3].

Радиоконтрастното напояване е основният инструментален метод за потвърждаване на диагнозата на болестта на Пайр при деца, който показва нарушение на анатомичното съотношение на сегментите по дължина, площ и диаметър. Пропорцията на напречното дебело черво се увеличава, гъстотата на далака е фиксирана високо със значително увеличаване на подвижността на напречния разрез. Дисталната колона на Гаустрация е разширена и счупена (Фигура 1а, б) (Геселевич Е.С., 1968; Гераскин А.В. 2012; Карбовницкая Л.П., 1988; Куш Н.Л. и др., 1992; Гупта). SK et al., 1988; McMahon, JM et al., 1999; Prandota J. et al., 2003).

Функционално изследване разкрива изразена хипотония и нарушена евакуационна функция както на надлъжните, така и на кръговите мускули и ригидността на напречната стена на дебелото черво.

При ултразвуково доплерови изследвания на съдовете на басейна на горната мезентериална артерия се откриват промени в линейния кръвен поток. Артериалните съдове се характеризират с намаляване на линейната скорост на кръвния поток при запазване на висока периферна резистентност. В областта на разклоненията на горната мезентериална вена се определят извивките на курса, извивките с разширяването на лумена на съда по периферията и ясно изразено намаляване на линейната скорост на кръвния поток.

Допълнителни симптоми при болестта на Пайр: синдром на слабост на съединителната тъкан и признаци на дизембриогенеза; заболявания, базирани на нарушена морфогенеза на съединителната тъкан; нарушения на фиксирането на органи; дисбиоза.

Морфологично изследване показва масивен растеж на грубо-фиброзна съединителна тъкан във всички слоеве на чревната стена и мезентерия, мускулна атрофия. Колаген тип III присъства в състава на съединително тъканните влакна.

Основните оплаквания при децата са повтарящи се коремни болки и хронични забавени движения на червата (хронична колична стаза). Първите клинични прояви на заболяването са отбелязани от родителите на пациентите много преди установяването на крайната диагноза. Продължителността на заболяването от началото на клиничните прояви до установяването на окончателна диагноза може да варира от 2 до 15 години. Началото на заболяването обикновено е постепенно, симптомите се появяват на фона на пълно здраве. Дълго закъснение в чревните маси на изпражненията води до развитие на хронична ендогенна интоксикация, която се проявява с влошаване на състоянието, летаргия, слабост, загуба на апетит, главоболие, а при някои пациенти „неразумно“ покачване на температурата до 37-38 ° C, гадене и повръщане.

Препоръчва се генетична консултация за всички деца, за да се елиминира синдрома на слабост на съединителната тъкан (астенично тяло, диспластичен фенотип, лоша поза, редки дерматоглифи, хипермобилност на ставите, арахнодактилия, склонност към образуване на келоиди, килерна деформация на гръдния кош, множествени хемангиоми). Описаните промени не са от синдромно естество, но са информативни по отношение на нарушаването на структурата на колаген, един от протеините на извънклетъчния матрикс [5,6].

При лечението на болестта на Пайр се използват консервативни и хирургични методи. Консервативната терапия включва диетична храна (назначаване на висококалорични храни с добавка на растителни влакна за увеличаване на обема на изпражненията, отвари от ягодоплодни и сокове за повишаване на подвижността и чревната секреция), рационално използване на лаксативи (растителни отвари, минерални масла), витаминна терапия (лекарства от група Б, С, калиеви препарати, желязо). Използва се също и медикаментозно лечение с антиспастични средства (ганглиолитици и антихолинестеразни лекарства), физиотерапия и физиотерапия.

Въпреки всеобхватния подход към лечението на тази патология, траен положителен ефект се постига в не повече от 25% от случаите на наблюдения, при условие че предписаните рецепти се спазват стриктно.

Хирургичното лечение на болестта на Payr при деца е ефективен метод за лечение и носи очакваните резултати, но хирургичните интервенции са доста трудоемки и изискват широк хирургичен достъп, способност за манипулиране в дълбоката коремна кухина.

Въвеждането на ендоскопия в практиката на педиатричния хирург значително намалява оперативната травма, улеснява достъпа и прегледа на всички части на дебелото черво. Разработената в нашата клиника техника на видео-асистирано лечение на болестта на Payr е доказала своята ефективност [4,5,6].

Тази техника позволява значително да се намали продължителността на следоперативната болка, позволява бързо активиране на пациента, както и отлични козметични резултати.

В постоперативния период е разработен рехабилитационен курс на консервативна терапия за деца. Като част от този курс на децата се дава диетична терапия за 6 месеца с включване на лаксативни продукти, физиотерапия за областта на дебелото черво (не по-рано от 2 седмици след хирургично лечение) и физическа терапия, която включва упражнения за укрепване на предните мускули. коремна стена (през първата година се провеждат 2-4 десетдневни курса) [1,4].

Фиг. 1 (a, b). Иригография, a - хоризонтална позиция, b - вертикална позиция - високо положение на слезката гъвкавост на дебелото черво, чернодробно огъване - на нивото на лумбалните прешлени, напречно дебело черво - на нивото на ино-сакралната артикулация.

Позоваването

1. Geraskin A.V. Хирургия на корема и перинеума при деца: Атлас [Електронен ресурс] - М.: ГЕОТАР-Медиа, 2012.

2. Kusch N.L. Болест на Payr при деца // Вестник хирургия 1990 - № 11

3. Ленюшкин А.И. Хирургична колопроктология на детството. М.: Медицина, 1999

4. Наврузов С.Н. Лечение на пациенти с колична стаза // Вестник хирургия 1988 - № 9

5. Романов П.А. Клинична анатомия на варианти и аномалии на дебелото черво. М.: Медицина, 1987

6. Яремчук А.Я., Радилски С.Е., Топчий Т.В., В.В., Морозова Н.Л. Хроничната колостаза е клинична и диагностична характеристика. // Бюлетин на хирургията 1990 - № 7