Синдром на Золингер-Елисън

Синдромът на Золингер-Елисън е комплекс от клинични прояви, причинени от прекалено динамично производство на хормонално активен гастринов тумор. Това определение се намира на повечето специализирани медицински обекти. За съжаление, тя не взема под внимание инерцията и предсказуемостта на мисленето на повечето обикновени хора, поради което синдромът на Золингер-Елисън придоби известност в неизлечимата болест, която не трябва да се лекува, а „издържа“. Проблемът, както често се случва, се крие във фразата "активен тумор", която при разбирането на мнозина е еквивалентна на необратима присъда.

Наистина е много по-лесно да се предадете и да започнете да съжалявате за себе си, отколкото да отидете на лекар и да започнете необходимото лечение. - Симптомите са добре проучени? Не уверявайте, знам, че не съм имал дълго. „Нуждаете се от специализирана диагностика и дългосрочен преглед? Какъв е смисълът да прекарваме последните дни на лекарите, по-добре да съм със семейството си. Нещо подобно често се мисли от отделни пациенти, на които е поставена диагноза онкология. А това, което е най-интересно, често се оказват правилни, „изгарящи” само за няколко месеца.

Но не ни обвинявайте за жестокост и безразличие. В крайна сметка, други пациенти, които наистина искат да живеят, след като са научили за болестта си, започват да действат. И синдромът на Золингер-Елисън се оттегля. И вместо няколко месеца, които самите алармисти "отмерили", повечето от "нормалните" пациенти живеят от години. Заплашващи симптоми? Нищо, пробийте! Нуждаете се от повече диагностика? Искам да живея за семейството си! Може ли лечението да е доста болезнено? Аз ще го понеса! Помниш старата Одеска шега: “Как е здравето ти? „Не чакайте!” Той е този, който трябва да бъде мотото на тези, които наистина не искат да се откажат.

Същността на проблема

Злокачествените новообразувания могат да се държат по различен начин. Някои тумори в една или две години на активен растеж могат при липса на ефективно лечение да изпратят пациент в хоспис. Други, напротив, се държат тихо и незабелязано, и единствената видима клинична проява е само прекомерното производство на определени хормони. Синдромът на Золингер-Елисън попада във втора категория.

Скрит тумор на стомаха или панкреаса (гастринома) започва активно да изтласква гастрина в кръвния поток (хормон, който регулира секрецията на стомашния сок). Концентрацията на солна киселина се увеличава драстично, което води до образуване на слабо лечими язви. Онова, което обикновено се случва в този случай, е лесно да се предскаже. Лекарят, виждайки очевидните симптоми на язвени поражения, предписва стандартно лечение, насочено към намаляване на концентрацията на HCl, и диагнозата е ограничена до анализ на helicobacter pylori и повърхностна гастроскопия. По очевидни причини, не е необходимо да се чака значим ефект от такава терапия и арестуваната язва се отваря отново след няколко седмици.

статистика

Подозирането на синдрома на Золингер-Елисън е доста трудно. Тази патология е много рядка: от 1 до 4 случая на 1 000 000 души годишно. Така до 1978 г. в литературата са описани не повече от 2000 случая и не е възможно да се докаже връзката на някои от тях със синдрома на Золингер-Елисън. При 85-90% от пациентите туморът, произвеждащ гастрин, се локализира в панкреаса (в областта на опашката или главата), в 10-15% в низходящата дуоденална област и много рядко (1-2% от случаите) в стомаха, далака., черния дроб или други органи.

Също така трябва да разберете, че всеки четвърти пациент не може да намери тумор, а след това синдромът на Золингер-Елисън не се обяснява с онкологични причини, а от една от проявите на множествена ендокринна аденоматоза от първия тип (MEA-1).

Размерът на тумора е сравнително малък - от 0,2 до 2 cm, характеризира се с бавен растеж, но в 10-40% от случаите се оказва доброкачествен, което значително подобрява прогнозата. Възрастовата зона на риска не е ясно определена, въпреки че най-често такава диагноза се прави за мъже от 20 до 50 години.

Най-характерният симптом на синдрома е пептична язва, обяснена от свръхпроизводството на солна (солна) киселина (среща се при 90-95% от пациентите). Тяхната локализация може да бъде различна, но в 25% от случаите дисталните 12 дуоденални и йеюнума са засегнати (да не се бърка с местоположението на самия тумор). Разликата от обичайната пептична язва или гастрит е многократният характер на увреждането, въпреки че тази характеристика е присъща само за описания синдром не си струва.

причини

Въпреки факта, че синдромът на Zollinger-Ellison (наричан по-нататък SZE) е известен в медицината повече от 50 години, все още няма надеждни теории за това какво го причинява. Най-вероятните хипотези за появата на SZE са следните:

• генетична предразположеност;
• едно от възможните усложнения от тип I ендокринна неоплазия (комбинация от аденоматоза и пептични язви на тънките черва);
• последица от въздействието на околната среда (радиационни щети, продължителен контакт с опасни химикали, живеещи в замърсени зони и др.).

симптоми

1. Стандарт за улцерозни лезии на стомаха и / или дванадесетопръстника

• тежка киселина, която слабо се облекчава от лекарства, насочени към борба с висока киселинност;
• продължително оригване, особено забележимо след хранене;
• абдоминално раздуване (производство на газ);
• гадене, не зависими от диетата;
• пристъпи на повръщане, които водят до временно облекчение (често причинено от пациенти);
• запек, придружен от продължително (често за няколко седмици) липса на изпражнения;
• загуба на тегло при запазване на добър апетит;
• немотивирана раздразнителност, хронична умора, лош сън.

2. Характерни (с големи резерви) за SZE

• тежки болезнени пристъпи в горната част на корема, обикновено настъпващи след хранене или 2-3 часа след хранене. Приемането на специфични лекарства (антибактериални средства, регулатори на киселинност, прокинетика и спазмолитици) носи само краткотрайно облекчение;
• диария с воден, обилен стол, в който има парчета несмляна храна. Въпреки това, като се има предвид по-характерната за затваряне на язва, би било уместно тук да се говори за проблеми с дефекацията, без да се уточнява техния тип;
• постоянно усещане за парене зад гръдната кост, често се бърка с проявление на гастроезофагеална рефлуксна болест, при която киселинното съдържание на стомаха се връща обратно в хранопровода.

Понякога със SZE се наблюдават признаци на стомашно-чревно кървене, но пациентите или не обръщат внимание на тях, или ги отписват от характеристиките на храната.

диагностика

Как може да се идентифицира SZE? Ако я третираме като една от проявите на пептична язва (а местните гастроентеролози понякога се различават в това „предвиждане”), тогава адекватната диагностика по принцип е невъзможна. Ето защо в този случай индивидуалният подход към всеки пациент е единствената правилна тактика на поведение. Основните мерки, които ще позволят да се определи SZE и да се предпише подходящо лечение, са следните:

Предварителен разговор с пациента

1. Изясняване на субективните оплаквания на пациента (виж списъка на възможните клинични прояви).

2. Анализ на медицински записи

• минали проблеми със стомаха;
• скрити признаци на гастрит или пептична язва;
• устойчивостта на организма към специфични лекарствени средства;
• наличието на лоши навици.

3. Съставяне на фамилна анамнеза: дали близките са имали заболявания на стомашно-чревния тракт.

Цялостна предварителна инспекция

1. Цветът на кожата

• в SZE има повишена („скандинавска”) бледност;
• ако туморът компресира жлъчния канал, са възможни клинични прояви на жълтеница.

2. Признаци на стомашно-чревно кървене.

3. Ерозия на зъбния емайл.

Лабораторни тестове и тестове

1. Определяне на нивото на гастрин в кръвта (провежда се строго на празен стомах).

2. Степента на киселинност на стомашното съдържание (признакът на SZE е рН по-малък от 2,0, а обемът на изследвания материал е повече от 140 ml).

3. Секретен тест. Този пептиден хормон (секретин) стимулира производството на биологично активни вещества, които подпомагат разграждането на храната. Същността на метода се състои в интравенозно приложение на секретин и последващ контрол на нивото на гастрин в кръвта. Признак на опасност е увеличаване на нивото му до 200 pc / ml или повече.

4. Анализ на наличието в тялото на helicobacter pylori (специфичният метод на провеждане не е от значение).

Инструментални изследвания

1. ЕГДС - езофагогастродуоденоскопия (изследване на вътрешната повърхност на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника с оценка на състоянието им). Ако е необходимо, лекарят може да вземе проба от тъкан по време на процедурата за последващ лабораторен анализ.

2. Импеданс-pH-метрия (точно измерване на съпротивлението между няколко електрода, вмъкнати в хранопровода).

3. УЗИ на коремните органи (в повечето случаи е възможно да се определи наличието на гастриноми).

4. САА - селективна абдоминална ангиография (минимално инвазивна процедура за вземане на кръв от панкреатични вени за идентифициране на гастрин).

5. КТ (компютърна томография) или ЯМР (магнитен резонанс) се използват за изясняване на предварителната диагноза или иначе, когато други изследователски методи не са достатъчно ефективни.

лечение

На първо място, трябва да се разбере, че SZE терапията като такава, без да се вземат предвид причините, които я причиняват, е малко вероятно да бъде ефективна. С други думи, ако лекарят започне да се справя със симптомите на синдрома, а не с неговата основна причина (хормон-произвеждащ тумор), нищо добро за пациента няма да дойде от него. От друга страна, симптоматичното лечение, насочено към облекчаване на състоянието на пациента, е малко вероятно да се счита за ненужно или ненужно, но само ако не замества борбата с неоплазма.

Но ако решите, че намаляването на концентрацията на солна киселина в стомаха и намаляването на нейното производство са идентични понятия, тогава ще направите голяма грешка. Първата е чисто симптоматична терапия, която вече споменахме. Пациентът ще се почувства облекчен, нивото на болка ще бъде намалено, но когато ефектът от лекарствата спре, ситуацията ще се върне към изходната точка. Също така, не трябва да забравяме, че с течение на времето ефективността на лекарствата ще намалее, поради което, за да се постигне необходимото действие, е необходимо да се увеличи дозата.

В случаите, когато консервативното лечение е неефективно (или ако изследването разкрие злокачествения характер на гастриномите), пациентът се нуждае от операция за отстраняване на тумора със задължителен курс на химио- и лъчетерапия. Няма да навлизаме в подробности за лечението на ракови пациенти (тази тема е твърде обширна), но отново искаме да ви напомним, че в борбата срещу злокачествените тумори най-важният фактор, влияещ върху оцеляването, е времето. И колкото по-скоро пациентът получи необходимата помощ, толкова по-големи са шансовете за възстановяване.

Най-ефективни лекарства в SZE

• Н2 рецепторни блокери (ранитидин). Препоръчителната концентрация е 2-5 пъти по-висока от тази за „обикновена“ пептична язва. Честотата на приложение - на всеки 3-6 часа и с течение на времето, дозата се увеличава.
• Инхибитори на протонната помпа (ланзопразол, омепразол). Те ви позволяват да поддържате нивото на киселинност на безопасно ниво за здравето без значителни странични ефекти, въпреки че при продължителна употреба ефективността на двата лекарства може да намалее.

перспектива

Злокачественият характер на гастриномите и високата вероятност за метастази не означават, че пациентите с SZE са обречени. Освен това своевременното и радикално отстраняване на първичния тумор осигурява 5-годишна преживяемост от 70-80%, което се счита за много, много достоен резултат в онкологията.

Ако хирургичната намеса е невъзможна поради някаква причина (възраст на пациента, чернодробни метастази, нисък отговор на химиотерапия), процентът на преживяемост от 4-5 години, макар и намален до 50-80%, все още остава един от най-високите в сравнение с други видове тумор. А смъртоносният изход идва не от гастринома като такава, а от тежки улцерозни лезии на храносмилателния тракт. Следва логично заключение: с подходящо медицинско обслужване и внимателно (!) Спазване на всички препоръки на лекуващия лекар, перспективите на пациента са далеч от най-лошото.

Възможни усложнения

• Перфорирана (перфоративна) язва с бързо развитие на тежко възпаление на коремните органи. Това състояние изисква незабавна (!) Оперативна намеса и времето минава за минути.
• Значително намаляване на долната част на хранопровода поради излагане на стените на силно концентрирана солна киселина. Ако такова усложнение не се открие навреме, прогнозата за оцеляване значително се влошава.
• Устойчиво стомашно-чревно кървене.
• Прогресивна загуба на тегло, която понякога води до пълно изчерпване (кахексия), което кара пациентите да бъдат хранени през епруветка. Желанието да се сведе до минимум болката е разбираемо, но пациентите трябва да разберат, че силната повреда прави терапията изключително неефективна.
• Постоянното промиване на калия (това се случва в случай на тежка диария) може да доведе до сериозни нарушения в работата на сърдечно-съдовата система, а след това кардиологичните ще бъдат добавени към гастроентерологичните симптоми. В резултат хирургичната намеса става невъзможна и шансовете за успешен резултат от лечението бързо намаляват.
• Метастазите на първичния тумор могат да доведат до увреждане на други органи и системи (почти невъзможно е да се помогне на такива пациенти при сегашното ниво на развитие на лекарството).
• Прогресивната чернодробна недостатъчност често завършва с пълния неуспех на този най-важен орган и пълното увреждане на пациента. Само трансплантация на черен дроб може да му помогне в този случай, но цената на такава операция и многото години на изчакване на подходящ донор правят прогнозата изключително неблагоприятна.

предотвратяване

Поради неясни причини за ЕЕН, все още няма ефективни методи за неговото предотвратяване и всички препоръки на лекарите се свеждат до следните общи превантивни мерки:

1. Спазване на принципите на хранене

• пълно отхвърляне на бързи храни и газирани напитки;
• ограничаване на консумацията на мазни, пушени, пържени и пикантни храни, както и кафе.

2. Годишни профилактични прегледи от гастроентеролог. Никой няма да спори с факта, че гастроскопията е задължителна в този случай - процедурата е неприятна. Но е по-добре да страдате веднъж годишно, отколкото да се оплаквате от лошия си късмет и да съжалявате за изгубените възможности.

3. Отказ от лоши навици (алкохол, пушене). Мнозина се уверяват, че няма да има много щети от няколко чаши бира или цигара, пушена с приятел, но веднага щом такива “оптимисти” са информирани от диагнозата SZE, настроението им се променя драстично. Особено този съвет е от значение за тези, които са изложени на риск.

4. Нормализиране на психо-емоционалното състояние. Всяко напрежение, нервно претоварване и конфликти могат да предизвикат образуването на тумор. Повярвайте ми, твърдението, че всичките ни болести са от нервите, е много по-близо до истината, отколкото си мислите.

Синдром на Золингер-Елисън (панкреас гастринома): какво е, причини, диагноза, лечение

Синдромът на Золингер-Елисън е патологично състояние, причинено от наличието на функционално активен тумор на островчетата Лангерханс от панкреаса (гастриноми). Това е рядко заболяване, при което туморът в излишък произвежда хормона. Патологията е реална заплаха за човешкия живот. Когато се появят първите признаци на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар за навременна диагностика и подходящо лечение.

Гастринома е панкреатичен аденом, който произвежда излишък от полипептиден хормон гастрин. Под неговото влияние се увеличава броят на париеталните клетки на стомаха и се увеличава секрецията на солна киселина, което води до образуване на дефекти на лигавицата на стомашно-чревния тракт - пептични и дуоденални язви. Те са трудни за лекарствена терапия и са придружени от персистираща диария. Язви на атипична локализация имат дълъг ход и често се повтарят.

Гастринома в повечето случаи се локализира в панкреаса, малко по-рядко в стомаха, дванадесетопръстника и лимфните възли, разположени в близост до жлезата. От гледна точка на морфологията, туморът е със заплетена структура, тъмночервен, жълтеникав или сив цвят, закръглена форма и гъста текстура без прозрачна капсула. Размерът на гастриномите често варира от 1-3 mm до 1-3 cm в диаметър. Повечето от гастрина принадлежи към злокачествени новообразувания. Те се характеризират с бавен растеж и метастази в регионалните лимфни възли и съседни органи.

Гастриномите са разделени на единични и множествени. Първите са винаги локализирани в панкреаса, като последните са по-често проявление на множествена неоплазия с лезии в другите ендокринни жлези на тялото.

За първи път патология е описана от двама учени в средата на миналия век - Золингер и Алисън. При пациентите са открити трудно излекувани язви в горния GI тракт, висока киселинност на стомашния сок и тумор на островния апарат на панкреаса. Учените са установили тясна патогенетична връзка между язвата на лигавицата и хормоналните вещества, произведени от този тумор. Благодарение на работата, извършена от Золингер и Елисън, синдромът получи името си.

Синдромът на Zollinger-Ellison се нарича също улцерогенен синдром на улцерозен диатеза. Това е доста рядка стомашно-чревна патология, която се развива предимно при мъже на възраст 20-50 години. Патологичната диагностика се състои в идентифициране на гастринемия, провокационни тестове, ендоскопия, траншепатална ангиография, рентгенова, ултразвукова, томография. Пациентите със синдрома на Золингер-Елисън преминават хирургично и лекарствено лечение: премахват гастринома, провеждат антипролиферативна и симптоматична терапия. Те се предписват лекарства, които намаляват киселинността на стомашния сок, както и химиотерапия. Синдромът на Золингер-Елисън е много опасна болест. Късната диагноза и неадекватната терапия водят до смърт на пациентите.

причини

Директната причина за заболяването е неоплазма на панкреаса. В изключително редки случаи тя може да бъде локализирана в стомаха или в различни части на червата. Гастрино-произвеждащият тумор понякога се проявява като множествена аденоматоза.

Причините и механизмите на образуване на гастриноми в момента не са напълно изяснени. Съществува генетична теория за появата на тумор, според който болестта се наследява от майка на дете. Генните мутации причиняват неконтролиран растеж на патологично променени клетки.

Обикновено G-клетките произвеждат гастрин, който насърчава хиперсекреция на солна киселина, чийто излишък причинява подкиселяване на стомашното съдържание и потиска производството на гастрин. Солна киселина на принципа на обратната връзка става инхибитор на хормоналната секреция. При синдрома на Золингер-Елисън този процес не се контролира, което води до постоянна хипергастринемия. Хипергастринемията е също проявление на тиреоиден тумор, бъбречна липома, карциноид, езофагусов лейомиом. Производството на огромно количество гастрин стимулира секрецията на стомашна киселина. Повишената киселинност е причината за образуването на стомашни язви, които не са податливи на лечение срещу язва.

Рисковата група за синдрома на Золингер-Елисън включва:

• опитни пушачи
• възрастни хора
• пациенти с диабет или хроничен панкреатит,
• хора с наднормено тегло
• неспазване на хранителния режим,
• с наследствена предразположеност към тази патология.

Видео: за концепцията за синдром на Zollinger-Ellison

Клинична картина

Синдромът на Золингер-Елисън в началните етапи на практика не се проявява. Единственият симптом на заболяването е постоянна диария, причинена от хиперсекреция на солна киселина.

1. Болестен синдром Тъй като язви се образуват, силни болки се появяват в напълно нехарактерни места, които се контролират слабо от лекарства. Болката в горната част на корема е много устойчива и интензивна. Това се случва след хранене, на празен стомах или известно време след хранене. Болката при хипохондрия често излъчва към гърба.
2. Диспепсия. Пациентите имат киселини в стомаха, кисело оригване, парене в гърдите, загуба на апетит, гадене, повръщане на стомашно съдържание в разгара на болковия синдром.
3. Разстроено столче. Диарията се причинява от поглъщането на излишната солна киселина в червата, повишавайки нейния двигател и отслабвайки функциите на засмукване. Столът е обилен, полуобразен, воден, с фрагменти от несмляна храна и мастни включвания. Стеаторея е чест симптом на синдрома, причинен от инактивация на липаза. Диарията е постоянна или периодична. Той се среща при 50% от пациентите, а в 20% е единственият признак на заболяването.
4. Злокачествената гастринемия се проявява със значително намаляване на телесното тегло, включително изчерпване на тялото, кървене от стомашно-чревния тракт, нарушено киселинно-алкално и водно-електролитно равновесие.
5. Много пациенти развиват симптоми на езофагит.
6. Възможен е уголемен черен дроб.

Когато туморът се намира в главата на панкреаса, болестта се проявява със сърбеж на кожата, болезнени усещания в десния хипохондрия, мазни изпражнения, метеоризъм. Признаци на увреждане на опашката или тялото на органа са: спленомегалия, спад в индекса на телесна маса, болка от лявата страна под ребрата.

Язви в синдрома на Золингер-Елисън имат свои собствени характеристики. Те са доста големи, многобройни и трудни за лечение на лечение на язвата.

Честите усложнения на патологията са:

• перфорация на язва и перитонит,
• кървене от храносмилателния тракт,
• запояване на язвата със съседните органи,
• Свиване на тялото
• рецидив на язви след операция,
• изчерпване на тялото
• сърдечна дисфункция
• метастази гастриноми.

диагностика

Гастроентеролозите анализират историята на заболяването, оплакванията на пациента, историята на живота, семейната история. Специално внимание трябва да се обърне на рефрактерния характер на язвите към терапията против язва, тяхната множественост, честите пристъпи, необяснима диария, хиперкалциемия, липсата на инфекция с Helicobacter pylori и връзката с употребата на НСПВС. Тогава лекарят провежда обективно изследване, по време на което разкрива бледността на кожата или неговата жълтеност. По време на палпацията те проявяват изразена болка в епигастралната област.

Тъй като симптомите на заболяването са неспецифични и подобни на други заболявания на стомашно-чревния тракт, е необходимо да се извършат специални изследвания за правилна диагноза. Инструменталните и лабораторни диагностични методи ви позволяват да потвърдите или отхвърлите предполагаемата диагноза.

Клиничният материал за лабораторна диагностика на заболяването е кръвта и стомашния сок на пациента. В кръвта се определя концентрацията на хормона гастрин и нивото на киселинност в стомашния сок. С тази патология и двата показателя ще бъдат увеличени. За да се диференцира синдромът на Zollinger-Ellison и стомашната язва, е необходимо да се определи наличието на вредната бактерия Helicobacter pylori при хората. За да направите това, проведете кръвен тест, изпражнения, респираторен тест, цитология. Съдържанието на фекали се изследва за индикаторите за копрограма.

Инструменталните методи за диагностика на патологията включват: езофагогастродуоденоскопия, стомашна радиография, КТ и ЯМР, селективна ангиография. Тези изследователски методи позволяват да се потвърди наличието на тумор на панкреаса, да се определи неговия размер и точна локализация. За откриване на метастази се извършва рентгенография на гръдните органи, ендоскопска ултрасонография, сцинтиграфия с радиоактивни изотопно-маркирани соматостатинови аналози и радиоизотопно костно сканиране.

гастринома при КТ

лечение

Хората със синдром на Zollinger-Ellison се лекуват в гастроентерологичния или хирургически отдел на болницата. При наличие на злокачествен тумор пациентите се хоспитализират в онкологичния диспансер.

Пациентите с гастринома трябва да следват определен режим и диета. Диетичните ястия се организират в зависимост от състоянието на пациента. Целта на диетичната терапия е да се намали дразненето на стомашно-чревния тракт, да се намали възпалението, да се ускори заздравяването на язви. Яжте трябва да бъде дробно до 6 пъти на ден. Храната трябва да бъде задушена, варена, изпечена и консумирана в изтъркан вид.

Консервативната терапия е насочена към бързото заздравяване на язви, намаляване на киселинността на стомашния сок, предотвратяване на рецидив. Пациентите обикновено се предписват следните лекарства: Омепразол, Ранитидин, Фамотидин, Платифилин, Пирензепин, Гастроцепин, Октреотид. Всички тези лекарства принадлежат към различни фармакологични групи, но имат един-единствен ефект - противоязвена и антипролиферативна. Тъй като рискът от рецидив на язви е много висок, тези лекарства се предписват за живот във високи дози.

Хирургичното лечение се състои в отстраняване на потенциално злокачествен тумор. В идеалния случай, туморът трябва да се отстрани напълно, което ще осигури най-благоприятната прогноза. След операцията материалът се изпраща на хистология, с помощта на която се изяснява доброто качество на тумора. Ако формацията е поставена по такъв начин, че да не може да бъде достигната, възможно е отстраняването на част или на целия орган. Пациентите посочват отстраняване на стомаха. В този случай туморът не се отстранява. Гастринът няма ефект върху органа и симптомите на болестта вече не се появяват.

надлъжна дуодентомия, отстраняване на гастринома

1. Енуклеация - отстраняване на гастринома без разрези на черупката.
2. Панкреатодуоденальна резекция - отстраняване на част от панкреаса и дванадесетопръстника.
3. Дистална резекция на панкреаса.
4. Субтотерална резекция на панкреаса.
5. Селективна емболизация на гастролинома.
6. Резекция на стомаха.
7. Тотална гастректомия.
8. Лапароскопията е често срещано явление, което не изисква пълно отваряне на коремната кухина, без да оставя белези, което намалява риска от кървене и усложнения.
9. При наличие на метастази в черния дроб се извършва неговата резекция.

След операцията на пациента се предписва витамин В12 и специални калциеви добавки.

Често пациентите търсят медицинска помощ, когато вече има метастази във вътрешните органи. В такива случаи пълно излекуване след операция може да се постигне само при 30% от пациентите.

Химиотерапията се използва широко при наличие на злокачествено новообразувание. Той инхибира туморния растеж. Но дори и това лечение не гарантира благоприятен изход. Пациентите се предписват комбинация от лекарства - стрептозоцин, флуороурацил, доксорубицин.

Прогноза и превенция

Прогнозата на патологията зависи от хистологията на неоплазма, неговото местоположение и наличието на метастази. В повечето случаи прогнозата е сравнително благоприятна. Това се дължи на бавния растеж на тумора и присъствието на съвременния фармацевтичен пазар на огромен брой лекарства, които намаляват стомашната секреция.

Прогнозата за 5-годишно оцеляване зависи от първоначалното здравословно състояние на пациента, прилагания метод на лечение, наличието на метастази във вътрешните органи. Смъртта настъпва, когато се появят тежки язвени поражения.

За да се избегне развитието на патология, експертите препоръчват да се спазват следните правила:

• ям правилно
• редовно посещавам гастроентеролог,
• веднъж годишно да се подложи на ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт,
• борба с лошите навици
• избягвайте стреса и конфликтните ситуации.

Синдром на Золингер-Елисън

Синдромът на Zollinger-Ellison е комплекс от симптоми, характеризиращ се с появата на пептични язви на стомаха и дванадесетопръстника, придружени от редовна диария. Това заболяване е кръстен на лекарите, които през 1955 г. откриват връзката между тайната на панкреаса, високото киселинно производство на стомашния сок и образуването на пептични язви. За разлика от класическата клинична картина със синдрома на Золингер-Елисън, терапията против язва е неефективна. След това обмисляме какво причинява болестта и какъв вид лечение изисква.

Гастринома - синдром на Zollinger-Ellison

Известният в момента фактор, който причинява синдрома на Золингер-Елисън, е гастрин-произвеждащ тумор (гастринома), който се характеризира с клинична триада: хиперсекреция на солна киселина, рецидивиращи пептични язви, тумор на панкреаса (американският доктор Р. Золингер го описва в своите писания и Е. Алисън).

Туморът, който причинява симптомите на синдрома на Золингер-Елисън, в 15% от случаите е локализиран в стомаха, в други записани примери - в главата или опашката на панкреаса. В тази връзка, увеличаване на производството на стомашен сок, солна киселина и ензими, които заедно води до развитието на пептични язви, които не са податливи на лечение. Повечето пациенти имат дуоденални язви, но често в стомаха и йеюнума, и като правило, патологичните образувания са множествени.

Симптомите на синдрома на Золингер-Елисън

Външно, симптомите на синдрома на Золингер-Елисън приличат на обикновена пептична язва, т.е. има изразена болка в епигастриума по време на палпацията, локална болка в язвата, но за разлика от язва на дванадесетопръстника или стомашна язва, тази болест не е податлива на конвенционално лечение.

Основните признаци на синдрома на Золингер-Елисън са болки в горната част на корема. Ако язвата се локализира в стомаха, дискомфортът се увеличава половин час след хранене, ако в дванадесетопръстника, той става по-забележим на празен стомах, а след ядене спада. Както бе споменато по-горе, дори продължителното симптоматично лечение на синдрома на Золингер-Елисън (анти-язвена терапия) няма ефект. В същото време може да се наблюдава възпаление на лигавицата на хранопровода, в резултат на което неговият лумен се стеснява.

В допълнение, характерният симптом на синдрома на Золингер-Елисън е постоянна киселини и кисело оригване. Излишната солна киселина навлиза в тънките черва, увеличава подвижността и забавя абсорбцията, в резултат на което изпражненията стават изобилни, воднисти с голямо количество мазнини и пациентът бързо губи тегло за кратък период от време.

В случай на злокачествено развитие на заболяването, в черния дроб могат да се появят туморни образувания, поради което този орган се увеличава значително по размер.

Диагностика на синдрома

Тъй като външните симптоми на синдрома на Золингер-Елисън са много подобни на пептичната язва, задачата на диференциалната диагноза е да потвърди или изключи наличието на тумор. Рентгеновите лъчи и ендоскопията ще разкрият наличието на язви, но не и тумор, който е основната причина. Синдромът на Zollinger-Ellison се индикира с повишено съдържание на гастрин в кръвта (до 1000 pg / ml спрямо 100 pg / ml при пептична язва). Друга отличителна черта е киселинността на главната тайна от повече от 100 mmol / h. В диагнозата си струва да се пази, ако язвата е множествена, или ако язвите са разположени доста необичайно.

Ако имате тези признаци, можете да назначите изследване с ултразвук, компютърна томография и особено селективна коремна ангиография, която ще визуализира тумора.

Лечение на синдрома на Золингер-Елисън

Гастринома със синдром на Zollinger-Ellison е потенциално злокачествена формация и може да бъде предписано радикално или консервативно лечение за неговото елиминиране. В първия случай се извършва пълно изрязване на гастринома с допълнително изследване на вътрешните органи за метастази. По правило към момента на операцията те са доста често срещани и само в 30% от операциите това води до пълно излекуване. Тъй като язви се възстановяват бързо, стомашната резекция е неефективна. Консервативното лечение на синдрома на Золингер-Елисън включва лекарства, които потискат производството на солна киселина, което, с оглед на вероятната рецидив на язви, се приемат във високи дози и се предписват по правило за цял живот.

Ако при синдрома на Золингер-Елисън се диагностицира злокачествен неоперабилен характер на гастринома, се предписва химиотерапия. Но тъй като туморът расте бавно, прогнозата е по-добра, отколкото при други злокачествени тумори. Смъртният изход не се дължи на самия тумор, а поради усложненията от обширни язви.

Синдром на Золингер-Елисън

. или: Улцерогенен аденом на панкреаса, гастринома

Симптомите на синдрома на Золингер-Елисън

При синдрома на Zollinger-Ellison има общи симптоми, типични за обикновена стомашна язва и / или язва на дванадесетопръстника.

От всички симптоми, няколко са най-специфични.

• Устойчиви болки в горната част на корема. Проявява се при повече от половината пациенти, по-често при мъжете. Проявяват се след хранене (характерни за стомашна язва - образуване на дефекти с различна дълбочина и / или язви в стомашната стена) или на празен стомах / няколко часа след хранене (характерни за дуоденални язви - образуване на дефекти на различни дълбочини и / или язви) стената на дванадесетопръстника).
• Диария (хлабави изпражнения). Среща се при повече от половината пациенти, по-често при жени. Често е единственият симптом. Табуретката е обилна, водниста, с малко количество неразградена храна и мазнини.
• Комбинацията от горните два симптома се среща при повече от половината пациенти.
• Изгаряне зад гръдната кост, оригване и киселини, които често се бъркат с гастроезофагеална рефлуксна болест (редовно, често повтарящо се инжектиране на киселинно стомашно съдържание в хранопровода, което води до увреждане на долната му част).
• Други, по-редки симптоми:
  • гадене;
  • повръщане;
  • стомашно-чревно кървене;
  • загуба на тегло (обикновено при продължителни хлабави изпражнения).

форма

Според локализацията има 3 вида гастриноми.

• Гастринома на панкреаса:
  • глава;
  • тялото;
  • опашка.

• Гастринома на стомаха.
• Гастринома на дванадесетопръстника.

Гастринома най-често е доброкачествен (запазва способността си да се диференцира (типът на туморните клетки е същият като вида на клетките на органа, от който произхожда)), но понякога може да е злокачествен (дегенерира в злокачествено (частично или напълно загубено диференциране на клетките) тумор).

причини

Причините, причиняващи предимно появата на гастринома, не са установени. Може би има връзка с предаването на болестта по наследство от майката на децата.

Синдромът на Золингер-Елисън може да бъде част от заболяване, наречено "тип 1 множествена ендокринна неоплазия" (наследствена комбинация от ендокринна аденоматоза (многобройни малки тумори без ясно местоположение в органа) и пептична (причинена от излишък на киселина и ензими) язви на тънките черва ( включително дванадесетопръстника и йеюнума)).

Терапевтът ще помогне при лечението на заболяването

диагностика

• Анализ на историята на заболяването и оплаквания (когато (както отдавна) постоянна болка в горната част на корема, хлабави изпражнения (диария), парене, болка зад гръдната кост, оригване с киселинно съдържание, с което пациентът асоциира появата на симптомите, как протича болестта.
• Анализ на историята на живота на пациента (пациентът има вече съществуващи язви, резистентни към приема на противоязвени лекарства, други предишни заболявания, лоши навици (консумация на алкохол, пушене)).
• Анализ на фамилната анамнеза (наличие на роднини на заболявания на стомашно-чревния тракт).
• Данни за обективното изследване:
  • бледност на кожата;
  • кървене от стомашно-чревния тракт;
  • жълтеница (жълтеникаво оцветяване на кожата и очните протеини поради увеличаване на кръвта и тъканите на билирубина (един от жлъчните пигменти, продуктът на червените кръвни клетки)). Това се случва, ако туморът компресира жлъчния канал (съда, през който жлъчката изтича от черния дроб и жлъчния мехур);
  • ерозия (повърхностен дефект) на зъбите.

• Инструментални и лабораторни данни.
  • Определяне на гастрин (биологично активно вещество, което има регулиращ ефект върху секрецията на стомашния сок и на физиологичните функции на стомаха) в кръвта на гладно (в навечерието на проучването, пациентите не трябва да приемат храна и лекарства, които променят производството на киселина от стомаха).
  • Изследването на киселинното производство от стомаха (ако киселинността (рН) на стомаха е по-малка от 2,0, заедно с голям обем на измерения материал (> 140 ml), това е причина да се подозира това заболяване).
  • Тестът със секретин (вещество, което стимулира производството на панкреаса от биологично активни вещества, които разграждат сложните компоненти на храната до по-прости, които след това се абсорбират в тялото). На празен стомах се прилага интравенозно секретин, след което се следи нивото на гастрин в кръвта. Повишаването на неговото ниво> 200 pc / ml е положителен резултат от теста.
  • Езофагогастродуоденоскопия (диагностична процедура, при която лекарят изследва и оценява състоянието на вътрешната повърхност на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника с помощта на специален оптичен инструмент (ендоскоп)) с задължителна биопсия (вземане на фрагмент от орган за определяне структурата на тъканите и клетките).
  • Импеданс pH-метрия (процедура, основана на измерване на съпротивлението на променлив ток между няколко електроди, въведени в хранопровода, за измерване на киселинността на средата).
  • Изследване на материала на стомаха и / или респираторна диагноза за наличие на Helicobacter pylori (бактерия, която уврежда стените на стомаха и дванадесетопръстника в хода на неговата жизнена дейност).
  • Ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи, за да се установи наличието на тумор на панкреаса, стомашната стена или дванадесетопръстника.
  • Селективна абдоминална ангиография (диагностичен метод с ниско въздействие, при който се взема кръв от панкреатичните (панкреасни) вени и се определя от него с гастрин) (биологично активна субстанция, която има регулиращ ефект върху секрецията на стомашния сок и физиологичните функции на стомаха) чрез пункция на кожата със специални инструменти. )).
  • Компютърна томография (КТ) за идентифициране на тумори на панкреаса, стомашна стена или дванадесетопръстника.
  • Магнитно-резонансният образ (MRI) е по-точен диагностичен метод от компютърната томография. Проведени са за откриване на тумори на панкреаса, на стената на стомаха или на дванадесетопръстника.

• Консултации са възможни и гастроентеролог и хирург.

Лечение на синдрома на Золингер-Елисън

Лечението на синдрома на Золингер-Елисън се свежда до следните етапи на лечение:

• максимално намаляване на освобождаването на солна киселина и стомашен сок с модерни противоязвени лекарства от групата на инхибиторите на протонната помпа;
• при неуспех на консервативно (нехирургично) лечение и при съмнение за злокачествен гастрином (тумор, който секретира биологично активна субстанция, регулираща секрецията на стомашния сок и засягащи физиологичните функции на стомаха), е необходима хирургична резекция на тумора (отстраняване на тумора чрез операция).

Усложнения и последствия

• Перфорация на язва (образуване на дупка в стената на стомаха или червата) с развитието на перитонит (тежко възпаление на коремните органи).
• Стриктура (значително намаляване или стесняване на лумена) на долния хранопровод при постоянен увреждащ ефект на солната киселина на стомаха.
• Появата на стомашно-чревни кръвоизливи (кървене от язви на стомашно-чревния тракт).
• Значителна загуба на тегло до кахексия (изтощение).
• Сърдечна недостатъчност (при персистираща диария (течна изпражнения) има значителна загуба на калий (микроелемент, отговорен за нормалното функциониране на сърцето)).
• Метастази (образуването на туморни огнища в други органи, в частност, в черния дроб) гастриноми (тумори, които освобождават биологично активна субстанция, която регулира секрецията на стомашния сок и влияе на физиологичните функции на стомаха).
• Компресия на жлъчните пътища от тумора, водеща до жълтеница (иктерично оцветяване на кожата и очите на бялото поради увеличаване на кръвта и тъканите на билирубина (един от жлъчните пигменти, разграждането на червените кръвни клетки) и стомашно-чревни нарушения.

Язви в синдрома на Золингер-Елисън са резистентни на стандартна антиязвена терапия и са предразположени към усложнения, включително животозастрашаващи пациенти. В този случай е необходимо хирургично отстраняване на тумора (причината за заболяването).

Превенция на синдрома на Золингер-Елисън

Няма специфична профилактика на синдрома на Золингер-Елисън. препоръчва се:

• следват принципите на добро хранене (ограничете приема на пържени, мазни, пикантни и пушени храни, бързо хранене, газирани напитки, кафе);
• своевременно се подлагат на преглед от гастроентеролог, включително ендоскопия (диагностична процедура, по време на която лекарят изследва и оценява състоянието на вътрешната повърхност на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника с помощта на специален оптичен инструмент (ендоскоп)) - за предпочитане веднъж годишно;
• премахване на лошите навици (прекомерно пиене, пушене).
• избягвайте психо-емоционален стрес.

допълнително

• източници

• Клинична хирургия: Национално ръководство: 3 т. / Ед. VS Савелев, А.И. Кириенко. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Стандарти за диагностика и лечение на вътрешни заболявания: Шулутко Б.И., С.В. Макаренко. Издание четвърто допълнено и преработено. “ЕЛБИ-СПБ” СПб 2007.

Какво да правим със синдрома на Золингер-Елисън?

• Изберете подходящ общопрактикуващ лекар
• Пробни тестове
• Потърсете лечение от лекаря
• Следвайте всички препоръки

Синдром на Золингер-Елисън: симптоми, съвременни методи на лечение

Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира с появата на хормонално активна неоплазма на панкреаса или дванадесетопръстника, която произвежда гастрин и причинява дуоденална и пептична язва. В тази статия ще ви запознаем с причините, проявите, възможните усложнения, прогнозите, методите за диагностика и лечение на синдрома на Золингер-Елисън. Тази информация ще помогне да се подозира появата на първите симптоми на опасна болест, които са много подобни на симптомите на пептична язва, и ще вземете правилното решение за необходимостта от лечение от специалист.

Това заболяване е описано за първи път от Zollinger and Ellison през 1955 г. на примера на двама пациенти, при които е трудно да се лекуват язви в горния храносмилателен тракт. Освен това при пациенти се наблюдава диария поради повишаване на киселинността и тумор на островчетата на панкреаса. Клетките на това неоплазма изолират голямо количество гастрин (биологично активно вещество, което влияе върху производството на стомашен сок и физиологичните функции на стомаха) и туморът се нарича гастринома. По-късно болестта е кръстена на лекарите, които го описват.

Някои статистически данни

В 85-90% от случаите, образуването започва да расте от клетките на главата или опашката на панкреаса, а при около 10-15% от пациентите туморът се локализира в долните части на дуоденума или перипанкреатичните лимфни възли. В стомаха, далака или черния дроб се образуват изключително редки гастриноми.

По-често тези тумори растат бавно, но приблизително 60-90% са злокачествени. Те могат да метастазират в регионалните лимфни възли, медиастинума, далака и черния дроб. Размери гастрин може да достигне 0.2-2 см, а в редки случаи - 5 или повече сантиметра.

Синдромът на Золингер-Елисън се открива сравнително рядко - при 1-4 пациенти от 1 милион души годишно. Експертите отбелязват, че първоначално това заболяване често се маскира като обща пептична язва и при 90-95% от пациентите се откриват множество пептични язви, появата на които се предизвиква от прекомерното производство на солна киселина. Тази болест може да се развие при хора от всякаква възраст (като правило, при хора на възраст 20-50 години) и обикновено се открива при мъжете.

причини

Досега учените не успяха да установят истинските фактори, причиняващи развитието на синдрома на Золингер-Елисън.

• Основната причина за развитието на болестта е свързана с постоянното, неконтролирано освобождаване на големи количества гастрин, произвеждан от новообразувания тумор.
• При приблизително 25% от пациентите с това заболяване се открива множествена ендокринна аденоматоза от тип I, която се придружава не само от панкреатична тъкан, но и от други жлези (щитовидната, паращитовидната, хипофизната и надбъбречната жлези).
• При някои пациенти развитието на синдрома е свързано с хиперплазия на G-клетъчния гастрин, разположен в антрала на стомаха.
• В допълнение, съществуват предположения за възможната генетична природа на това заболяване, когато наследствените фактори се предават от майката на децата.

симптоми

В синдрома на Zollinger-Ellison пациентът има признаци, характерни за стомашна язва или язва на дванадесетопръстника. Получената болка може да има атипична локализация, са упорити и често слабо податливи на конвенционално лечение срещу язва.

Обикновено пациентите се оплакват от появата на интензивна болка в горната част на корема. Те се появяват след хранене (както при пептична язва) или на празен стомах. При изследването на лигавиците на тези части на храносмилателния тракт се откриват язви с различна дълбочина. Освен това, такива лезии могат да причинят перфорация на дуоденалната стена или стомаха и развитието на стомашно-чревно кървене.

Приблизително 35-60% от пациентите са с диария, а при някои пациенти това проявление е единственият признак на синдрома на Золингер-Елисън. Табуретката става полуобразна, водниста и съдържа голямо количество мазнини и несмлени частици храна.

Комбинацията от болка и диария се наблюдава при повечето пациенти. В допълнение, пациентите със синдром на Zollinger-Ellison могат да представят следните оплаквания:

• оригване кисело;
• усещане за парене зад гръдната кост и киселини;
• повръщане;
• гадене;
• загуба на тегло (при продължителна диария).

Приблизително 13% от пациентите със синдром на Zollinger-Ellison развиват тежка форма на езофагит. При някои от тези пациенти могат да се образуват пептични язви и стриктури на хранопровода.

Гастриномата, открита при инструментални проверки, представлява тъмночервено заоблено кръглост с плътна консистенция. Тя може да бъде единична или многократна.

При злокачествено заболяване на гастринома при пациент има признаци на ракова интоксикация и се развива кахексия. Ако туморът дава метастази, се появяват симптоми на лезия на регионалните лимфни възли, медиастинум, далак или черен дроб.

Възможни усложнения

Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде усложнен от следните патологични състояния:

• перфорация на язвата и развитие на перитонит;
• стомашно-чревно кървене;
• стриктури на долния хранопровод;
• загуба на тегло (до кахексия);
• нарушения във функционирането на сърцето, в резултат на продължителна диария, водеща до значителна загуба на калий;
• компресия на жлъчния канал от тумора, водеща до стомашно-чревни нарушения и жълтеница;
• гастринома и неговите метастази.

диагностика

Ранната диагностика на синдрома на Золингер-Елисън често се затруднява от сходството на клиничните прояви на това заболяване с пептична язва. Важна диагностична стойност в такива случаи има следните проучвания:

• кръвен тест за серумно ниво на гастрин;
• анализ на стомашния сок с функционални тестове (хранителни или фармакологични със секретин и калциеви соли).

При синдрома на Золингер-Елисън при анализите на пациентите се установява увеличение на нивото на гастрин до 1000 pg / ml или по-високо и увеличаване на нивото на свободна солна киселина с 4-10 пъти.

В допълнение към тези лабораторни тестове се извършват следните изпитвания: t

• определяне на нивото на хромогранин А;
• хормонални тестове (инсулин, пролактин, соматотропин и др.).

За да се оцени естеството на лезиите на вътрешните органи, се провеждат следните изследвания:

• Рентгенография на стомаха;
• EGD;
• Ултразвуково изследване на коремните органи;
• MRI;
• КТ;
• селективна коремна ангиография за измерване нивото на гастрин във вените на панкреаса;
• сцинтиграфия с аналози на соматостатин, белязани с радиоизотопи;
• радиоизотопно сканиране на костите.

Ако се подозира синдром на Zollinger-Ellison, трябва да се направи диференциална диагноза на това заболяване със следните заболявания:

• често повтарящи се и дълготрайни язви на горния храносмилателен тракт;
• тумори на тънките черва;
• целиакия;
• хипергастринемия, причинена от гастрит, В12-дефицитна анемия, хипертиреоидизъм или пилорична стеноза.

лечение

Ако се открие синдром на Zollinger-Ellison, пациентът се хоспитализира в гастроентерологичен или хирургичен отдел. Ако туморът е злокачествен, на пациента се препоръчва лечение в онкологична клиника.

Консервативна терапия

Лечението със синдром на Zollinger-Ellison е насочено към намаляване на киселинността, предотвратяване на появата на нови язви и заздравяване на съществуващите язви. За да направите това, на пациента могат да бъдат определени следните групи лекарства:

• Н2-хистаминови блокери - фамотидин, ранитидин;
• инхибитори на протонната помпа - Рабепразол, Лансопразол, Омепразол и други;
• m-холинолитици - пирензепин, платифилина хидрохлорид;
• аналог на стоматостатин - октреотид.

За да се забави растежа на тумора или да се намали неговия размер, могат да се предписват цитостатици - 5-флуороурацил, доксирубицин, стрептозоцин и др.

Хирургично лечение

В отсъствието на метастази на гастринома, може да се извърши минимално инвазивна хирургия, като оптична дифаноскопия на дванадесетопръстника и латерална дуоденотомия, за да се отстрани, последвана от ревизия на лигавицата. В по-сложни случаи и когато е невъзможно да се идентифицира мястото на тумора, се извършва тотална гастректомия или резекция на стомаха с проксимална ваготомия или пилоропластика.

перспектива

Резултатът от синдрома на Zollinger-Ellison е малко по-добър от прогнозата за други видове рак на храносмилателната система. Този факт се обяснява с относително бавния растеж на гастринома. Дори при откриване на чернодробни метастази, 5-годишната преживяемост е 50-80%, а след извършване на радикални хирургични интервенции тази цифра достига 70-80%. Началото на смъртта на пациент със синдром на Zollinger-Ellison може да бъде провокирано от тежки улцерозни усложнения от това заболяване.

Кой лекар да се свърже

Ако имате болки в стомаха, диария, киселини и оригване трябва да се консултирате с гастроентеролог. За диагноза, лекарят може да предпише лабораторни тестове за определяне на нивото на гастрин в серума, стомашния сок, хормоните и т.н. гастриномите се нуждаят от консултация с онколог.

Синдромът на Золингер-Елисън е рядко, но сериозно заболяване, което е опасно за неговите усложнения. Клиничните му прояви в много отношения са подобни на симптомите на обща пептична язва и тумор, образуван в тази патология, може да злокачествено и метастазира. В допълнение, язви, образувани в стомаха или дванадесетопръстника, могат да причинят тежки усложнения - перфорация, перитонит и стомашно-чревно кървене. Радикалните операции могат значително да подобрят прогнозата за оцеляване на пациентите.

Информационно видео за синдрома на Золингер-Елисън: