Синдром на Золингер-Елисън (панкреас гастринома): какво е, причини, диагноза, лечение

Синдромът на Золингер-Елисън е патологично състояние, причинено от наличието на функционално активен тумор на островчетата Лангерханс от панкреаса (гастриноми). Това е рядко заболяване, при което туморът в излишък произвежда хормона. Патологията е реална заплаха за човешкия живот. Когато се появят първите признаци на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар за навременна диагностика и подходящо лечение.

Гастринома е панкреатичен аденом, който произвежда излишък от полипептиден хормон гастрин. Под неговото влияние се увеличава броят на париеталните клетки на стомаха и се увеличава секрецията на солна киселина, което води до образуване на дефекти на лигавицата на стомашно-чревния тракт - пептични и дуоденални язви. Те са трудни за лекарствена терапия и са придружени от персистираща диария. Язви на атипична локализация имат дълъг ход и често се повтарят.

Гастринома в повечето случаи се локализира в панкреаса, малко по-рядко в стомаха, дванадесетопръстника и лимфните възли, разположени в близост до жлезата. От гледна точка на морфологията, туморът е със заплетена структура, тъмночервен, жълтеникав или сив цвят, закръглена форма и гъста текстура без прозрачна капсула. Размерът на гастриномите често варира от 1-3 mm до 1-3 cm в диаметър. Повечето от гастрина принадлежи към злокачествени новообразувания. Те се характеризират с бавен растеж и метастази в регионалните лимфни възли и съседни органи.

Гастриномите са разделени на единични и множествени. Първите са винаги локализирани в панкреаса, като последните са по-често проявление на множествена неоплазия с лезии в другите ендокринни жлези на тялото.

За първи път патология е описана от двама учени в средата на миналия век - Золингер и Алисън. При пациентите са открити трудно излекувани язви в горния GI тракт, висока киселинност на стомашния сок и тумор на островния апарат на панкреаса. Учените са установили тясна патогенетична връзка между язвата на лигавицата и хормоналните вещества, произведени от този тумор. Благодарение на работата, извършена от Золингер и Елисън, синдромът получи името си.

Синдромът на Zollinger-Ellison се нарича също улцерогенен синдром на улцерозен диатеза. Това е доста рядка стомашно-чревна патология, която се развива предимно при мъже на възраст 20-50 години. Патологичната диагностика се състои в идентифициране на гастринемия, провокационни тестове, ендоскопия, траншепатална ангиография, рентгенова, ултразвукова, томография. Пациентите със синдрома на Золингер-Елисън преминават хирургично и лекарствено лечение: премахват гастринома, провеждат антипролиферативна и симптоматична терапия. Те се предписват лекарства, които намаляват киселинността на стомашния сок, както и химиотерапия. Синдромът на Золингер-Елисън е много опасна болест. Късната диагноза и неадекватната терапия водят до смърт на пациентите.

причини

Директната причина за заболяването е неоплазма на панкреаса. В изключително редки случаи тя може да бъде локализирана в стомаха или в различни части на червата. Гастрино-произвеждащият тумор понякога се проявява като множествена аденоматоза.

Причините и механизмите на образуване на гастриноми в момента не са напълно изяснени. Съществува генетична теория за появата на тумор, според който болестта се наследява от майка на дете. Генните мутации причиняват неконтролиран растеж на патологично променени клетки.

Обикновено G-клетките произвеждат гастрин, който насърчава хиперсекреция на солна киселина, чийто излишък причинява подкиселяване на стомашното съдържание и потиска производството на гастрин. Солна киселина на принципа на обратната връзка става инхибитор на хормоналната секреция. При синдрома на Золингер-Елисън този процес не се контролира, което води до постоянна хипергастринемия. Хипергастринемията е също проявление на тиреоиден тумор, бъбречна липома, карциноид, езофагусов лейомиом. Производството на огромно количество гастрин стимулира секрецията на стомашна киселина. Повишената киселинност е причината за образуването на стомашни язви, които не са податливи на лечение срещу язва.

Рисковата група за синдрома на Золингер-Елисън включва:

• опитни пушачи
• възрастни хора
• пациенти с диабет или хроничен панкреатит,
• хора с наднормено тегло
• неспазване на хранителния режим,
• с наследствена предразположеност към тази патология.

Видео: за концепцията за синдром на Zollinger-Ellison

Клинична картина

Синдромът на Золингер-Елисън в началните етапи на практика не се проявява. Единственият симптом на заболяването е постоянна диария, причинена от хиперсекреция на солна киселина.

1. Болестен синдром Тъй като язви се образуват, силни болки се появяват в напълно нехарактерни места, които се контролират слабо от лекарства. Болката в горната част на корема е много устойчива и интензивна. Това се случва след хранене, на празен стомах или известно време след хранене. Болката при хипохондрия често излъчва към гърба.
2. Диспепсия. Пациентите имат киселини в стомаха, кисело оригване, парене в гърдите, загуба на апетит, гадене, повръщане на стомашно съдържание в разгара на болковия синдром.
3. Разстроено столче. Диарията се причинява от поглъщането на излишната солна киселина в червата, повишавайки нейния двигател и отслабвайки функциите на засмукване. Столът е обилен, полуобразен, воден, с фрагменти от несмляна храна и мастни включвания. Стеаторея е чест симптом на синдрома, причинен от инактивация на липаза. Диарията е постоянна или периодична. Той се среща при 50% от пациентите, а в 20% е единственият признак на заболяването.
4. Злокачествената гастринемия се проявява със значително намаляване на телесното тегло, включително изчерпване на тялото, кървене от стомашно-чревния тракт, нарушено киселинно-алкално и водно-електролитно равновесие.
5. Много пациенти развиват симптоми на езофагит.
6. Възможен е уголемен черен дроб.

Когато туморът се намира в главата на панкреаса, болестта се проявява със сърбеж на кожата, болезнени усещания в десния хипохондрия, мазни изпражнения, метеоризъм. Признаци на увреждане на опашката или тялото на органа са: спленомегалия, спад в индекса на телесна маса, болка от лявата страна под ребрата.

Язви в синдрома на Золингер-Елисън имат свои собствени характеристики. Те са доста големи, многобройни и трудни за лечение на лечение на язвата.

Честите усложнения на патологията са:

• перфорация на язва и перитонит,
• кървене от храносмилателния тракт,
• запояване на язвата със съседните органи,
• Свиване на тялото
• рецидив на язви след операция,
• изчерпване на тялото
• сърдечна дисфункция
• метастази гастриноми.

диагностика

Гастроентеролозите анализират историята на заболяването, оплакванията на пациента, историята на живота, семейната история. Специално внимание трябва да се обърне на рефрактерния характер на язвите към терапията против язва, тяхната множественост, честите пристъпи, необяснима диария, хиперкалциемия, липсата на инфекция с Helicobacter pylori и връзката с употребата на НСПВС. Тогава лекарят провежда обективно изследване, по време на което разкрива бледността на кожата или неговата жълтеност. По време на палпацията те проявяват изразена болка в епигастралната област.

Тъй като симптомите на заболяването са неспецифични и подобни на други заболявания на стомашно-чревния тракт, е необходимо да се извършат специални изследвания за правилна диагноза. Инструменталните и лабораторни диагностични методи ви позволяват да потвърдите или отхвърлите предполагаемата диагноза.

Клиничният материал за лабораторна диагностика на заболяването е кръвта и стомашния сок на пациента. В кръвта се определя концентрацията на хормона гастрин и нивото на киселинност в стомашния сок. С тази патология и двата показателя ще бъдат увеличени. За да се диференцира синдромът на Zollinger-Ellison и стомашната язва, е необходимо да се определи наличието на вредната бактерия Helicobacter pylori при хората. За да направите това, проведете кръвен тест, изпражнения, респираторен тест, цитология. Съдържанието на фекали се изследва за индикаторите за копрограма.

Инструменталните методи за диагностика на патологията включват: езофагогастродуоденоскопия, стомашна радиография, КТ и ЯМР, селективна ангиография. Тези изследователски методи позволяват да се потвърди наличието на тумор на панкреаса, да се определи неговия размер и точна локализация. За откриване на метастази се извършва рентгенография на гръдните органи, ендоскопска ултрасонография, сцинтиграфия с радиоактивни изотопно-маркирани соматостатинови аналози и радиоизотопно костно сканиране.

гастринома при КТ

лечение

Хората със синдром на Zollinger-Ellison се лекуват в гастроентерологичния или хирургически отдел на болницата. При наличие на злокачествен тумор пациентите се хоспитализират в онкологичния диспансер.

Пациентите с гастринома трябва да следват определен режим и диета. Диетичните ястия се организират в зависимост от състоянието на пациента. Целта на диетичната терапия е да се намали дразненето на стомашно-чревния тракт, да се намали възпалението, да се ускори заздравяването на язви. Яжте трябва да бъде дробно до 6 пъти на ден. Храната трябва да бъде задушена, варена, изпечена и консумирана в изтъркан вид.

Консервативната терапия е насочена към бързото заздравяване на язви, намаляване на киселинността на стомашния сок, предотвратяване на рецидив. Пациентите обикновено се предписват следните лекарства: Омепразол, Ранитидин, Фамотидин, Платифилин, Пирензепин, Гастроцепин, Октреотид. Всички тези лекарства принадлежат към различни фармакологични групи, но имат един-единствен ефект - противоязвена и антипролиферативна. Тъй като рискът от рецидив на язви е много висок, тези лекарства се предписват за живот във високи дози.

Хирургичното лечение се състои в отстраняване на потенциално злокачествен тумор. В идеалния случай, туморът трябва да се отстрани напълно, което ще осигури най-благоприятната прогноза. След операцията материалът се изпраща на хистология, с помощта на която се изяснява доброто качество на тумора. Ако формацията е поставена по такъв начин, че да не може да бъде достигната, възможно е отстраняването на част или на целия орган. Пациентите посочват отстраняване на стомаха. В този случай туморът не се отстранява. Гастринът няма ефект върху органа и симптомите на болестта вече не се появяват.

надлъжна дуодентомия, отстраняване на гастринома

1. Енуклеация - отстраняване на гастринома без разрези на черупката.
2. Панкреатодуоденальна резекция - отстраняване на част от панкреаса и дванадесетопръстника.
3. Дистална резекция на панкреаса.
4. Субтотерална резекция на панкреаса.
5. Селективна емболизация на гастролинома.
6. Резекция на стомаха.
7. Тотална гастректомия.
8. Лапароскопията е често срещано явление, което не изисква пълно отваряне на коремната кухина, без да оставя белези, което намалява риска от кървене и усложнения.
9. При наличие на метастази в черния дроб се извършва неговата резекция.

След операцията на пациента се предписва витамин В12 и специални калциеви добавки.

Често пациентите търсят медицинска помощ, когато вече има метастази във вътрешните органи. В такива случаи пълно излекуване след операция може да се постигне само при 30% от пациентите.

Химиотерапията се използва широко при наличие на злокачествено новообразувание. Той инхибира туморния растеж. Но дори и това лечение не гарантира благоприятен изход. Пациентите се предписват комбинация от лекарства - стрептозоцин, флуороурацил, доксорубицин.

Прогноза и превенция

Прогнозата на патологията зависи от хистологията на неоплазма, неговото местоположение и наличието на метастази. В повечето случаи прогнозата е сравнително благоприятна. Това се дължи на бавния растеж на тумора и присъствието на съвременния фармацевтичен пазар на огромен брой лекарства, които намаляват стомашната секреция.

Прогнозата за 5-годишно оцеляване зависи от първоначалното здравословно състояние на пациента, прилагания метод на лечение, наличието на метастази във вътрешните органи. Смъртта настъпва, когато се появят тежки язвени поражения.

За да се избегне развитието на патология, експертите препоръчват да се спазват следните правила:

• ям правилно
• редовно посещавам гастроентеролог,
• веднъж годишно да се подложи на ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт,
• борба с лошите навици
• избягвайте стреса и конфликтните ситуации.

Синдром на Zollinger-Ellison: симптоми и лечение

Синдромът на Золингер-Елисън - основните симптоми:

• гадене
• Загуба на тегло
• повръщане
• оригване
• Болка в горната част на корема
• Изгаряне в гърдите
• киселини в стомаха
• Блед на кожата
• Дискомфорт в гърдите
• Пожълтяване на кожата
• Жълта лигавица
• Нарушаване на процеса на дефекация

Синдромът на Золингер-Елисън е доста рядко гастроентерологично заболяване, което се среща при четирима души на милион души. Основната рискова група е в трудоспособна възраст. Понастоящем не са установени причините за появата на гастрин-произвеждащи неоплазми, които често имат доброкачествен курс. Въпреки това, лекарите определят редица от най-вероятните предразполагащи фактори.

Заболяването има неспецифични симптоми, което усложнява диагнозата. Основните клинични признаци, считани за болка в стомаха, киселини и оригване, нарушение на акта на дефекация и вътрешен кръвоизлив.

Диагностиката на гастринома се основава на определяне на нивото на гастрин и на широк спектър от инструментални изследвания на пациента. Лечението често е сложно, т.е. наред с хирургична операция е необходимо и медикаментозно лечение.

етиология

Патологията получи подобно наименование според имената на учените, които първи описаха нейния клиничен ход. Трябва да се отбележи, че досега причините за развитието на тумор, който секретира голямо количество гастрин, който е биологично активно вещество, което има регулиращ ефект върху секрецията на стомашния сок, остават неизвестни.

Въпреки това, на фона на многобройни научни изследвания, проведени в областта на гастроентерологията, станаха известни редица предразполагащи фактори, които значително увеличават вероятността от развитие на такова заболяване. Те включват:

• обременена наследственост;
• дисфункция на ендокринната система, по-специално надбъбречните жлези и хипофизата;
• паратиреоидна хиперплазия;
• наличието на язвени тумори в тънките черва или дванадесетопръстника;
• постоянно поглъщане на големи количества киселинно стомашно съдържание в червата;
• доброкачествени или злокачествени тумори с локализация в хипофизната жлеза;
• нарушена моторика или възпаление в тънките черва;
• изобилно разпределение на бикарбонатите на панкреаса.

В допълнение, има предположение, че етиологията на такова заболяване е множествена ендокринна неоплазия от първи тип. Това състояние се характеризира с факта, че човек има едновременно присъствие на ендокринна аденоматоза и пептични язви на тънките черва.

Във всеки случай, гастринома е неоплазма с:

• кръгли или овални;
• тъмночервен оттенък;
• обеми от два милиметра до два сантиметра.

Туморът се характеризира с бавен растеж и доброкачествен ход. Все пак всеки трети пациент с подобна диагноза има злокачествена формация. Най-често метастазите се разпространяват до:

• регионални лимфни възли;
• черен дроб и далак;
• коремна кухина и медиастинум;
• на кожата.

класификация

В зависимост от броя на неоплазмите гастриномите са:

• самотен или самотен - диагностициран в около 70% от случаите;
• многократно се появяват при всеки четвърти пациент, който кандидатства за квалифицирана помощ поради наличието на тумор, произвеждащ гастрин.

Отделно, заслужава да се подчертае хипергастринемията - това състояние е изключително рядко и се развива на фона на наличието на тумори в надбъбречните жлези, хранопровода или бъбреците.

В зависимост от местоположението има:

• панкреас гастринома е най-честото място на образуване, което почти еднакво засяга главата, тялото и опашката на този орган;
• дуоденален гастринома;
• гастринома на стомаха.

Изключително рядко се среща тумор в черния дроб и далака, както и в перипанкреатичните лимфни възли.

симптоматика

В синдрома на Zollinger-Ellison често се открива развитие на язва на дванадесетопръстника или стомашна язва, която има атипични огнища и не е чувствителна към стандартна противоязвена терапия.

Поради тази причина следните симптоми са в основата на клиничната картина: t

• постоянна болка в горната част на корема, която се проявява независимо от процеса на хранене. Тази функция е най-често срещана при мъжете;
• нарушение на акта на дефекация, което се изразява в течната консистенция на изпражненията - много често действа като единствената проява на гастринома и е най-характерно за жената;
• дискомфорт и усещане за парене в областта на гръдния кош;
• киселини и оригване с неприятна кисела миризма като ГЕРБ;
• стомашно-чревно кървене - открито по време на инструментално изследване на пациента.

По-редки симптоми на гастринома са:

• пристъпи на гадене, които завършват с запушване;
• бледа кожа;
• загуба на тегло - често се случва на фона на обилна диария, по-рядко показва злокачественост на тумора;
• повърхностни дефекти на зъбите;
• жълтенето на кожата и видимите лигавици;
• образуването на стриктури, които водят до стесняване на хранопровода.

Трябва да се отбележи, че при децата се наблюдават всички гореспоменати симптоми, то се изразява само с по-голяма интензивност.

диагностика

Трудността при установяването на правилната диагноза се дължи на факта, че клиничната картина е маскирана от симптомите на обичайните язвени лезии на дванадесетопръстника или стомаха.

От това следва, че диагнозата трябва да включва различни лабораторни и инструментални изследвания, предшествани от такива манипулации, извършени лично от гастроентеролог:

• изследване на историята на заболяването, не само на пациента, но и на неговото най-близко семейство - за търсене на хронични заболявания на стомашно-чревния тракт или на факта на диагностициране на подобна болест при роднини;
• събиране на историята на живота на пациента;
• цялостно физическо изследване, насочено към палпиране на предната стена на коремната кухина - в някои случаи, естеството на болката може да означава локализация на гастринома;
• Подробно проучване на лице - за оценка на тежестта и първия път на поява на симптомите.

Лабораторните тестове са ограничени до прилагането на:

• общ клиничен анализ на кръвта - за идентифициране на възможна анемия, която може да възникне на фона на кръвоизлив в стомашно-чревния тракт;

• биохимичен кръвен тест - за оценка на съдържанието на гастрин;
• тест, който определя количеството секреция на стомашното съдържание и неговата киселинност;
• secretin test - това вещество се прилага на пациента на гладно и съдържанието на гастрин се следи.

Инструменталната диагноза на синдрома на Золингер-Елисън предвижда:

• EFGDS - с задължително прилагане на биопсия, която ще определи структурата на клетките и тъканите на неоплазма и може да посочи тяхното злокачествено заболяване;
• Ултразвуково изследване на перитонеалните органи;
• селективна коремна ангиография;
• КТ и ЯМР на храносмилателната система - за потвърждаване на локализацията на гастрин-произвеждащи тумори и откриване на метастази.

По време на диагнозата гастриномът трябва да се различава от такива заболявания:

• трудно цикатризиране или често повтарящи се язви;
• целиакия;
• тумори на тънките черва;
• хипергастринемия с хода на хипертиреоидизъм или гастрит, пилорична стеноза или В12-дефицитна анемия.

лечение

Възможно е напълно да се отървете от неоплазма с помощта на такъв радикален метод на лечение като хирургична интервенция. Когато се открият метастази, ефективността на този метод за лечение на синдрома на Zollinger-Ellison е само 30%.

Като консервативна терапия се използват лекарствени вещества, които имат за цел да намалят секрецията на солна киселина, по-специално:

Приемането на високи дози от такива лекарства може да бъде възложено на пациента за цял живот.

В зависимост от мястото на локализация, хирургичното лечение може да се извърши по следните методи:

• оптично-оптичен DAP;
• латерална дуоденотомия с изрязване на дуоденалната лигавица;
• пълна или частична резекция на стомаха;
• проксимална селективна ваготомия;
• piloroplasty;
• тотална гастректомия.

Химиотерапията се използва за неоперабилен гастрином или в случаите на злокачествено заболяване.

усложнения

Симптомите и лечението на синдрома на Золингер-Елисън са два основни фактора, които причиняват развитието на усложнения, а именно игнориране на признаците и неадекватна терапия.

Следователно последиците от гастринома включват:

• перфорация на дуоденална язва или стомах, което може да доведе до перитонит;
• стесняване на лумена на хранопровода;
• кръвоизливи в храносмилателния тракт, водещи до анемия;
• значително намаляване на телесното тегло до екстремална степен на изтощение;
• злокачествено заболяване и метастази на тумора;
• притискане на жлъчните пътища с неоплазма, което може да причини жълтеница
• сърдечна дисфункция.

Профилактика и прогноза

За да се предотврати развитието на гастриноми, препоръчва се:

• напълно да се откажат от лошите навици;
• избягвайте психо-емоционален стрес;
• ядат правилно и ефективно;
• своевременно лечение на заболявания на стомашно-чревния тракт и ендокринната система, причинявайки образуването на гастрин-произвеждащи тумори;
• няколко пъти в годината да се прегледа от гастроентеролог.

Прогнозата за гастринома е сравнително благоприятна, което се дължи на бавния растеж на неоплазма. Петгодишна преживяемост, дори при наличие на метастази варира от 50 до 80%. След радикална операция, възстановяването без рецидив настъпва при около 70% от случаите.

Смъртта на пациента може да бъде причинена не толкова от гастринома, колкото от усложнения на пептична язва.

Ако мислите, че имате синдром на Золингер-Елисън и симптомите, характерни за това заболяване, тогава вашият гастроентеролог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболяванията, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Хроничният дуоденит е заболяване на дванадесетопръстника, при което структурата на органа е нарушена и горният му слой е изчерпан. Често се проявява поради появата на други възпалителни процеси в храносмилателния тракт или може да се дължи на неправилна диета. Тъй като заболяването е хронично, то се редува с периоди на обостряне и оттегляне на симптомите. Ето защо е необходимо да се подложи на продължително лечение и да се придържа към специална диета през целия живот.

Гастроентероколит (токсикоинфекция с храна) е възпалително заболяване, което води до поражение на стомашно-чревния тракт, разположен главно в малкия или дебелото черво. Той представлява голяма опасност, причинена от възможна дехидратация на организма при липса на достатъчен контрол. Характеризира се с бърз старт и бърз ток. Като правило, за 3-4 дни, ако се следват препоръките на лекаря, както и назначаването на адекватно лечение, симптомите на заболяването отшумяват.

Жълтеницата е патологичен процес, чието образуване се влияе от висока концентрация на билирубин в кръвта. За да се диагностицира заболяването, могат да бъдат както възрастни, така и деца. Всяко заболяване може да причини такова патологично състояние и всички те са напълно различни.

Ехинококозата на черния дроб е хронично заболяване, причинено от паразитни червеи, които могат да продължат повече от половин година. Състои се в образуването на кисти на повърхността на черния дроб. Поражението на това тяло е повече от петдесет процента от всички случаи на откриване на ехинококоза. Има няколко разновидности на болестта, от които зависи нейният курс.

Инфлексията на жлъчния мехур е аномалия на структурата на този орган, по време на която органът се деформира. На този фон има промяна в нормалната форма на ZH, която трябва да има вид на круша. В допълнение, има нарушение на неговото функциониране и стагнация на жлъчката, което води до развитие на усложнения.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.

Синдром на Золингер-Елисън

. или: Улцерогенен аденом на панкреаса, гастринома

Симптомите на синдрома на Золингер-Елисън

При синдрома на Zollinger-Ellison има общи симптоми, типични за обикновена стомашна язва и / или язва на дванадесетопръстника.

От всички симптоми, няколко са най-специфични.

• Устойчиви болки в горната част на корема. Проявява се при повече от половината пациенти, по-често при мъжете. Проявяват се след хранене (характерни за стомашна язва - образуване на дефекти с различна дълбочина и / или язви в стомашната стена) или на празен стомах / няколко часа след хранене (характерни за дуоденални язви - образуване на дефекти на различни дълбочини и / или язви) стената на дванадесетопръстника).
• Диария (хлабави изпражнения). Среща се при повече от половината пациенти, по-често при жени. Често е единственият симптом. Табуретката е обилна, водниста, с малко количество неразградена храна и мазнини.
• Комбинацията от горните два симптома се среща при повече от половината пациенти.
• Изгаряне зад гръдната кост, оригване и киселини, които често се бъркат с гастроезофагеална рефлуксна болест (редовно, често повтарящо се инжектиране на киселинно стомашно съдържание в хранопровода, което води до увреждане на долната му част).
• Други, по-редки симптоми:
  • гадене;
  • повръщане;
  • стомашно-чревно кървене;
  • загуба на тегло (обикновено при продължителни хлабави изпражнения).

форма

Според локализацията има 3 вида гастриноми.

• Гастринома на панкреаса:
  • глава;
  • тялото;
  • опашка.

• Гастринома на стомаха.
• Гастринома на дванадесетопръстника.

Гастринома най-често е доброкачествен (запазва способността си да се диференцира (типът на туморните клетки е същият като вида на клетките на органа, от който произхожда)), но понякога може да е злокачествен (дегенерира в злокачествено (частично или напълно загубено диференциране на клетките) тумор).

причини

Причините, причиняващи предимно появата на гастринома, не са установени. Може би има връзка с предаването на болестта по наследство от майката на децата.

Синдромът на Золингер-Елисън може да бъде част от заболяване, наречено "тип 1 множествена ендокринна неоплазия" (наследствена комбинация от ендокринна аденоматоза (многобройни малки тумори без ясно местоположение в органа) и пептична (причинена от излишък на киселина и ензими) язви на тънките черва ( включително дванадесетопръстника и йеюнума)).

Терапевтът ще помогне при лечението на заболяването

диагностика

• Анализ на историята на заболяването и оплаквания (когато (както отдавна) постоянна болка в горната част на корема, хлабави изпражнения (диария), парене, болка зад гръдната кост, оригване с киселинно съдържание, с което пациентът асоциира появата на симптомите, как протича болестта.
• Анализ на историята на живота на пациента (пациентът има вече съществуващи язви, резистентни към приема на противоязвени лекарства, други предишни заболявания, лоши навици (консумация на алкохол, пушене)).
• Анализ на фамилната анамнеза (наличие на роднини на заболявания на стомашно-чревния тракт).
• Данни за обективното изследване:
  • бледност на кожата;
  • кървене от стомашно-чревния тракт;
  • жълтеница (жълтеникаво оцветяване на кожата и очните протеини поради увеличаване на кръвта и тъканите на билирубина (един от жлъчните пигменти, продуктът на червените кръвни клетки)). Това се случва, ако туморът компресира жлъчния канал (съда, през който жлъчката изтича от черния дроб и жлъчния мехур);
  • ерозия (повърхностен дефект) на зъбите.

• Инструментални и лабораторни данни.
  • Определяне на гастрин (биологично активно вещество, което има регулиращ ефект върху секрецията на стомашния сок и на физиологичните функции на стомаха) в кръвта на гладно (в навечерието на проучването, пациентите не трябва да приемат храна и лекарства, които променят производството на киселина от стомаха).
  • Изследването на киселинното производство от стомаха (ако киселинността (рН) на стомаха е по-малка от 2,0, заедно с голям обем на измерения материал (> 140 ml), това е причина да се подозира това заболяване).
  • Тестът със секретин (вещество, което стимулира производството на панкреаса от биологично активни вещества, които разграждат сложните компоненти на храната до по-прости, които след това се абсорбират в тялото). На празен стомах се прилага интравенозно секретин, след което се следи нивото на гастрин в кръвта. Повишаването на неговото ниво> 200 pc / ml е положителен резултат от теста.
  • Езофагогастродуоденоскопия (диагностична процедура, при която лекарят изследва и оценява състоянието на вътрешната повърхност на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника с помощта на специален оптичен инструмент (ендоскоп)) с задължителна биопсия (вземане на фрагмент от орган за определяне структурата на тъканите и клетките).
  • Импеданс pH-метрия (процедура, основана на измерване на съпротивлението на променлив ток между няколко електроди, въведени в хранопровода, за измерване на киселинността на средата).
  • Изследване на материала на стомаха и / или респираторна диагноза за наличие на Helicobacter pylori (бактерия, която уврежда стените на стомаха и дванадесетопръстника в хода на неговата жизнена дейност).
  • Ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи, за да се установи наличието на тумор на панкреаса, стомашната стена или дванадесетопръстника.
  • Селективна абдоминална ангиография (диагностичен метод с ниско въздействие, при който се взема кръв от панкреатичните (панкреасни) вени и се определя от него с гастрин) (биологично активна субстанция, която има регулиращ ефект върху секрецията на стомашния сок и физиологичните функции на стомаха) чрез пункция на кожата със специални инструменти. )).
  • Компютърна томография (КТ) за идентифициране на тумори на панкреаса, стомашна стена или дванадесетопръстника.
  • Магнитно-резонансният образ (MRI) е по-точен диагностичен метод от компютърната томография. Проведени са за откриване на тумори на панкреаса, на стената на стомаха или на дванадесетопръстника.

• Консултации са възможни и гастроентеролог и хирург.

Лечение на синдрома на Золингер-Елисън

Лечението на синдрома на Золингер-Елисън се свежда до следните етапи на лечение:

• максимално намаляване на освобождаването на солна киселина и стомашен сок с модерни противоязвени лекарства от групата на инхибиторите на протонната помпа;
• при неуспех на консервативно (нехирургично) лечение и при съмнение за злокачествен гастрином (тумор, който секретира биологично активна субстанция, регулираща секрецията на стомашния сок и засягащи физиологичните функции на стомаха), е необходима хирургична резекция на тумора (отстраняване на тумора чрез операция).

Усложнения и последствия

• Перфорация на язва (образуване на дупка в стената на стомаха или червата) с развитието на перитонит (тежко възпаление на коремните органи).
• Стриктура (значително намаляване или стесняване на лумена) на долния хранопровод при постоянен увреждащ ефект на солната киселина на стомаха.
• Появата на стомашно-чревни кръвоизливи (кървене от язви на стомашно-чревния тракт).
• Значителна загуба на тегло до кахексия (изтощение).
• Сърдечна недостатъчност (при персистираща диария (течна изпражнения) има значителна загуба на калий (микроелемент, отговорен за нормалното функциониране на сърцето)).
• Метастази (образуването на туморни огнища в други органи, в частност, в черния дроб) гастриноми (тумори, които освобождават биологично активна субстанция, която регулира секрецията на стомашния сок и влияе на физиологичните функции на стомаха).
• Компресия на жлъчните пътища от тумора, водеща до жълтеница (иктерично оцветяване на кожата и очите на бялото поради увеличаване на кръвта и тъканите на билирубина (един от жлъчните пигменти, разграждането на червените кръвни клетки) и стомашно-чревни нарушения.

Язви в синдрома на Золингер-Елисън са резистентни на стандартна антиязвена терапия и са предразположени към усложнения, включително животозастрашаващи пациенти. В този случай е необходимо хирургично отстраняване на тумора (причината за заболяването).

Превенция на синдрома на Золингер-Елисън

Няма специфична профилактика на синдрома на Золингер-Елисън. препоръчва се:

• следват принципите на добро хранене (ограничете приема на пържени, мазни, пикантни и пушени храни, бързо хранене, газирани напитки, кафе);
• своевременно се подлагат на преглед от гастроентеролог, включително ендоскопия (диагностична процедура, по време на която лекарят изследва и оценява състоянието на вътрешната повърхност на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника с помощта на специален оптичен инструмент (ендоскоп)) - за предпочитане веднъж годишно;
• премахване на лошите навици (прекомерно пиене, пушене).
• избягвайте психо-емоционален стрес.

допълнително

• източници

• Клинична хирургия: Национално ръководство: 3 т. / Ед. VS Савелев, А.И. Кириенко. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Стандарти за диагностика и лечение на вътрешни заболявания: Шулутко Б.И., С.В. Макаренко. Издание четвърто допълнено и преработено. “ЕЛБИ-СПБ” СПб 2007.

Какво да правим със синдрома на Золингер-Елисън?

• Изберете подходящ общопрактикуващ лекар
• Пробни тестове
• Потърсете лечение от лекаря
• Следвайте всички препоръки

Синдром на Золингер - Елисън

Синдромът на Золингер-Елисън е симптоматичен комплекс, причинен от наличието на гастрин-произвеждащи тумори на панкреаса или дванадесетопръстника, хиперхиперсекреция на солна киселина в стомаха и нейния улцерогенен ефект върху лигавицата на стомашно-чревния тракт. Заболяването се проявява със симптоми на язва: болка, диария, киселини, оригване и стомашно-чревно кървене. Диагнозата на синдрома на Золингер-Елисън се основава на определяне на нивото на базалния гастрин, данни от ендоскопски и рентгенови изследвания, ултразвук, КТ, селективна ангиография. Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison може да включва отстраняване на гастринома, пълна гастректомия, ваготомия, приемане на Н2-блокери, m-холинолитици, инхибитори на протонната помпа, химиотерапия.

Синдром на Золингер - Елисън

Синдромът на Zollinger-Ellison се причинява от развитието на хормонално активен тумор на панкреаса или дванадесетопръстника, който произвежда излишно количество гастрин, което води до повишено киселинно производство в стомаха и развитие на пептични и дуоденални улцерации.

Гастриновите тумори (гастриноми) принадлежат към аденомите на ендокриноподобните клетки на APUD системата и са представени от единични или многобройни възли с тъмно червен цвят с кръгла (яйцевидна) форма, плътна консистенция, малък размер (обикновено от 0,2 до 2 cm). В синдрома на Золингер-Елисън гастриномите са преобладаващо локализирани в тялото или опашката на панкреаса, около една трета в дванадесетопръстника или перипанкреатичните лимфни възли (рядко в стомаха, далака, черния дроб). Две трети от гастрина са злокачествени тумори, растат бавно, метастазират главно в регионалните и надключичните лимфни възли, черния дроб, далака, медиастинума, перитонеума и кожата.

За синдром на Zollinger-Ellison, наличието на многобройни язви в горната част на стомашно-чревния тракт атипична локализация (например, в дисталната част на дванадесетопръстника, в йеюнума), с дълъг ход и чести пристъпи. Синдромът на Золингер-Елисън е рядка патология в гастроентерологията (около 4 случая на 1 милион души), среща се главно при мъже на възраст между 20 и 50 години.

Причини за появата на синдрома на Золингер-Елисън

Основната причина за синдрома на Zollinger-Ellison е постоянна, неконтролирана хипергастринемия, причинена от наличието на гастрин-продуциращи тумори на панкреаса или дванадесетопръстника. Почти една четвърт от пациентите със синдром на Золингер-Елисън показват многобройна ендокринна аденоматоза тип I, с увреждане не само на панкреаса, но и на хипофизата, щитовидната и паращитовидната жлези и надбъбречните жлези.

Понякога синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде свързан с хиперплазия на G-клетки, произвеждащи гастрин на antrum. Обикновено, секрецията на гастрин от G-клетките се регулира чрез механизъм с отрицателна обратна връзка (инхибиторът е освобождаване на солна киселина). Производството на тумор на гастрин в синдрома на Золингер-Елисън не се регулира изобщо, което води до неконтролирана хипергастринемия.

Симптомите на синдрома на Золингер-Елисън

При синдрома на Золингер-Елисън, тежка язва на стомаха и язва на дванадесетопръстника може да бъде открита атипична локализация, толерантна към противоязвено лечение. Клиничните симптоми на синдрома на Золингер-Елисън са устойчиви, интензивни болки в горната част на корема, обилни, полуобразни или воднисти изпражнения, съдържащи големи количества мазнини (диария и стеаторея), продължителна киселини и оригване, езофагит, езофагеална стриктура. Диарията се причинява от подкисляване на съдържанието на йеюнума, повишена перисталтика, развитие на възпаление и нарушена абсорбция.

Злокачественият характер на синдрома на Zollinger-Ellison може да означава значително намаляване на телесното тегло. При синдрома на Золингер-Елисън има тенденция за развитие на деструктивни процеси и усложнения (перфорация и стомашно-чревно кървене).

Диагностика на синдрома на Золингер - Елисън

Трудностите при ранната диагностика на синдрома на Золингер - Елисън са свързани с наличието на симптоми, подобни на обичайната пептична язва. Палпацията разкрива изразена болка в епигастриума, локална болка в язвата (положителен симптом на Мендел).

Диференциалната диагностична стойност при синдрома на Золингер-Елисън има изследване на нивото на базалния гастрин в серума и показателите за стомашна секреция с изпълнението на функционални тестове със стандартизиран хранителен товар или интравенозно приложение на секретин, глюкагон, калциеви соли. За синдрома на Золингер - Елисън, за разлика от обичайната пептична язва, е характерно значително увеличение на нивото на гастрин в кръвта (до 1000 pg / ml или повече) и скоростта на потока на свободна солна киселина (4-10 пъти). Специфичен за синдрома на Золингер-Елисън е тест със секретин, при който въвеждането на което води до повишаване нивата на гастрин при повечето пациенти (с нормални дуоденални язви, концентрацията му намалява). Подобен ефект се причинява от стрес тест с глюкагон и калциев глюконат.

Диагнозата на синдрома на Золингер - Елисън се допълва от инструментални методи на изследване. Подозрение на синдром на Zollinger - Ellison може да бъде причинено от наличието на многобройни улцерозни лезии и необичайно място на язви, разкрити чрез рентгенография на стомаха и FGDS. Ултрасонографията на коремната кухина и КТ позволява визуализация на тумора на панкреаса, а при злокачествен гастринома е възможно значително разширяване на черния дроб и наличие на туморна формация. Най-информативният, но технически по-труден метод за диагностициране на синдрома на Золингер-Елисън е селективна коремна ангиография с определяне на нивото на гастрин в панкреатичните вени.

Синдромът на Золингер - Елисън се диференцира с тежка цикатризация и често повтарящи се язви на горния GI тракт, целиакия, тумори на тънките черва, с хипергастринемия с хипертиреоидизъм, гастрит, пилорична стеноза, В12 дефицитна анемия.

Лечение на синдрома на Золингер-Елисън

Радикален метод за лечение на синдрома на Золингер-Елисън е пълното премахване на гастринома с провеждане на оптично-оптична диафоскопия на дванадесетопръстника и латерална дуоденотомия с пълна ревизия на лигавицата. Често, по време на операцията, в различни органи се откриват метастази на гастринома, поради което пълно излекуване след такава операция е възможно само при 30% от пациентите.

Ефективността на стомашната резекция с проксимална селективна ваготомия или пилоропластика със синдром на Zollinger-Ellison е ниска, поради факта, че язви могат да се възстановят много бързо. Понастоящем широко използваната тотална гастректомия е показана само при липса на резултат от консервативно лечение и сложно протичане на язвения процес.

Като консервативна медицинска практика за синдрома на Золингер - Елисън се използват лекарства, които намаляват отделянето на солна киселина: хистамин Н2 рецепторни блокери (ранитидин, фамотидин), понякога в комбинация със селективни m-холинолитици (платифилин, пирензепин), инхибитори на протонната помпа (омепразол, лансопразол). ). Лекарствата могат да се предписват за цял живот поради високия риск от рецидив на язвата, дозите им са по-високи, отколкото при лечението на конвенционалната пептична язва и зависят от нивото на базалната секреция на солна киселина. За злокачествени и неоперабилни гастриноми се използва химиотерапия (комбинация от стрептозоцин, флуороурацил и доксорубицин).

Прогноза за синдрома на Золингер - Елисън

Прогнозата за синдрома на Золингер - Елисън е малко по-добра от тази за други злокачествени тумори и е свързана с неговия бавен растеж: 5-годишно преживяване дори при наличие на чернодробни метастази е 50-80%, след радикални операции - 70-80%. Смъртта може да бъде причинена не от самия тумор, а от усложнения от тежки улцерозни лезии.

Синдром на Золингер-Елисън: симптоми, съвременни методи на лечение

Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира с появата на хормонално активна неоплазма на панкреаса или дванадесетопръстника, която произвежда гастрин и причинява дуоденална и пептична язва. В тази статия ще ви запознаем с причините, проявите, възможните усложнения, прогнозите, методите за диагностика и лечение на синдрома на Золингер-Елисън. Тази информация ще помогне да се подозира появата на първите симптоми на опасна болест, които са много подобни на симптомите на пептична язва, и ще вземете правилното решение за необходимостта от лечение от специалист.

Това заболяване е описано за първи път от Zollinger and Ellison през 1955 г. на примера на двама пациенти, при които е трудно да се лекуват язви в горния храносмилателен тракт. Освен това при пациенти се наблюдава диария поради повишаване на киселинността и тумор на островчетата на панкреаса. Клетките на това неоплазма изолират голямо количество гастрин (биологично активно вещество, което влияе върху производството на стомашен сок и физиологичните функции на стомаха) и туморът се нарича гастринома. По-късно болестта е кръстена на лекарите, които го описват.

Някои статистически данни

В 85-90% от случаите, образуването започва да расте от клетките на главата или опашката на панкреаса, а при около 10-15% от пациентите туморът се локализира в долните части на дуоденума или перипанкреатичните лимфни възли. В стомаха, далака или черния дроб се образуват изключително редки гастриноми.

По-често тези тумори растат бавно, но приблизително 60-90% са злокачествени. Те могат да метастазират в регионалните лимфни възли, медиастинума, далака и черния дроб. Размери гастрин може да достигне 0.2-2 см, а в редки случаи - 5 или повече сантиметра.

Синдромът на Золингер-Елисън се открива сравнително рядко - при 1-4 пациенти от 1 милион души годишно. Експертите отбелязват, че първоначално това заболяване често се маскира като обща пептична язва и при 90-95% от пациентите се откриват множество пептични язви, появата на които се предизвиква от прекомерното производство на солна киселина. Тази болест може да се развие при хора от всякаква възраст (като правило, при хора на възраст 20-50 години) и обикновено се открива при мъжете.

причини

Досега учените не успяха да установят истинските фактори, причиняващи развитието на синдрома на Золингер-Елисън.

• Основната причина за развитието на болестта е свързана с постоянното, неконтролирано освобождаване на големи количества гастрин, произвеждан от новообразувания тумор.
• При приблизително 25% от пациентите с това заболяване се открива множествена ендокринна аденоматоза от тип I, която се придружава не само от панкреатична тъкан, но и от други жлези (щитовидната, паращитовидната, хипофизната и надбъбречната жлези).
• При някои пациенти развитието на синдрома е свързано с хиперплазия на G-клетъчния гастрин, разположен в антрала на стомаха.
• В допълнение, съществуват предположения за възможната генетична природа на това заболяване, когато наследствените фактори се предават от майката на децата.

симптоми

В синдрома на Zollinger-Ellison пациентът има признаци, характерни за стомашна язва или язва на дванадесетопръстника. Получената болка може да има атипична локализация, са упорити и често слабо податливи на конвенционално лечение срещу язва.

Обикновено пациентите се оплакват от появата на интензивна болка в горната част на корема. Те се появяват след хранене (както при пептична язва) или на празен стомах. При изследването на лигавиците на тези части на храносмилателния тракт се откриват язви с различна дълбочина. Освен това, такива лезии могат да причинят перфорация на дуоденалната стена или стомаха и развитието на стомашно-чревно кървене.

Приблизително 35-60% от пациентите са с диария, а при някои пациенти това проявление е единственият признак на синдрома на Золингер-Елисън. Табуретката става полуобразна, водниста и съдържа голямо количество мазнини и несмлени частици храна.

Комбинацията от болка и диария се наблюдава при повечето пациенти. В допълнение, пациентите със синдром на Zollinger-Ellison могат да представят следните оплаквания:

• оригване кисело;
• усещане за парене зад гръдната кост и киселини;
• повръщане;
• гадене;
• загуба на тегло (при продължителна диария).

Приблизително 13% от пациентите със синдром на Zollinger-Ellison развиват тежка форма на езофагит. При някои от тези пациенти могат да се образуват пептични язви и стриктури на хранопровода.

Гастриномата, открита при инструментални проверки, представлява тъмночервено заоблено кръглост с плътна консистенция. Тя може да бъде единична или многократна.

При злокачествено заболяване на гастринома при пациент има признаци на ракова интоксикация и се развива кахексия. Ако туморът дава метастази, се появяват симптоми на лезия на регионалните лимфни възли, медиастинум, далак или черен дроб.

Възможни усложнения

Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде усложнен от следните патологични състояния:

• перфорация на язвата и развитие на перитонит;
• стомашно-чревно кървене;
• стриктури на долния хранопровод;
• загуба на тегло (до кахексия);
• нарушения във функционирането на сърцето, в резултат на продължителна диария, водеща до значителна загуба на калий;
• компресия на жлъчния канал от тумора, водеща до стомашно-чревни нарушения и жълтеница;
• гастринома и неговите метастази.

диагностика

Ранната диагностика на синдрома на Золингер-Елисън често се затруднява от сходството на клиничните прояви на това заболяване с пептична язва. Важна диагностична стойност в такива случаи има следните проучвания:

• кръвен тест за серумно ниво на гастрин;
• анализ на стомашния сок с функционални тестове (хранителни или фармакологични със секретин и калциеви соли).

При синдрома на Золингер-Елисън при анализите на пациентите се установява увеличение на нивото на гастрин до 1000 pg / ml или по-високо и увеличаване на нивото на свободна солна киселина с 4-10 пъти.

В допълнение към тези лабораторни тестове се извършват следните изпитвания: t

• определяне на нивото на хромогранин А;
• хормонални тестове (инсулин, пролактин, соматотропин и др.).

За да се оцени естеството на лезиите на вътрешните органи, се провеждат следните изследвания:

• Рентгенография на стомаха;
• EGD;
• Ултразвуково изследване на коремните органи;
• MRI;
• КТ;
• селективна коремна ангиография за измерване нивото на гастрин във вените на панкреаса;
• сцинтиграфия с аналози на соматостатин, белязани с радиоизотопи;
• радиоизотопно сканиране на костите.

Ако се подозира синдром на Zollinger-Ellison, трябва да се направи диференциална диагноза на това заболяване със следните заболявания:

• често повтарящи се и дълготрайни язви на горния храносмилателен тракт;
• тумори на тънките черва;
• целиакия;
• хипергастринемия, причинена от гастрит, В12-дефицитна анемия, хипертиреоидизъм или пилорична стеноза.

лечение

Ако се открие синдром на Zollinger-Ellison, пациентът се хоспитализира в гастроентерологичен или хирургичен отдел. Ако туморът е злокачествен, на пациента се препоръчва лечение в онкологична клиника.

Консервативна терапия

Лечението със синдром на Zollinger-Ellison е насочено към намаляване на киселинността, предотвратяване на появата на нови язви и заздравяване на съществуващите язви. За да направите това, на пациента могат да бъдат определени следните групи лекарства:

• Н2-хистаминови блокери - фамотидин, ранитидин;
• инхибитори на протонната помпа - Рабепразол, Лансопразол, Омепразол и други;
• m-холинолитици - пирензепин, платифилина хидрохлорид;
• аналог на стоматостатин - октреотид.

За да се забави растежа на тумора или да се намали неговия размер, могат да се предписват цитостатици - 5-флуороурацил, доксирубицин, стрептозоцин и др.

Хирургично лечение

В отсъствието на метастази на гастринома, може да се извърши минимално инвазивна хирургия, като оптична дифаноскопия на дванадесетопръстника и латерална дуоденотомия, за да се отстрани, последвана от ревизия на лигавицата. В по-сложни случаи и когато е невъзможно да се идентифицира мястото на тумора, се извършва тотална гастректомия или резекция на стомаха с проксимална ваготомия или пилоропластика.

перспектива

Резултатът от синдрома на Zollinger-Ellison е малко по-добър от прогнозата за други видове рак на храносмилателната система. Този факт се обяснява с относително бавния растеж на гастринома. Дори при откриване на чернодробни метастази, 5-годишната преживяемост е 50-80%, а след извършване на радикални хирургични интервенции тази цифра достига 70-80%. Началото на смъртта на пациент със синдром на Zollinger-Ellison може да бъде провокирано от тежки улцерозни усложнения от това заболяване.

Кой лекар да се свърже

Ако имате болки в стомаха, диария, киселини и оригване трябва да се консултирате с гастроентеролог. За диагноза, лекарят може да предпише лабораторни тестове за определяне на нивото на гастрин в серума, стомашния сок, хормоните и т.н. гастриномите се нуждаят от консултация с онколог.

Синдромът на Золингер-Елисън е рядко, но сериозно заболяване, което е опасно за неговите усложнения. Клиничните му прояви в много отношения са подобни на симптомите на обща пептична язва и тумор, образуван в тази патология, може да злокачествено и метастазира. В допълнение, язви, образувани в стомаха или дванадесетопръстника, могат да причинят тежки усложнения - перфорация, перитонит и стомашно-чревно кървене. Радикалните операции могат значително да подобрят прогнозата за оцеляване на пациентите.

Информационно видео за синдрома на Золингер-Елисън: