Фитнес портал на Михаил Дяконов

От 2006 г. имам проблеми със стомашно-чревния тракт (гастрит, пептична язва на дванадесетопръстника и възпаление на жлъчния мехур. Наред с това се наблюдава увеличаване на билирубина (жълто-червен пигмент - когато се натрупва в органи и тъкани) цвят).)

Имах изразено жълт цвят на езика, едва забележимо пожълтяване (субитерност) на склерата (външното ядро ​​на очната ябълка - „бяло на окото“), лека болка в десния хипохондрий и под формата на „половин колан” в горната част на корема.

Лечението дава резултати, но не е много успешно - до януари 2009 г., когато е извършена операция за отстраняване на жлъчния мехур. Това трябваше да реши повечето проблеми. Въпреки това, резултатите от биохимичен кръвен тест показват, че увеличаването на билирубина продължава.

Година по-късно, в проучване в Централния изследователски институт по гастроентерология, Централният изследователски институт по гастроентерология е тестван за синдрома на Гилбърт, който е открил болестта.

Заболяването или синдромът на Гилбърт се проявява като хронична или интермитентна жълтеница без забележими промени в структурата и функцията на черния дроб и стагнацията на жлъчката в чернодробните канали.

Анализът на медицинската литература показва, че приблизително 1/3 от пациентите нямат оплаквания, а 2/3 показват умора, отслабване или загуба на способност за продължително физическо и психическо напрежение и тъпа болка в горната част на корема (в черния дроб). Гадене, липса на апетит, оригване, нарушение на стола (запек или диария), метеоризъм. При една четвърт от пациентите черният дроб е леко уголемен - ръбът му се простира на 1 - 3 см от изходната част на ребрата. По време на периоди на обостряния, същото увеличение се наблюдава по-често при 4/5 пациенти. Всеки 10 пациент има леко уголемен далак. Заболяването се наблюдава при по-малко от 5% от населението.

Болестта на Гилбърт обикновено има фамилен характер и се дължи на дефицит на чернодробни ензими, отговорни за улавянето, обработката и екскрецията на билирубина. Като правило болестта на Гилбърт продължава много години, обикновено цял живот. Мъжете страдат около 10 пъти по-често от жените.

Основният симптом на заболяването е лека жълтеност на склерата. Характеризира се с тъпа жълтеница, особено лицето. Нервното изтощение, физическото напрежение, катаралните заболявания, различните операции, гладуването, грешките в диетата, алкохола и някои лекарства могат да допринесат за появата или засилването на пожълтяването.

Само малка част от пациентите отбелязват развитието на холелитиаза (пигментни камъни) и язви на дванадесетопръстника.

Традиционно се препоръчва лек дневен режим, изключващ значителни физически или психически стрес. Необходимо е да се изключи алкохол, да се яде редовно (гладуването е противопоказано), да се спазва разумна диета (диета номер 5), да се избягва физическо претоварване, приемане на хепатотоксични лекарства. Професионалните спортове не се препоръчват за пациенти. Всички ястия се приготвят на вода или на пара и се пекат във фурната.

От медикаментите са показани курсове на лекарства, които подобряват метаболизма в черния дроб (легион, карс, хофитол). Ако повишаването на билирубина е изразено и е придружено от слабост и лошо здраве, е възможно да се приема фенобарбитал, зексорин (0,05 - 0,1 г, 2-3 пъти дневно) или луминал. Фенобарбитал може да се приема като част от добре познатите лекарства Corvalol и Valocordin. Също така е възможно да се приемат лекарства като курсове Kars, leprotek, legalon.

Козметичният ефект от такова лечение се забелязва само при някои пациенти и не е възможно напълно да се отървете от синдрома на Гилбърт.

Практически препоръки

• Препоръчва се частично (4 или повече) храна на ден. Спазването на диета номер 5 (по-долу) и диета.
• Необходимо е да се ограничи употребата на хепатотоксични лекарства - циметидин, психотропни лекарства, фурадонин и други могат да причинят тежък остър хепатит.
• От физическо натоварване си струва да се откажат от тежки клякания с мряна и ставих, за да се дозират товари. Обучението предполага достатъчно загряване преди тренировка, използване на тежести, с които можете да изпълнявате 12-15 повторения във всеки подход, кратки упражнения в спорта - не повече от 45 минути.
• Циклично приложение (последователно, веднъж годишно) на Ursosan (приемайте 250 mg (1 таб) 2 пъти дневно сутрин и вечер, 1 месец) и Heptral (400 mg x 2 пъти дневно с храна, 1 месец е желателно. след 18.00!).
• Необходими са периодични консултации с хепатолог и гастроентеролог, прегледи и тестове.
• Слънчево изгаряне е нежелателно (както в солариума, така и на слънце) поради негативния ефект върху черния дроб.
• При увеличаване на общия билирубин над 40 µmol / l, приемайте Phenobarbital 0.01 No. 10 или Corvalol 40 капки сутрин в продължение на 10 дни. Ако е необходимо, в комбинация с други лекарства (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium и др.).

Препоръчителни ястия и продукти:
- пшеничен хляб от сортове брашно I и II, ръж от семено брашно, вчерашни сладкиши; масло и бутер тесто, изключени са пържените пайове;
- супи от зеленчуци и зърнени храни на зеленчуков бульон, млечни продукти с паста, плодове, борш и вегетарианска супа; брашно и зеленчуци за дресинг не се пържат и сушат; изключват се месните, рибните и гъбните бульони;
- месо и домашни птици - постно говеждо, телешко, месо свинско, зайци, пиле, варени или печени след варене; гъска, патица, черен дроб, бъбреци, мозъци, пушени меса, колбаси, консервирани храни са изключени;
- риба - нискомаслени сортове във варена, печена форма;
- млечни продукти - мляко, кефир, ацидофилус, кисело мляко, заквасена сметана като подправка за ястия, полумаслена извара и ястия от нея;
- яйца - изпечен протеинов омлет; изключени твърдо сварени и пържени яйца;
- зърнени храни - всякакви ястия от зърнени култури;
- различни зеленчуци във варени, печени и задушени форми; изключени спанак, киселец, репички, репички, чесън, гъби;
- закуски - салата от пресни зеленчуци с растително масло, плодови салати, винегрети;
- плодове, некиселинни плодове, компоти, желета;
- заквасена сметана, млечни, зеленчукови, плодови сосове;
- напитки - чай, кафе с мляко, плодови, ягодоплодни и зеленчукови сокове.

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

Zhanber синдром Corvalol лечение

Синдромът на Гилбърт (болестта на Крон на Гилбърт) е наследствена патология, при която има нарушение на използването на билирубина. Това заболяване се предава на детето от родителите.

Синдромът на Гилбърт е автозомно доминантно заболяване.

Причини и рискови фактори

Заболяването засяга повече мъже, отколкото жени и обикновено се появява след пубертета. Следователно рисковата група включва млади хора на възраст 12 и повече години. Това е вродено метаболитно нарушение. Рискът от това заболяване е по-голям при деца, чиито родители имат синдром на Гилбърт.

Фактори, които увеличават количеството на билирубина в кръвта:

• инфекция;
• консумация на алкохол;
• тютюнопушенето;
• лекарства;
• някои лекарства (като симвастатин, аторвастатин, ибупрофен, ацетаминофен, бупренорфин);
• наранявания и операции.

Провокиращите фактори, обострящи заболяването, включват отклонение от диетата, стресови ситуации, катарални и вирусни заболявания.

Основната причина за заболяването е намаляване на активността на ензима глюкуронозилтрансфераза, което допринася за превръщането на токсичния индиректен билирубин в преки и нетоксични.

Намаляването на глюкуронозилтрансферазата се причинява от UGT 1A1 гена. Промяната или мутацията на този ген води до образуването на синдрома на Гилбърт.

Етап на заболяването и клинични прояви

Основната характеристика на патологията е пожълтяване на склерата (част от очната ябълка, която трябва да бъде бяла). В допълнение, жълтенето на кожата е възможно.

Много пациенти се оплакват от лоша концентрация, гадене, болки в тялото и корема, диария и депресия.

Синдромът на Гилбърт нарушава имунната система, често се появяват настинки и инфекциозни заболявания.

Също така, това заболяване се характеризира със следните симптоми:

• интоксикация;
• загуба на апетит;
• подуване на корема;
• киселини в стомаха;
• неволни движения на горните и долните крайници;
• промяна в нивата на кръвната захар;
• затруднено преглъщане;
• горчив вкус в устата.

През периода на обостряне на заболяването може да се промени цвета на урината (тъмно), бледите изпражнения, тежкото изпотяване и непоносимост към мастни храни.

Също така, пациентите се оплакват от главоболие, тахикардия, загуба на паметта, изтръпване и изтръпване на крайниците, повръщане, прекомерна жажда, усещане за студ и тревожност, мускулна и ставна болка, тревожност, подуване, фоточувствителност, диария или запек, болка в очите и синусите.,

Синдромът на Гилбърт се характеризира с 2 варианта на потока. В първия случай заболяването възниква между 13-20 години, във втория - до 13 години (ако инфекцията е настъпила при остър вирусен хепатит).

Повече информация за това заболяване, казват лекарите, гледайте видеото:

Какви изследвания се извършват за откриване на заболяването?

Често заболяването се открива по време на рутинен анализ на кръвта. При синдрома на Gilbert, съдържанието на билирубин в кръвта се увеличава. Общият билирубин трябва да бъде под 1,1 mg на децилитър кръв. При синдрома на Гилбърт тази цифра нараства до 2 или дори до 5 mg.

По-високите стойности на билирубина показват друго нарушение. Например, със синдром на Crigler-Najjar, неговата стойност е повече от 20 mg / ml.

За диагностициране на патология се извършват чернодробни функционални тестове. Необходимо е да се открият показатели за холестерол, албумин, протромбинов индекс и др. Възможни са специални диагностични тестове: гладуване, тест с фенобарбитал, тест с никотинова киселина, тест на рифампицин.

Необходими инструментални изследвания: ултразвук, КТ, чернодробна биопсия, еластография.

Усложнения и последствия

Много пациенти се интересуват от усложненията на заболяването. Хората искат да бъдат готови за всичко. Лекарят трябва да уведоми пациента за възможните последствия. Някои пациенти може да нямат последствията, но е необходимо преразглеждане, за да се гарантира ефективността на лечението.

Други могат да имат следните усложнения:

• преходна пигментна хепатоза;
• хроничен хепатит;
• жлъчнокаменна болест.

За да се избегнат усложнения, е необходимо стриктно да се следват препоръките на лекарите.

Дуоденална язва: лечение на народни средства.

Ефективни народни средства за киселини.

Всичко за атрофичния гастрит, прочетете тази статия.

Традиционна терапия за синдром на Гилбърт

Като такова, лечението на това заболяване не съществува. Лекарят трябва да информира пациента за диетата и правилата за поведение в случай на обостряне. Периодът на ремисия може да продължи няколко години, не се изисква специално лечение.

Лекарствата могат да се предписват само при наличие на жълтеница и влошаване на състоянието на пациента.

Лекарства, които лекарите препоръчват за синдрома на Гилбърт:

1. Нивото на жлъчния пигмент в кръвта до 60 µmol / l. Възлагане на сорбенти, фототерапия и диетична терапия;
2. Количеството жълт пигмент в кръвта е над 80 µmol / l. Изпишете барбитурати, хепатопротектори, лекарства за профилактика на холецистит, холеретични лекарства.

Ако има диспепсия, антиеметичните лекарства и храносмилателните ензими се използват за подпомагане на храносмилането.

Лечение на Corvalol синдром на Гилбърт е възможно, то действа малко по-меко от фенобарбитал. Фенобарбиталът се нарича индуктор на системата на чернодробния моноксидаза, лекарството бързо стабилизира нивото на билирубина.

Ако болестта е много напреднала и не реагира на лекарствена терапия, е необходима медицинска интервенция под формата на чернодробна трансплантация.

Рисковете от хирургично лечение на синдрома на Гилбърт могат да бъдат както следва: инфекция, тромбоза, стеноза на чернодробна артерия или вени.

Лечение на народни средства

Терапия с народни средства е необходимо, за да се отървете от жълтеница. Тъй като синдромът на Гилбърт е заболяване на черния дроб, лечението ще се състои в използването на различни инфузии, отвари и чайове.

Популярни инфузии на рецепти:

1. Вземете 1 супена лъжица. л. сушени и натрошени цикория, налейте 500 мл преварена вода и поставете на бавен огън. Инфузията трябва да се вари около половин час, след което лекарството се настоява за 1 час. Когато инфузията се охлади, прецедете и вземете 50 ml 3 пъти на ден;
2. Една супена лъжица ароматен ечемик се излива върху 200 мл студена вода. Лекарството се влива една нощ. Трябва да се пие през деня с малки глътки;
3. В 500 мл добра водка се налива 50 г натрошен бял трън. Лекарството настоява две седмици. Периодично инструментът трябва да се смеси. Вземете терапевтична инфузия 4 пъти дневно преди хранене. Начин на употреба: да се разреди в 100 ml вода 20-30 капки от продукта.
4. Нарязани 500 мг корени от хрян изсипва вряща вода. След един ден филтрирайте инструмента. Вземете 50 ml преди хранене. Курсът на лечение е 7 дни.

За да се приготвят чайове, се използват лечебни растения като царевична коприна, елегант, календула, берберис, шипка, бял трън, жълт кантарион. Бульон на базата на тези билки могат да се използват както индивидуално, така и в колекцията.

Ефективни отвари в синдрома на Гилбърт

Билкари и традиционни лечители предлагат много рецепти за отвара от лечебни растения. Те са много лесни за готвене и не е нужно да настояват. Основното нещо при приготвянето на народни средства у дома - да се съобразят с дозата. рецепти:

1. Отлично лекарство за жълтеница - отвара от безсмъртниче. В един литър вода, добавете 20 грама натрошени растения, сварете, докато половината от течността остане в тенджерата. Пийте инфузия 100 мл 3 пъти на ден. Използвайте отвара до преминаване на жълтеницата;
2. Tatyarnik бодлив много полезен за черния дроб. Млечният трън се смята за универсално растение. За готвене бульон 3 супени лъжици. л. натрошени семена се наливат 0,5 литра вода. Поставете продукта във водна баня, така че водата да не кипне бързо. Томит лекарство 40-60 минути, количеството на течността трябва да се намали наполовина. Поставете да се охлади, след това филтрирайте бульона. Вземете лекарството по 20 ml 3 пъти дневно. По-добре е да се използва отвара преди хранене. Лечението с това лекарство продължава до 2 месеца, докато преминава жълтеницата.

В допълнение към лекарства, тинктури, чайове и отвари, трябва да се вземат мултивитаминни комплекси.

Начин на живот, режим и диетична храна

За съжаление, диетичната храна трябва да се съобразява с цялото време, за да се избегне рецидив.

Таблицата показва разрешените и забранени храни за синдрома на Гилбърт:

Синдром на zhilbera korvalol

Група: Потребители
Мнения: 1
Регистрация: 3 септември 2005
Потребителско име: 457

Лечение на синдрома на Гилбърт:

- отстраняване на конюгиран билирубин (засилена диуреза, активен въглен като адсорбент на билирубин в червата);

- свързване на циркулиращия билирубин в кръвта (прилагане на албумин в доза от 1 g / kg телесно тегло за 1 час). Въвеждането на албумин преди обменното преливане е особено препоръчително;

- разрушаването на билирубина, фиксирано в тъканите, като по този начин освобождава рецептори, периферни рецептори, които могат да свързват нови части от билирубин, предотвратява проникването му през кръвно-мозъчната бариера. Това се постига чрез фототерапия. Максималният ефект се наблюдава при дължина на вълната 450 nm. Сините крушки са по-ефективни, но затрудняват наблюдението на кожата на детето. Източникът на снимката се поставя на разстояние 40 - 45 cm над тялото. Очите трябва да бъдат защитени;

- необходимо е да се избягват провокиращи фактори (инфекция, претоварване),
използването на допълнителни дози мастноразтворими витамини, микроелементи;

- в критични случаи - обмен на кръвопреливане.

Болестта на Гилбърт: какво заболяване?

Болестта на Гилбърт (синдром) има други имена в медицината, които са по-разбираеми за специалистите: идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия, конституционална хипербилирубинемия, проста фамилна холемия. Изпотяването при болестта на Гилбърт не е много приятно явление, което, за съжаление, винаги съпътства това доста рядко и екзотично заболяване.

Най-честата причина за синдрома на Гилбърт при хората е генетичният дефицит на ензима глюкуронилтрансфераза. Този дефицит, от своя страна, "превръща" в чернодробните клетки друг важен кръвен ензим - непряк билирубин в директен билирубин. Прекият билирубин, както и непрякото, трябва да отговарят на определена норма, а рязката промяна в техните стойности води не само до този синдром.

Това заболяване се проявява с редица симптоми, най-неприятната от които е промяната в пигментацията на кожата на пациента - тя става жълта, а това може да бъде всичко: лице, ръце, врата, носа, ушите, всички части на тялото. В някои случаи болестта на Гилбърт води до пълен дисбаланс на всички ензими и биохимични компоненти на човешката кръв.

Синдромът на Гилбърт принадлежи към групата на генетично вродени чернодробни патологии. Тоест, то е основно наследено и в преобладаващия брой случаи изключително по мъжката линия (жените страдат от това заболяване 10 пъти по-малко!). Също така, много по-често това заболяване се проявява по някаква причина в юношеството или младежта.

Понякога е трудно за лекарите да определят синдрома на Гилбърт за първи път.

Името на болестта получи от името на френския лекар Августин Николас Гилбърт, който за първи път през 1901 г. идентифицира, диагностицира и подробно описва това заболяване. За щастие, този синдром, въпреки че има неприятни прояви и е практически неизлечим, не е толкова опасна болест и принадлежи към категорията на така наречените "доброкачествени страдания".

Що се отнася до такъв симптом като прекомерно изпотяване в случай на болест на Гилбърт, това е специален разговор. Това е тема, която изисква внимателно, съвестно проучване, тъй като този „цветен синдром” винаги води до прекалено много пот, а хората, които също са предразположени генетично към хиперхидроза, са напълно безполезни.

Хората, които страдат от хиперхидроза или имат очевидни предпоставки да се разболеят, са задължени да знаят всички заболявания, които могат да предизвикат хипер-тежест и да се предпазят от тях. Болестта на Гилбърт, уви, е сред тях.

Изпотяване при болестта на Гилбърт - неприятна "норма", която не струва специални аларми

Има много здравословни проблеми в света, които често са просто невъзможни за пренебрегване и третиране без лечение, тъй като те са ясно изразени и неприятни в своите проявления под формата на „откровен отрицателен”. Едно от тях, без съмнение, е изпотяване. И това е появата на неприятна, или дори просто "чудовищна" миризма, почти винаги мокри палми, подмишници, крака, ингвинални зони. И да живееш нормално, да работиш с това за много пациенти става буквално мъчение и безкраен. В края на краищата, хроничното производство на излишната пот придружава вас вече ден и нощ!

Да, има много техники за успешно лечение на тежко изпотяване на почти всеки етап от него. Но както вече знаете много добре, тази „неароматна болест” има толкова неприятна черта, че дори след пълно излекуване от хиперхидроза, шансовете й да се появят отново и дори с много големи трудности на лечението са много високи. Доста често срещана причина за това е много различни болести, включително болестта на Гилбърт...

Трябва да знаете поне основите на възможния им вид, придружени симптоми, диагностични методи и т.н. И това не е прищявка, а вашата жизнена необходимост, след като стана така, че "неприятната пот" се превърна във ваш вечен враг.

Най-често пациентът изпитва клинични прояви на болестта на Гилбърт след свръхпредлагане. Ето защо ние в Русия понякога я наричаме „новогодишна болест”. Все още: 15 дни от необуздания „празник на стомаха“! Често се случва след дългоочакваната ваканция, където диетата също се разрушава напълно, плюс нашия „любим“ алкохол и най-яркото слънце, което също е една от основните причини за „жълтия синдром“.

Болестта на Гилбърт се характеризира с жълтеност на кожата и склера и изпотяване.

Но с всичко това, влошаването на благосъстоянието няма да се усети веднага, защото синдромът на Гилбърт винаги е необходим "инкубационен период" (понякога той трае няколко месеца), за да избухне внезапно с всичките си негативни симптоми и неприятни прояви и усещания.

А тежестта на симптомите зависи от нивото на билирубина в кръвта. Пациенти с ниво на билирубин до 30 µmol / l е малко вероятно да имат лошо здраве. Пациентите с ниво на билирубин, например 50 µmol / l, веднага ще усетят силна емоционална тревожност (дори необяснима паника!), Състояние на депресия, слабост, умора от най-ранна сутрин. Урината и някои части на тялото активно ще пожълтяват и ще започнете да се потите постоянно и с нарастваща прогресия!

И само тук хората, които са сериозно болни, идват при лекарите, но те веднага ще ви разстроят. В 8 случая от 10 ще бъде поставена напълно погрешна диагноза: жълтеница (!), А не болест на Гилбърт. Да, за наше голямо съжаление, много лекари знаят тази „екзотична патология“ много зле и в повечето медицински справочници синдромът на Гилбърт е описан толкова повърхностно, че лекарите в този случай са почти „задължени“!

Но фактът, че нямате жълтеница и няма следа, може да разберете твърде късно. За това е необходимо да се настоява за пълен клиничен и биохимичен анализ на кръвта, като се обръща внимание не само на директен и общ билирубин, но и на хемоглобин, гликозилиран хемоглобин, ALT, AST, лактат дехидрогеназа, холестерол, общ протеин, алфа-амилаза, алкална фосфатаза, анализ. ДНК UDPHT и т.н. Само този "комплекс диагностикум" ще даде на компетентния лекар да разбере какво е наистина вашата болест. И помнете основните

Симптоми на болестта на Гилбърт:

• Редовен дискомфорт и болка в десния хипохондрий.
• Появата на прекомерно изпотяване.
• Очевидно иктерично оцветяване на кожата, склерата, устната лигавица и други части на тялото.
• Астено-вегетативен синдром. Слабост, раздразнителност, нарушение на съня, умора, ниско настроение, чувство за студ и студенина, необясним повишен пулс.

И ако знаете всичко това и редовно провеждате диференциална диагноза на кръвта и урината, тогава почти няма да се заразите със синдрома на Гилбърт. И ако е така, тогава изпотяването с болестта на Гилбърт не е ужасно за вас. Бдителността на предразположени хора към хиперхидроза е важна дори при тази болест...

Отнасяме се спокойно и уверено

И все пак, ако имате прекомерно изпотяване при болестта на Гилбърт, не трябва да се отчайвате и особено страдате. В края на краищата, днес вече е ясно, че синдромът на Гилбърт е само дефицит на чернодробни ензими, които са отговорни за преработката, задържането и отстраняването на билирубина от тялото на пациента. Това означава, че това заболяване е причинено от специално нарушение на един от фазите на метаболизма на интрахепаталния билирубин. И това, ако не се излекува напълно при някои хора, но е потиснато до напълно невидим и безобиден минимум, е съвсем просто.

А основното лекарство за радикално потискане на това заболяване е фенобарбитал. Ето защо, ако сте разкрили тази хипербилирубинемия, тогава лекарят просто ще ви даде много прост метод за вземане на микродози на фенобарбитал, който е част от много добре познати и доказани лекарства. Най-простият от тях са "Valocordin" и "Corvalol" (и 25-30 капки 3 пъти на ден в продължение на две седмици забележимо "умиротвори" това заболяване).

И това, което е особено добро тук - тези лекарства са допустими за лечение на болестта на Гилбърт в юношеска възраст и дори по време на бременност. Но трябва да кажа, че „козметичният ефект“ на това лечение при много пациенти не се появява веднага, а след известно време. Е, това са твърде редки случаи и те са некритични.

От другите препоръки за това заболяване може да се отличава с улеснен начин на живот. Ако работата ви е свързана със сериозен психологически или физически стрес, то за този период трябва или да си вземете ваканция и почивка, или временно да промените работата си на по-проста.

Вие също трябва напълно да елиминирате алкохола, за да ограничите приема на наркотици. Няма специална диета за това заболяване, но е по-добре да не се ядат пикантни, консервирани и трудно смилаеми храни.

Понякога синдромът на Гилбърт се проявява в двигателната активност на жлъчния мехур (дискинезия). В този случай, ще бъде предписано обичайното приемане на choleretic лекарства (като пример: фламин, 2-3 таблетки 3 пъти на ден половин час преди хранене) и това е всичко. Живейте тихо, "не се притеснявайте" и освен това не се поти.

А сега ви каним да гледате видеоклип за болестта на Гилбърт:

Конгенитален хипербилирубинемия (синдром на Гилбърт)

Синдром на Гилбърт

(Синдром на Gilbert-Lerbouye, синдром на Gilbert-Meulengracht, вродена хипербилирубинемия)

Това състояние се причинява от мутация в UGT1A1 гена, който кодира ензима уридин дифосфат (UDP) -глюкуронилтрансфераза.

Този ензим участва в превръщането на токсичната фракция на билирубина във водоразтворим (конюгиран), нетоксичен. Заболяването е фамилно, типът на наследяване на синдрома на Гилбърт е автозомно доминантно.

Синдромът на Гилбърт е най-лекият клиничен вариант на функционална хипербилирубинемия и се характеризира с:

• умерено интермитентно (непостоянно) повишаване на съдържанието на непряк (несвързан, неконюгиран) билирубин в кръвта;
• частичен дефицит на ензима глюкуронилтрансфераза, активността на която е приблизително 30% от нормата;
• намаляване на повишения билирубин под действието на фенобарбитал;
• липсата на други функционални или морфологични промени в черния дроб;

За първи път, това разстройство на метаболизма на билирубина е описано през 1901 г. от френските лекари Гилбърт Николас Августин (Gilbert 'Nicolas' Auguste'n, 1858-1927) и Lereboullet P. (Lerbouillet, 1874-1944), което го определя като "семейна холемия"., Впоследствие бяха предложени различни имена, но останаха - синдромът на Гилбърт.

Синдромът на Гилбърт е често срещан сред европейците при 2-5% от населението, 3% от азиатците и 36% от африканците. По-често се среща при мъже на възраст 20-30 години (според литературата съотношението на мъжете и жените е 10 към 1).

Понякога синдромът на Гилбърт се проявява (за първи път) след ТОРС или вирусен хепатит. Развитието на индиректна хипербилирубинемия след вирусен хепатит (по-рано наричан от термина "постхепатитен билирубинемия") понастоящем се счита за синдром на Гилбърт, първоначално идентифициран след остър вирусен хепатит.

симптоми

Типични оплаквания: астения (умора), дискомфорт в десния хипохондрий. Основната проява на синдрома на Гилбърт е иктерична и субитерна склера (икрирично оцветяване на кожата се наблюдава само при някои пациенти). Често леката жълтеница остава незабелязана (оцветяването на кожата се бърка с лек тен) и се открива случайно по време на биохимично изследване. Жълтеницата може да бъде хронична или епизодична.

Жълтеницата не е съпроводена със сърбеж по кожата; се появява или увеличава с

- при инфекциозни заболявания (например при грип).

Появата на жълтеница се дължи на повишаване на нивото на билирубина в кръвта. При синдрома на Гилбърт общият билирубин варира от 21 до 51 µmol / l и периодично (под въздействието на физическо натоварване или заболяване) нараства до 85-140 µmol / l.

диагностика

Диагностика на синдрома на Гилбърт се практикува от лекари и гастроентеролози. По време на диагностиката синдромът на Гилбърт се диференцира предимно с хемолитична жълтеница, както и с други заболявания, проявяващи се с повишаване на нивото на билирубина в кръвта. За диагностика се използват функционални тестове и генетичен тест:

• Опит с пост. На фона на гладно или нискокалорична диета (400 kcal / ден) в рамките на 48 часа, концентрацията на серумен билирубин се увеличава с 50-100%. Билирубинът се определя в деня на началото на теста сутрин на празен стомах и след два дни. Точната причина за повишаване на билирубина по време на гладно не е известна. По очевидни причини тестът с гладно рядко се използва.
• Тест с фенобарбитал. Приемът на фенобарбитал стимулира активността на ензима глюкуронил трансфераза и води до намаляване на нивото на билирубина.
• Най-точен, съвременен диагностичен метод е директната генетична диагноза (ДНК диагноза) на синдрома на Гилбърт чрез изследване на промоторния регион на UGT1A1 гена.

Важно е да се знае, че генетичната диагноза на наследствена хипербилирубинемия е показана не само на пациенти, които имат постоянно или от време на време повишаване на нивото на билирубин в кръвта, но като прогностичен тест за пациенти, които са планирани да получат лечение с хепатотоксични лекарства.

По-специално, доказано е, че при пациенти със синдром на Gilbert, страничните ефекти на нов цитостатичен агент иринотекан (използван за резистентния към флуороурацил колоректален рак) са по-изразени. При такива пациенти, особено когато се използват високи дози, рискът от хематологични и токсични усложнения се увеличава.

Генетичната диагноза на синдрома на Гилбърт се извършва в Центъра за състояние:

• За генетична (окончателна, точна) диагноза на синдрома на Гилбърт, трябва да дарите 1-2 мл кръв.
• Тъй като анализът е генетичен, не е необходимо да се дава кръв на празен стомах, не е необходимо да се отменя приема на каквито и да е медикаменти, резултатът не зависи от това, през кое време на деня е бил взет материал за изследването.
• Период на анализ: 10 работни дни:

лечение

Пациентите обикновено не се нуждаят от специално лечение, тъй като синдромът на Гилбърт не е заболяване (състояние, което може да причини вреда), а индивидуална (генетично определена) характеристика на организма.

Синдромът на Гилбърт не е причина да се отказват ваксинации!

Основното значение е спазването на начина на работа, храненето, почивката:

- силно нежелани алкохолни напитки и мазни храни,

- не се препоръчват физически натоварвания (професионални спортове),

- не се показва слънчева светлина (включително посещение на салон за тен!),

- трябва да избягвате дълги прекъсвания между

- Не ограничавайте приема на течности.

- всяка топлинна физиотерапия в областта на черния дроб е вредна.

В периода на обостряне (повишена жълтеница) предписва щадяща диета номер 5, витаминна терапия, жлъчка. Но, като правило, това не се изисква и: епизодът от жълтеница се разрешава самостоятелно.

Ако билирубин достигне 50 µmol / l и е съпроводен с лошо здраве, е възможно да се приема фенобарбитал. Фенобарбитал е част от лекарства като Corvalol и Valocordin, така че някои предпочитат да използват тези капки (20-25 капки 3 пъти на ден), въпреки че ефектът от такова лечение се наблюдава само при малка част от пациентите.

Също така е възможно да се проведе курс на хепатопротектори: Карс, легалон, хофитол и др.

В някои случаи се предписват индуктори на чернодробни ензими (Zixorin Flumecinol, Sinklit).

Решението за схемата на лечение, в зависимост от състоянието на пациента, се взема от лекуващия лекар.

перспектива

Прогнозата е благоприятна, тъй като синдромът на Гилбърт (както е споменато по-горе) като цяло може да се счита за вариант на нормата. Хората със синдрома на Гилбърт са практически здрави и не се нуждаят от лечение. Въпреки че хипербилирубинемията продължава да съществува, синдромът на Гилбърт не се съпровожда от увеличаване на смъртността. Когато осигуряват живота на такива хора, те се класифицират като нормален риск. Може би развитието на холелитиаза (жлъчнокаменна болест), психосоматични разстройства (депресия).

Как да победим синдрома на Гилбърт: методи на лечение

Сред всички вродени заболявания лекарите обръщат специално внимание на заболяване, наречено синдром на Гилбърт. Болестта на Гилбърт се проявява като неправилно използване на билирубин (жлъчен пигмент) в цялото тяло, в резултат на което черният дроб не се справя с неговата обработка и неутрализация, провокирайки развитието на жълтеница. Заболяването е доброкачествено или в хронична форма.

Дали синдромът е опасен, много хора, които са изправени пред болестта, задават този въпрос. Всъщност, без своевременно лечение, всички болести заплашват човек с последствия, но в този случай синдромът на Гилбърт не е животозастрашаващ и рядко провокира усложнения. В този случай заболяването изисква системно и квалифицирано лечение, което да помогне на черния дроб и цялото тяло. Лечението трябва да бъде сложно и да се състои от няколко техники едновременно.

Важно е! Намерен уникален инструмент за борба с чернодробното заболяване! Като вземете курса, можете да победите почти всяко чернодробно заболяване само за една седмица! Прочетете повече >>>

Лечение на синдрома на Гилбърт

Първото нещо, което лекарите правят, е да лекуват синдрома на Гилбърт като лекарствена терапия. За да се вземат най-ефективните лекарства, паралелно с това, на пациента се предписва определена диета, спазване на дневния режим, както и превенция на влиянието на негативни фактори.

Лечение на чернодробно заболяване Синдромът на Гилбърт се основава на следните стъпки:

1. Използването на лекарства, които обещават намаляване на количеството на билирубин, е фенобарбитал. За да се вземат такива лекарства ще са необходими около 2-4 седмици, докато нивото на билирубина се стабилизира, а симптомите на заболяването не се елиминират. Алтернатива на такова силно лекарство могат да бъдат неговите аналози, но с по-лек ефект - лечение с Corvalol или Valocordin.
2. Използването на лекарства за отстраняване на излишния билирубин чрез ускоряване на абсорбцията. За тази цел експертите предписват диуретични лекарства и активен въглен.
3. Въведение чрез инжектиране на албумин, тъй като това вещество свързва билирубина в кръвта.
4. Витамин терапия - за лечение на такива заболявания предписват витамини от група Б.
5. Хепатопротективна терапия за защита на чернодробните клетки и подпомагане на работата.
6. Използването на cholagogue, ако болестта на Gilbert е придружена от тежки симптоми.
7. Диетична храна, в която трябва да минимизирате алкохола, мазнините и консервантите.

Особено внимание трябва да се обърне на онези фактори, които могат да провокират обостряне на заболяването - чести стрес, инфекциозни заболявания, интензивно физическо натоварване, гладуване, приемане на лекарства, които неблагоприятно засягат черния дроб.

За да се получи максимален резултат от медикаментозната терапия е възможно само ако всички изброени позиции ще бъдат извършени едновременно. Индивидуално, всяка техника ще бъде неефективна, особено в острата фаза на синдрома на Гилбърт.

Научете повече за лечението на синдрома на Гилбърт:

физиотерапия

Физиотерапията на синдрома на Гилбърт обикновено се предписва от лекар за предотвратяване на различни нарушения в организма на фона на такава патология. Това могат да бъдат различни видове дейности, като фототерапия, за да се предотврати влизането на билирубин в кръвно-мозъчната бариера в мозъка.

Специален препарат на базата на естествени вещества.

Цена на лекарството

Прегледи за лечение

Първите резултати се усещат след седмица на приложение.

Прочетете повече за лекарството

Само 1 път на ден, 3 капки

Инструкции за употреба

Характеристики на

За фототерапия с използване на синя лампа с доставка на светли вълни, дължината на една вълна достига 450 nm. Пациентът трябва да затвори очите и източникът на светлина е на разстояние 45 см от тялото на пациента. Излагането на деца е противопоказано поради затруднено оценяване на състоянието на кожата.

Резултати и отзиви

Прегледите на повечето медицински експерти казват, че фототерапията помага на индиректния билирубин, който не се разтваря във водата, да се трансформира в разтворим тип любирубин. По този начин излишното количество билирубин може да бъде отстранено с кръв, като по този начин се елиминират причините за обостряне на синдрома на Гилбърт.

Прегледите на пациентите потвърждават, че физиотерапията в комбинация с медикаментозно лечение спомага за подобряване на състоянието на кожата. За да се постигне ремисия, която ще продължи с години, е важно да се следват всички инструкции на лекаря, както и да се завърши курс на физиотерапия без пропуск.

Традиционни методи на лечение

За да се предотврати повторната поява на болестта, както и за подтискане на патологичния процес на лозата, можете да използвате нетрадиционни техники. За целта се извършва лечение с народни средства, но само при условие, че избраните методи са одобрени от лекуващия лекар. Народните средства могат да предотвратят последствията от заболяването, като се прилагат на практика заедно с традиционните методи на лечение.

Чайове и отвари

За да се улесни състоянието на пациента, специалистите препоръчват използването на специално приготвени билкови чайове на базата на лечебни билки. Тъй като синдромът на Гилбърт е чернодробно заболяване, ще се използват билки с диуретично и холеретично действие, както и хепатопротектори, с които се лекува този орган. А именно:

• царевична коприна;
• вечен;
• плодове на шипка;
• Жълт кантарион;
• берберис;
• бял трън;
• невен;
• нард;
• Вратига.

Билките могат да се смесват заедно, след което се приготвя супена лъжица от сместа в 500 мл преварена вода. Необходимо е да се настоява за отвара за около 30-40 минути, след което филтрираната вода се пие в малки количества няколко пъти на ден. За да се вземат такива средства, е необходимо за 3-6 месеца да се постигне траен ефект. Препоръчително е да се пият чайове между храненията.

Ефективно е лекарство, основано на вратига, лайка, жълтурчета и шипки. Сместа трябва да се свари във вода в продължение на 5 минути, след което настоява за около час на хладно място. Преди всяко хранене изпийте една четвърт чаша бульон. По същия принцип е възможно да се приготви отвара от жълтурчета, лайка и три листен часовник, полученият продукт пия два пъти дневно, по 1 чаша след хранене.

Алкохолни тинктури

Алкохолни тинктури за лечение на такова заболяване се приготвят на вино или на чист медицински алкохол. Следните методи са признати за най-ефективните рецепти:

1. Вземат се листата на леска, предварително изсушени и смлени в прах. Получената суровина трябва да се разтвори в 200 гр. вино, след това настояват за една нощ в хладно помещение. Като се филтрира тинктура, използвайте в малки дози през целия ден.
2. Вземете суха или прясна трева пелин в размер на 25 грама., Смесено с чаша 70% алкохол. Сместа се изпраща в тъмно и хладно помещение за 7-8 дни, за да се влее, но подлежи на редовно разклащане на контейнера. Напрегната тинктура от 20 капки три пъти на ден.

Тези средства трябва да се вземат само при одобрение от лекаря, тъй като алкохолната база може да не е подходяща за всеки пациент. В случай на сериозно чернодробно заболяване, алкохолните тинктури могат да бъдат противопоказани, като в този случай се използват тинктури на водна основа.

Други средства за алтернативна медицина

Ако противопоказанията на пациента не противоречат на популярното лечение на синдрома на Гилбърт, можете да се възползвате от редица други рецепти, изпитани от времето и опита. Ефективно растение за защита на черния дроб е бял трън, че е полезно да го вземе под формата на масло, инфузия или варя вместо чай. Също така широко се използват следните рецепти:

1. Сокове и мед. Вземете 500 мл сок от цвекло, 500 гр. мед, 50 гр. свеж натурален мед, 200 гр. t сок от черна ряпа. Смесването на съставките, пресният сок трябва да се съхранява в хладилник, като се приема през устата сутрин и вечер по една чаша.
2. Chaga. Вземете 15 части от гъбата чага и 1 част от прополиса, добавете към сместа чаша вряща вода. Сместа трябва да се влива в продължение на 2 седмици и само след това 50 g. бяла глина. Преди всяко хранене вземете вътре 50 гр. смес в продължение на 10 дни.
3. Репей. Растението се събира през май, за да се получи сокът да вземе стъблата, листата, старателно да се измие тревата, фино котлет и да се изстиска течността. Три пъти на ден, полученият сок се приема през устата в една супена лъжица в продължение на 10 дни.

Има много повече народни средства, но най-простият начин да помогнете на жлъчния мехур и черния дроб е да използвате инфузията на бедрата. Те се варят в термос за една нощ, след което полученият бульон се приема перорално преди всяко хранене. Лечението на народните средства трябва да бъде дълго и редовно, за да се получи кумулативния ефект.

Принципи и особености на храненето

Основата на диетата за това заболяване е липсата на тежки мазнини, консерванти и алкохол. Трябва да се откажете от пушени, пикантни, пържени и солени ястия, маринати и кисели краставички. Ограничете необходимостта от продукти като:

• бульони, мазни месни продукти;
• сладкиши, хлебни изделия;
• мастни млечни продукти;
• плодове и плодове;
• кокоши яйца;
• майонеза, кетчуп и различни сосове;
• кафе;
• алкохол.

Необходимо е да се яде храна само в топло състояние и в умерени количества, за да не се претоварва черният дроб с излишък от храни. Следните продукти ще бъдат полезни при синдрома на Гилбърт:

• сухи супи с паста и зърнени храни;
• галетни бисквитки;
• вчерашният ръжен хляб;
• Растителни масла;
• каши на вода;
• постно птиче месо и риба;
• плодове и плодове, но след топлинна обработка;
• нискомаслено извара, кефир, заквасена сметана и твърдо сирене.

Не забравяйте да изпиете 2 литра чиста вода или минерална вода без газ на ден, за да почистите организма от отрови и токсини. Напитки ще бъдат полезни компоти от сухи плодове, отвари, слаби чайове, кисели, доматен сок. По-добре е да се яде 5-6 пъти на ден по частичен начин, а дневният брой калории не трябва да бъде по-висок от 2500.

Съвети и трикове

Медицинските специалисти, в допълнение към основите на терапията с болести, трябва да дават съвети и препоръки за поддържане на здравето и предотвратяване на рецидив на заболяването. За това е важно да се следват следните правила:

• изключване на всички местни фактори, които оказват отрицателно въздействие върху черния дроб;
• поддържане на балансирана и здравословна диета;
• пълно отхвърляне на лошите навици;
• изключване на стреса;
• пиене на големи количества вода;
• избягване на прекомерно физическо натоварване;
• стойте на открито;
• изключване на ултравиолетовите лъчи.

Освен това е важно да наблюдавате вашето психо-емоционално състояние, тъй като депресията, апатията или раздразнител неблагоприятно засягат работата на черния дроб. Така може да се предизвика ново обостряне на синдрома.

Прегледи на лекарствата, използвани при лечението на синдрома на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт ме придружава от около 15 години, редувайки се с рецидиви и ремисия. Първоначално беше трудно да се намерят най-добрите възможности за лечение, но днес знам със сигурност какво ще ми помогне да потискам влошаването на болестта. Съчетавам лечение с лекарства с посещение на физиотерапия, където получавам курс на фототерапия. В дома си седя на строга диета и също така пия билки, които са добри за черния дроб - шипка, бял трън и царевична коприна. Само с такъв набор от мерки мога да преодолея патология.

Не толкова отдавна, лекарите диагностицираха с мен такава сериозна болест като синдрома на Гилбърт. Поради силните притеснения за това заболяването прогресира значително. Ето защо, аз поех лечението на болестта с всички средства наведнъж - пили хапчета за премахване на излишния билирубин, успоредно с диета таблица № 5, пие масло от бял трън, билкови чайове, прекарано почистване на черния дроб с минерална вода. Месец по-късно болестта започва да намалява, а месец по-късно всичко свършва.

Живея с такова заболяване през целия си живот, трябва да се лекувам веднъж на всеки 2-3 години. Имам достатъчно строга диета, приемам сорбенти, холеретични и диуретични лекарства, както и традиционна медицина. Но за профилактика, на всеки шест месеца прекарвам почистване на черния дроб с различни техники под наблюдението на лекар.

усложнения

Ако не вземете под внимание противопоказанията за лечението на болестта на Гилбърт, можете само да влошите хода на заболяването, тъй като в този случай засегнатият орган е черният дроб, който не понася мощни лекарства и токсини. Неправилното лечение на заболяването или отказ от лечение може да доведе до факта, че съдовата, нервната система, както и храносмилателните органи ще страдат.

Основната заплаха при такова заболяване е блокиране на каналите на жлъчния мехур. Най-опасното усложнение е ядрената жълтеница, в която дори мозъкът може да пострада, причинявайки непоправими промени в цялото тяло. Но при адекватно лечение и поддържане на здравето при 80% от пациентите с висок процент билирубин, заболяването не предизвиква усложнения и продължава с умерени темпове.

Синдром на Гилбърт - лечение

Синдромът на Гилбърт е наследствено генетично заболяване, което се проявява в нарушение на използването на билирубина в организма. Черният дроб на пациента не може да неутрализира напълно този жлъчен пигмент и се натрупва в тялото, причинявайки жълтеница. Заболяването е наследствен тип с доброкачествено, но хронично течение.

Как да лекуваме синдрома на Гилбърт?

Това заболяване не представлява заплаха за живота и води до усложнения изключително рядко, затова синдромът на Гилбърт обикновено не изисква специфично и системно лечение.

Лечението с лекарства обикновено се предписва за неутрализиране на причинените от него симптоми и за предотвратяване на появата им се използват не-лекарствени методи: придържане към режима, специална диета и избягване на фактори, които могат да предизвикат обостряне.

Лечението на синдрома на Гилбърт, което се прилага при необходимост, включва следното:

1. Като лекарства, които намаляват нивото на билирубина в кръвта. Те включват преди всичко фенобарбитал и препарати, които го съдържат. Лечението обикновено продължава 2-4 седмици и спира след изчезването на външните признаци (жълтеница) и нормализирането на нивото на билирубина в кръвта. Недостатък на този метод на лечение е, че лекарствата могат да бъдат пристрастяващи, а ефектът от тях е избледняващ, необходимо е да спрете приема. При лечението на синдрома на Гилбърт много пациенти предпочитат да заменят фенобарбитала с лекарства със своето съдържание, но с по-леки ефекти като Corvalol или Valocordin.
2. Ускоряване на абсорбцията и екскрецията на билирубин (диуретик и активен въглен).
3. Инжекции с албумин, които свързват билирубина, вече циркулират в кръвта.
4. Приемане на витамини от група В.
5. Приемане на хепатопротектори за поддържане на чернодробната функция.
6. Прием на холеретични лекарства по време на обостряне на симптомите.
7. Диета с възможно най-ниска употреба на сложни мазнини, консерванти, алкохол.
8. Избягване на ситуации, които провокират обостряне на симптомите (инфекции, стрес, гладно, прекомерни упражнения, медикаменти, които влияят негативно на черния дроб).

Диета за синдрома на Гилбърт

При лечението на синдрома на Гилбърт една от ключовите позиции е храненето.

Продукти, които са ясно противопоказани при всички пациенти с такава диагноза, не съществуват. Във всеки случай такъв набор може да бъде индивидуален. Така, при почти всички пациенти със синдрома на Гилбърт, пиенето на алкохол предизвиква рязко обостряне на симптомите, но има случаи, когато това не се случва.

Също така, пациентите са противопоказани на гладно и без протеини диета. Морските дарове, яйцата, млечните продукти трябва задължително да бъдат включени в диетата. И е по-добре да се откажат от прекалено мазна и пържени храни, тъй като то се отразява неблагоприятно на черния дроб.

Освен това не се допускат дълги прекъсвания, последвани от тежка консумация на храни. Ястията трябва да са редовни, най-добре дробни, на малки порции, но до 5 пъти на ден.

Лечение на синдрома на Гилбърт народни средства

Както вече споменахме, въпреки че заболяването рядко води до физически дискомфорт, външните му прояви причиняват психологическо неудобство на мнозина. За да се бори с жълтеницата при синдрома на Гилбърт, можете да използвате не само лекарства, но и билкови терапии, използването на choleretic чайове, отвари, които помагат за почистване и подобряване на чернодробната активност.

Те включват:

Приемането на билки е желателно да се редува или да се използват специални такси. Също така в случая на бял трън, приемът на масло от това растение има добър ефект.

Синдром на Гилбърт

Синдром на Гилбърт (според ICD-10 E80.4)

Синдром на Gilbert (прост семейство cholehemia, конституционна хипербилирубинемия, идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия, nonhemolytic семейство жълтеница) - пигментоза стеатоза, характеризиращ се с умерена периодично повишаване на съдържанието не са обвързани (индиректен) билирубин в кръвта поради нарушение на вътреклетъчен транспорт на билирубин в хепатоцитите към мястото на връзка с глюкуронова киселина, намаляване на степента на хипербилирубинемия под действието на фенобарбитал и автозомно-доминантния тип IAOD. Тази доброкачествена, но хронично течаща болест за първи път е диагностицирана през 1901 г. от френския гастроентеролог Августин Николас Гилбърт.

Най-честата форма на наследствена пигментна хепатоза, която се открива при 1-5% от населението. Синдромът е често срещан сред европейците (2-5%), азиатците (3%) и африканците (36%). Заболяването първо се проявява в юношеска и млада възраст, 8-10 пъти по-често при мъжете.

Подчинен в историята на патогенезата на синдрома е нарушение на улавянето на билирубин чрез микрозоми на съдовия полюс на хепатоцита, нарушение на транспорта му с глутатион-S-трансфераза, която доставя неконюгиран билирубин към микрозомите на хепатоцитите, както и на малоценността на микрозома на уридин дифосфат глюкуронилтрансферазата. Особена особеност е увеличаването на съдържанието на неконюгиран билирубин, който е неразтворим във вода, но добре разтворим в мазнини, следователно може да взаимодейства с фосфолипидите на клетъчните мембрани, особено мозъка, което обяснява нейната невротоксичност. Има поне две форми на синдрома на Гилбърт. Един от тях се характеризира с намаляване на клирънса на билирубина при липса на хемолиза, вторият на фона на хемолиза (често латентен).

Морфологичните промени в черния дроб се характеризират с мастна дистрофия на хепатоцитите и натрупване на жълтеникаво-кафяв липофусцин в чернодробните клетки, често в центъра на лобулите по жлъчните капиляри.

Индуктори на хепатоцитни монооксидазни ензими: фенобарбитал и зексорин (флумецинол) в дози от 0.05 до 0.2 g на ден за 2-4 седмици. Под тяхното влияние нивото на билирубина в кръвта намалява и диспептичните явления изчезват. В процеса на лечение с фенобарбитал, понякога се проявяват сънливост, сънливост и атаксия. В тези случаи, предписани минимални количества от лекарството (0,05 г) преди лягане, което ви позволява да го приемате дълго време. Когато приемате zixorin, има добра поносимост на лекарството, липсата на странични ефекти.

Има съмнения за Zixorin: от 1998 г. насам. разпространението му в Русия е забранено и производителят (Gideon Richter) вече не го произвежда.

Можете да приложите Кордиамин 30-40 капки 2-3 пъти на ден през седмицата. Поради факта, че значителна част от пациентите развиват холецистит и холелитиаза, се препоръчва да се вземат инфузии на холеретични билки, периодично да се правят тубули на сорбитол (ксилитол), Карлови Вари и сол на Барбара. Ако билирубинът достигне 50 µmol / l и е съпроводен с лошо здраве, тогава е възможно да се вземе фенобарбитал в кратък курс (30-200 mg / ден за 2-4 седмици). Фенобарбитал е част от такива лекарства като барбовал, Corvalol и valocordin, така че някои предпочитат да използват тези капки (20-25 капки 3 пъти на ден), въпреки че ефектът от това лечение се наблюдава само при малка част от пациентите.

Отстраняване на конюгиран билирубин (повишена диуреза, активен въглен като билирубинов адсорбент в червата);

Свързване на вече циркулиращия билирубин в кръвта (прилагане на албумин в доза от 1 g / kg за 1 час). Особено препоръчително е въвеждането на албумин преди заместващо кръвопреливане;

Разрушаването на билирубина, фиксирано в тъканите, освобождавайки по този начин периферните рецептори, които могат да свързват нови части от билирубина, предотвратява проникването му през кръвно-мозъчната бариера. Това се постига чрез фототерапия. Максималният ефект се наблюдава при дължина на вълната 450 nm. Сините крушки са по-ефективни, но затрудняват наблюдението на кожата на детето. Източникът на снимката се поставя на разстояние 40 - 45 cm над тялото. Очите трябва да бъдат защитени.

Желанието да се избегнат провокиращи фактори (инфекция, физически и психически стрес, алкохол и хепатотоксични лекарства)

Диета с ограничаване на огнеупорни мазнини и продукти, съдържащи консерванти.

Витаминотерапия - особено витамини от група В.

Препоръчителни choleretic фондове.

Възстановяване на хронични огнища на инфекция и лечение на съществуващата патология на жлъчните пътища.

В критични случаи - обмен на кръвопреливане.

Възможни са хепатопротектори за обменния курс: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue по време на обостряния

Клинично се проявява не по-рано от 20-годишна възраст. Често пациентът не е наясно, че страда от жълтеница, докато не бъде открита при клиничен преглед или по време на лабораторни изследвания.

Методи за физически изследвания

- анкетиране - анамнеза за повтарящи се епизоди на лека жълтеница, появяваща се по-често след физическо претоварване или инфекциозно заболяване, включително грип, след продължително гладуване или след нискокалорична диета, но при пациенти с хемолиза, нивото на билирубин не се увеличава по време на гладно;

- инспекция - субитерни лигавици и кожа.

- пълна кръвна картина;

- изследване на урината;

- ниво на билирубин в кръвта - увеличаване на нивото на общия билирубин поради непряка фракция;

- тест с глад - увеличаване на нивото на билирубина на фона на глад - В рамките на 48 часа пациентът получава храна с енергийна стойност 400 kcal / ден. На първия ден от теста на празен стомах и два дни по-късно се определя серумният билирубин. При повдигане с 50 - 100% от пробата се счита за положителна.

- тест с фенобарбитал - намаляване на нивото на билирубин, докато се приема фенобарбитал поради индуциране на конюгиращи чернодробни ензими;

- тестът с никотинова киселина - в / във въвеждането води до повишаване на нивото на билирубина чрез намаляване на осмотичната резистентност на еритроцитите;

- анализ на изпражненията за stercobilin - отрицателен;

- молекулярна диагностика: ДНК анализ на гена UDHT (в един от алелите се открива мутация на ниво TATAA);

- кръвни ензими: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - обикновено в нормални стойности или леко повишени.

Ако има доказателства:

- серумни протеини и техните фракции - може да се наблюдава повишаване на общия протеин и диспротеинемия;

- протромбиново време - в нормални граници;

- маркери на хепатит В, С, D - липсата на маркери;

- bromsulfalein test - намаляване на билирубина при разпределение от 20%.

Инструментални и други диагностични методи

Задължително: ултразвуково изследване на коремните органи - определяне на размера и състоянието на чернодробния паренхим; размер, форма, дебелина на стените, наличие на камъни в жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Ако има доказателства: перкутанна чернодробна биопсия с морфологична оценка на биопсия - за да се изключи хроничен хепатит, чернодробна цироза.

При наличие на доказателства: клиничен генетик - за проверка на диагнозата.

(Синдром на Criggler-Nayar, Dabin-Johnson, Rotor), вирусен хепатит, механична и хемолитична жълтеница. Отличителна черта на синдрома на Гилбърт е фамилна, неконюгирана, нехемолитична (каква 2 форма, една от които е с латентна хемолиза?) Хипербилирубинемия. Диференциалният диагностичен критерий за елиминиране на вирусния хепатит е отсъствието на маркери в серума на репликативния и интегративен етап на развитие на вирусите на хепатит В, С и делта. В някои случаи е необходима пункционна биопсия на черния дроб, за да се направи разлика между синдром на Гилбърт и хроничен хепатит с малко изразена клинична активност. Конюгираната хипербилирубинемия, наличието на тумор, камък, стриктури на жлъчната система и панкреаса, които се потвърждават от ултразвук, ендоскопия, КТ и др., Са в полза на обструктивна жълтеница.

Диференциална диагноза на синдрома на Гилбърт с синдроми на Дабин-Джонсън и Ротор:

- Болка в десния хипохондрий - рядко, ако има болка.

- Сърбежът на кожата отсъства.

- Увеличен черен дроб - обикновено, обикновено леко.

- Разширяване на далака - не.

- Повишен серумен билирубин - предимно непряк (несвързан)

- Повишени копропорфирини в урината - не.

- Активността на глюкуронил трансфераза е намаление.

- Бромсулфалеиновият тест - често нормата, понякога леко намаляване на клирънса.

- Чернодробна биопсия - нормално или липофусциново отлагане, мастна дегенерация.

Спазване на режима на труд, хранене, почивка. Избягвайте значително физическо натоварване, ограничаване на течности, гладуване и хиперинсолация. В диетата на пациентите, особено в периода на обостряне, се препоръчва да се ограничат мастните меса, пържените и пикантни ястия, подправки, консервирани храни. Консумацията на алкохол е неприемлива. Синдромът на Гилбърт не е причина за отказ на ваксинация.

Прогнозата е благоприятна. Хипербилирубинемията продължава до живот, но не е съпроводена с повишена смъртност. Прогресивните промени в черния дроб обикновено не се развиват. Когато осигуряват живота на такива хора, те се класифицират като нормален риск. При лечението на фенобарбитал или кордиамин нивото на билирубина намалява до нормално. Пациентите трябва да бъдат предупредени, че може да се появи жълтеница след интеркурентни инфекции, повтарящи се повръщане и пропуснати хранения. Отбелязана е висока чувствителност на пациентите към различни хепатотоксични ефекти (алкохол, много лекарства и др.). Може би развитието на възпаление на жлъчните пътища, жлъчнокаменната болест, психосоматичните заболявания. Родителите на деца, страдащи от този синдром, трябва да се консултират с генетик преди да планират друга бременност. Същото трябва да се направи, ако роднините са диагностицирани при роднини на двойка, които искат да имат деца.