Hirschsprung болест - какво е това? Симптоми и лечение

Болестта на Hirschsprung е сравнително рядко заболяване. Най-често се среща в 95% от случаите при новородени, но може да се прояви при по-големи деца и възрастни.

С тази болест пациентът има патология на нервната система на дебелото черво. В здравия дебел червей, по стените се намират специални нервни плексуси, които осигуряват способността на дебелото черво да изтласква съдържанието в правилната посока. Такива нервни плексуси се намират в мускулния слой на червата и неговата субмукоза.

Болестта на Hirschsprung се проявява при мъжете според статистиката 4 пъти по-често, отколкото при момичетата. Това заболяване не се наследява, но рискът от прояви на неговите симптоми при деца на болни родители е по-висок средно с три процента.

Какво е това?

Hirschsprung болест - аномалия на развитието на дебелото черво на вродена етиология, което води до нарушаване на иннервацията на чревните фрагменти (вродена аганглиоза) - се проявява с постоянен запек.

При новородените клиничната картина е отличителна и разнообразна - свързана с дължината и височината на мястото (по отношение на ануса) на аганглиозната зона. Честотата на заболяването Hirschsprung: 1: 5 000 новородени.

патогенеза

Ганглионите (или ганглионите) клетки са общото име за някои видове големи неврони, които в червата са отговорни за връзката между нервните структури. По време на онтогенезата, ганглиозните клетки мигрират от горната част на червата до нейната дистална част.

Нарушаването на миграцията води до образуване на аганглионна част на червата (зона на функционално свиване) с намалена или напълно отсъстваща инервация (способността да се извършват транслационно-контрактилни движения). В някои случаи аганглионната област може да се разшири необичайно, образувайки мегаколон, което е едно от сериозните усложнения на болестта на Хиршспрунг.

Мястото на локализация на аганглионния регион, като правило, е дисталната част на дебелото черво. В редки случаи, съществуват форми на болестта на Хиршпрунг, при които аганглийният сегмент се образува на мястото от колоната на слезката или се развива аганглиоза на целия дебело черво. При тази форма на заболяването при пациенти се наблюдава тотална перисталтична парализа.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Тежестта на признаците на болестта на Hirshprung зависи от възрастта, степента на лезията и историята.

1. Периодично се появява диария.
2. Има газове. Газовете се натрупват в червата.
3. Запек. Това е най-честият симптом на заболяването. Някои деца може да нямат изпражнения в продължение на няколко седмици. При тежко заболяване процесът на дефекация обикновено е невъзможен без клизма.
4. При новородени бебета меконий (първи стол) напуска късно (с 2-3 дни) или изобщо не напуска.
5. Бебето е в болка в червата. Той е капризен, плаче, вдига колене до корема си.
6. Коремът се подува. Пъпата е изгладена или изпъкнала. Стомахът става асиметричен.
7. Интоксикация на тялото. Детето отказва да яде, не наддава на тегло. Може да настъпи повишаване на температурата.
8. Когато акт на дефекация, фекални камъни (плътни твърди изпражнения) са отстранени. Не се наблюдава пълно изпразване. Фекалиите имат неприятна миризма. По външен вид те приличат на тънка лента.

Ако аномалията не покрива цялото черво, тогава симптомите при новородените са доста размазани. В кърменото дете фекалните маси се отличават с полу-течна консистенция. Те могат лесно да бъдат елиминирани от тялото.

Първите проблеми възникват в момента, в който трохите се въвеждат в диетата. Храната на възрастните води до кондензация на изпражненията. Появява се чревна обструкция, наблюдават се симптоми на интоксикация. В началото клизма помага с такава клиника. В бъдеще това събитие вече не носи облекчение.

Етапи на болестта на Hirschsprung

Като се има предвид динамиката на заболяването и променящите се симптоми, лекарите разграничават следните етапи на заболяването:

• Компенсиран - запек се забелязва още от детството, почистващите клизми лесно го отстраняват за дълго време
• Субкомпенсирани - постепенно клизмите стават все по-малко ефективни, състоянието на пациента се влошава: телесното тегло намалява, тежестта и болката в корема, задухът; отбелязва тежка анемия, метаболитни нарушения. Състоянието на субкомпенсация възниква при пациенти с декомпенсация на фона на консервативно лечение.
• Декомпенсираните - почистващи клизми и лаксативи рядко водят до пълни движения на червата. Има усещане за тежест в долната част на корема, газове. Под влияние на различни фактори (рязка промяна в храненето, тежки упражнения) пациентите развиват остра чревна обструкция. При деца декомпенсацията често се наблюдава при субтотални и общи лезии.
• Острата форма на болестта на Hirschsprung се проявява при новородени като ниско вродена чревна обструкция.

Заболяването на Hirschsprung, за разлика от други причини за запек (тумор, атоничен запек в напреднала възраст, с неспецифичен улцерозен колит), се характеризира с появата на запек от раждането или ранното детство.

Често родителите отбелязват наличието на ендокринни, умствени и неврологични аномалии. Заболяването може да бъде придружено от други вродени аномалии: болест на Даун, цепнатина на мекото небце.

усложнения

Вродената аномалия на Hirshprung често води до развитие на различни усложнения. Техните групи включват:

1. Анемия.
2. “Фекална” интоксикация. Това усложнение е резултат от отравяне на организма чрез натрупване на токсични вещества.
3. Развитието на остър ентероколит. С бързото развитие на това възпаление е фатално.
4. Образуването на "фекални камъни". В същото време се образуват такива твърди маси, които могат да нарушат целостта на чревните стени.

Не може да се предположи, че вродената аномалия на развитието на червата ще премине сама по себе си. По-нататъшното качество на живот на детето и липсата на промени в цялото му тяло зависят от навременното лечение на патологията.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Терапията на болестта с консервативни методи е неефективна, като такива терапевтични мерки обикновено се предписват като подготовка за операция. Единственото ефективно лечение на болестта на Хиршпрунг е операцията. Във всеки случай се прилага индивидуален подход и се разглеждат три възможности за лечение:

1. Използването на консервативни методи за лечение на хроничен запек до решаване на въпроса за целесъобразността на хирургичната намеса.
2. Отлагане на операцията, за което се прилага методът за налагане на временна колостомия
3. Спешна операция

Въз основа на дългогодишен опит, хирурзите смятат, че за такава операция оптималната възраст е 12-18 месеца. Но ако при консервативно лечение се наблюдава стабилен компенсационен процес, интервенцията може да бъде отложена до 2-4 годишна възраст.

Също така е необходимо да се вземе под внимание, ако прехвърляте операцията и забавяте нейното прилагане, в тялото на пациента започват неблагоприятни вторични промени: увеличава се заплахата от ентероколит, дисбактериоза и нарушения на протеиновия метаболизъм. Затова е важно за лекаря да улови тази линия, когато настъпи оптималната възрастова линия за операцията и все още няма ярки прояви на вторични промени.

Консервативно лечение

Основната цел на тази терапия е постоянното почистване на червата. За тази цел лекарите препоръчват следните дейности:

• Диета. Тя се назначава само от лекар. Изборът е спрян на продукти с слабително действие: зеленчуци (моркови, цвекло), плодове (сливи, ябълки), зърнени храни (овесена каша, елда), млечни продукти (риаженка, кефир).
• Упражнение. Лекарят ще препоръча специални терапевтични упражнения. Той стимулира перисталтиката и укрепва пресата.
• Масаж. Ежедневен масаж на долната част на корема. Стимулира естествената перисталтика и почистването на червата.
• Витамини. Укрепване на тялото и защита срещу отрицателните ефекти на токсични вещества.
• Почистващи клизми. Детето се нуждае от постоянно почистване на червата.
• Пробиотиците. Лекарствата стимулират функционирането на червата и го насищат с полезна микрофлора.
• Протеинови препарати. Електролитни разтвори се прилагат интравенозно. Те се препоръчват за силно изразени симптоми на недохранване.

В случаите, когато методите на консервативно лечение не дават желания ефект или заболяването е в напреднал стадий, на пациента се предписва хирургично лечение.

Хирургично лечение

След поредица от прегледи, хирургът взема решение кога и как да извърши операцията. Тя трябва да се извършва в най-благоприятния период, а не по време на обостряния. Каква е същността на хирургичния метод? Засегнатият сегмент се елиминира и здравите части на дебелото черво са свързани. Операцията може да бъде от два вида:

1. Едновременно. Ангалионната област на дебелото черво се съкращава. Здравата част на дебелото черво е незабавно свързана с ректума.
2. Два мига. Първо се извършва съкращаването, след това колостомията (участъкът от червата се довежда до повърхността на корема). Фекалните маси се изхвърлят в специален контейнер - катетър. След периода на адаптация се провежда втората част от операцията: свързани са здрави участъци от пресеченият червата.

Всички пациенти, претърпели операция, трябва да преминат диспансерно наблюдение за оценка на функционалните резултати от лечението и идентифициране и коригиране на късни усложнения, причинени от операцията. Препоръчва се всяка седмица през месеца след операцията да се направи медицински преглед и консултация с лекар. След това през годината инспекциите могат да се извършват веднъж на 3 месеца.

Болестта на Hirschsprung при деца има сравнително благоприятна прогноза. Повечето операции за отстраняване на дефектната част на дебелото черво се извършват без допълнителни усложнения, но само ако родителите или детето сами наблюдават спазването на препоръките на лекаря и периодично се подлагат на прегледи.

Какво е заболяване Hirschsprung: признаци, усложнения, диагностика и лечение

Болестта на Hirschsprung е една от редките болести, която е вродена.

За първи път за този патологичен процес научих в края на деветнадесети век. Под болестта обикновено се разбира значителна промяна в дебелото черво.

Понастоящем болестта е получила името мегаколон.

Понятие за заболяване

Какво е болестта на Hirschsprung, малцина знаят. За първи път болестта е описана в края на деветнадесети век от педиатър Харалд Хиршпрунг.

Смята се, че това заболяване има генетична предразположеност. Това е, ако поне някой в ​​семейството страда от това заболяване, то определено ще се прояви при новородено. На практика болестта се среща при едно дете от пет хиляди.

Болестта на Hirschsprung е вроден анормален процес, който неблагоприятно засяга дебелото черво. Патологичното явление се характеризира с нарушена иннервация на чревната зона, което води до хроничен запек.

По стените на здравото черво, в мускулните и субмукозните структури има нервни плексуси, които са отговорни за способността на тялото да изтласка съдържанието в правилната посока. Когато едно дете има това заболяване, някои области на червата са лишени от тази способност.

На този фон има нарушение на двигателната функция. Редовният запек води до тежко отравяне на тялото.

Болестта на Hirschsprung при новородени може да има различни симптоми. Всичко зависи от височината на мястото на аганглиозата. Смята се, че колкото повече засегнати организма, толкова повече симптоми ще се появят.

Неправилно формираните дистални зони причиняват загуба на двигателна функция в по-ниските области. Засегнатата област става пречка за движението на храната.

Всеки път цялото съдържание започва да се набива над засегнатата област. Този процес води до разширяване на други части на червата.

причини

Ако пациентът има съмнение за болест на Hirschsprung, това може да се каже само от опитен лекар. Причините за патологичния процес все още не са проучени.

Известно е, че на етапа на бременността от 5-та до 12-та седмица настъпва активното формиране на нервни плексуси, които са отговорни за навременното функциониране на храносмилателната система.

Но в някои ситуации този етап се прекъсва в момента, в който се образува дебелото черво.

Също така, експертите имат различна версия на това, което се случва. Може би причината е мутация на ниво ДНК. Заболяването е наследствено. Ето защо, по-често се среща в тези, чиито роднини вече са страдали от това заболяване.

Често патологията се открива при деца на възраст 10 години. В този случай мъжкият пол страда от болестта четири пъти по-често.

симптоматика

До каква степен се проявява синдромът на болестта на Хиршпрунг зависи от степента на увреждане на дебелото черво.

Първите симптоми се усещат още в първите дни от живота на детето. Ако бебето не изпита изпразване на чревния тракт на първия ден, то това вече се счита за причина за безпокойство.

Честите симптоми включват:

• постоянен запек;
• подут корем;
• метеоризъм.

С възрастта броят на симптомите се увеличава.

Признаците започват да се проявяват в:

• тежък запек;
• липса на апетит, отхвърляне на приема на храна;
• недостатъчно увеличаване на теглото;
• метеоризъм;
• неприятна миризма на фекалии;
• променя формата на изпражненията. Те приличат на тънък филм;
• липсата на пълно изпразване на чревния тракт.

Когато бебето е кърмено, симптомите не са толкова забележими. На този етап столът се втечнява. Изпражненията преминават безпрепятствено през чревния тракт. Първите прояви се наблюдават от момента, в който бебето получава допълнителни храни и храната става по-дебела.

Изпражванията стават плътни, по-често се появява запек, увеличава се чревната обструкция и интоксикацията става по-силна.

По-големите деца страдат от продължителен запек. Столът не може да бъде до седем дни. Ако навременно обръщат внимание на патологията, тогава всичко се прехвърля много по-лесно.

Друг основен симптом е образуването на газове. Той започва да измъчва бебето от първите дни на живота. Gazika, които се намират в храносмилателния тракт, разтягат тялото. Поради това формата на корема се променя.

По външен вид изглежда необичайно. Пъпата се завърта или изглажда напълно. Поради движението на червата стомахът става асиметричен.

Ако родителите не се обърнат навреме към лекаря, има признаци на интоксикация. Бебето става бавно, капризно. Кожата става бледа. Температурата може да се повиши.

Ако не се лекува, децата развиват анемия и белтъчно-енергиен дефицит.

Много по-лошо, когато болестта на Hirschsprung се проявява чрез повръщане и диария, се наблюдава вече в последните етапи - това показва пълна чревна обструкция. Повръщането е придружено от силен болен синдром. Диария може да се появи от първите дни на живота на бебето и да доведе до смърт.

Болест на Hirschsprung

Болест на Hirschsprung (синоними: agangliosis, HSCR) - аномалия на дебелото черво на вродена етиология, водеща до нарушение на иннервацията на чревните фрагменти (вродена аганглиоза) - проявява се с постоянен запек. При новородените клиничната картина е отличителна и разнообразна - свързана с дължината и височината на мястото (по отношение на ануса) на аганглиозната зона. Колкото по-дълга е зоната на аганглиоза и колкото по-висока е тя, толкова по-остри и по-ярки са симптомите на заболяването. За първи път болестта е описана през 1888 г. от датски педиатър Harald Hirschprung (роден Harald Hirschsprung) при две момчета, починали от хроничен запек [1].

Съдържанието

Етиология и патогенеза

В основата на заболяването е нарушение на инервацията на дебелото черво, неговите по-ниски части, което води до намаляване (до отсъствието на) перисталтиката на аганглийния сегмент. В резултат на това в горните региони се натрупва чревно съдържание - възниква запек.

Връзката между генотип и фенотип с HSCR е сложна. HSCR се проявява като отделно заболяване при 70% от пациентите, при 12% е свързано с хромозомни нарушения, а в 18% от случаите това е един от признаците на различни наследствени синдроми. До 2014 г. са открити 10 гени и 5 генетични локуса, включени в развитието на HSCR [2].

Hirschsprung болест: симптоми и методи на лечение (хирургия, медикаменти)

Болестта на Hirschsprung е рядка вродена малформация на дебелото черво, характеризираща се с липсата на нервни плексуси (аганглиоза) в чревната стена. Основата на заболяването са наследствени причини, отсъствието на плевралите Ауербах и Мейснер.

Ауербахският сплит е мрежа от нервни клетки и техните процеси, която е разположена между мускулните слоеве на чревната стена по цялата й дължина и участва в перисталтичните движения на червата. Мейснерният сплит е разположен в субмукозния слой на храносмилателния тракт и участва в подвижността и чревната секреция.

При заболяването може да има частично или пълно отсъствие на нервните ганглии или тяхната анормална структура в определена част от червата. Агантиоза води до нарушаване на движенията в дебелото черво, развитието на дистрофични процеси в мускулния слой. Засегнатата област е в спазматично състояние и не участва в перисталтични движения, а чревната част, разположена над засегнатата област, постоянно е претоварена и започва да се разширява с времето.

форма

Местността на лезията е в основата на класификацията на заболяването според формите

• Ректална форма. Пристрастяване само към ректума, което може да бъде частично.
• Rectosigmoid форма. В тази форма аганглиозата засяга ректума и сигмоидната колона. Сигмоидното дебело черво може да бъде частично или напълно засегнато.
• Междинна форма. Напречната колона е засегната заедно със сигмоидната и ректума.
• Обща форма. Най-тежката форма на клинични прояви и прогноза на лечението. Целият дебело черво е засегнат.

Надолу са следните форми:

• Остра форма. Това се случва през първия месец от живота на детето.
• Субакутна форма. Тя се поставя на възраст от 1 до 3 месеца.
• Хронична форма. Подходящ след 3 месеца.

етап

• Компенсиран етап. Общото благосъстояние с добра грижа не е нарушено. Запек, предизвикан от промяна в диетата. Този етап се характеризира с ранни симптоми, няма късни симптоми на заболяването.
• Подкомпенсиран етап. Симптомите бавно прогресират, честотата на използване на почистващи клизми за движение на червата се увеличава. При адекватна консервативна терапия е възможен преход към компенсиран етап. Клиничната картина е представена от ранни и късни симптоми.
• Стадий на декомпенсиране. Прогресивни симптоми от първите дни на живота. Децата могат да имат ниска чревна обструкция. Рано развиват късни симптоми на заболяването. Стадийът на декомпенсация се развива бързо с тотална чревна аганглиоза.

симптоми

Болестта на Хиршпрунг се проявява от първите дни на живота на детето. Клиничната картина разграничава ранните и късните симптоми:

Ранни симптоми

• Запек. Това е първият симптом на дете, на което родителите обръщат внимание. Задържането на изпражнения започва в неонаталния период. Детето получава късните първи изпражнения, появява се подуване на корема. Независимо отделяне на фекалии е изключително рядко. Лаксативи и почистващи клизми се използват за изпразване на червата. След клизма се секретира голяма консистенция на изпражненията.
• Фекална интоксикация. При продължително задържане на изпражненията се развива фекална интоксикация, по-често в детска възраст. Характеризира се с намаляване на телесното тегло и липса на увеличаване на теглото при дете, кожата става сива, съдържанието на протеин в кръвта намалява, което води до оток. Нарушаването на водния и електролитния баланс засяга работата на сърцето, белите дробове, черния дроб и другите органи.
• Повишен корем. Увеличаването на размера на корема възниква в резултат на натрупването на газ в червата, разтягане на стените на чревните бримки с фекални камъни. Без лечение, предната стена на корема става тънка, през нея се виждат опънати чревни примки. По време на изследването, твърдите фекални камъни се палпират добре.
• Подуване (газове). Запек, нарушено образуване на слуз води до развитие на ферментация и гниещи процеси в лумена на червата, които са съпроводени с образуването на големи количества газове и токсични продукти.
• Коремна болка. Те имат спукан, болен характер, те могат да бъдат заменени от спазми. Изпразването на червата води до краткотрайно потъване на болката. Появата на болковия синдром се свързва с пренапрежение на чревната стена над мястото на аганглиоза, увреждане на мукозните фекални камъни и развитието на възпалителни процеси.

Късни симптоми

• Анемия. С болестта на Girshprung, храносмилателните процеси се нарушават, възниква дисбактериоза. Тези състояния намаляват абсорбцията на витамини и минерали, развиват дефицит на желязо, анемия с дефицит на В12.
• Недохранване. Загубата на тегло може да бъде причинена от фекална интоксикация, дисбиоза и добавяне на възпалителни процеси. В кръвния поток има недостатъчно количество хранителни вещества от чревния лумен.
• Диария. Появата на хлабави изпражнения се дължи на развитието на дисбактериоза и възпалителни процеси в червата.
• Фекални камъни. Липсата на контрактилна активност на гладките мускулни клетки води до натрупване на фекални маси, които смазват стените на червата, разтягат го и създават риск от чревна обструкция. Тя се проявява с отсъствието на стол, раздуване на корема, секреция на слуз от ректума. Бебето плаче, отказва да гърди.
• Деформация на гърдите. Увеличеният корем се притиска към диафрагмата и медиастиналните органи, което води до деформация на гръдния кош. Нарушена е работата на сърдечно-съдовата система и се развиват бронхопулмонални усложнения.
• Диспептични симптоми. Човек се притеснява от гадене, чувство на тежест в стомаха, загуба на апетит. Може би киселини. При малки деца настъпва повръщане.

диагностика

Диагностичните мерки са насочени към идентифициране на триада от симптоми: запек от раждане, персистиращо подуване на корема, иригационни данни и изключване на друга патология с подобна клинична картина (вродена чревна обструкция).

• САЩ. Използва се за изключване на други заболявания със сходни симптоми (инвагинация на червата и др.).
• Ergography. Радиоплазменото изследване на червата разкрива характерно стеснение на частта от червата, която се разширява. Един от най-надеждните методи за изследване при диагностицирането на болестта на Hirschsprung. Използва се при деца на възраст над 2 седмици, за да се потвърди диагнозата.
• Проучвателна рентгенография на коремната кухина. Използва се за изключване на други заболявания на стомашно-чревния тракт (чревна обструкция).
• Биопсия. Характеризира се с липсата на нервни плексуси и идентифицирането на модифицирани хипертрофирани влакна в чревната стена.

лечение

Хирургично лечение

Целта на радикалното хирургично лечение е отстраняването на патологичния участък на червата заедно с отстраняването на декомпенсирани разширени чревни цикли. Използва се операцията на Duhamel, Duhamel-Martin, в някои случаи се прилага колостомия.

Колкото по-малка е възрастта на детето, толкова по-добър е постоперативният период.

Консервативно лечение

Лечението е спомагателно и не води до възстановяване.

• Диета. Предлагат се храни с високо съдържание на фибри (зеленчуци, зеленчуци, плодове), млечни продукти за улесняване на дефекацията. Брашнените продукти са изключени от диетата.
• Пробиотиците (бифидумбактерин) се използват за нормализиране на чревната микрофлора.
• Ензимните препарати (Mikrasim, Pancreatin) се използват за улесняване на процесите на храносмилане и намаляване на натоварването на червата.
• Почистващи клизми.
• Масажирайте корема или тренирайте. Използва се терапевтичен масаж за стимулиране движението на изпражненията през червата. Терапевтичната гимнастика е насочена към обучение на коремните мускули и се извършва под наблюдението на специалист.

перспектива

Навременната диагностика и лечение в ранните стадии на заболяването могат да доведат до възстановяване на лицето. При тежките форми на заболяването и развитието на компенсаторни дистрофични промени в здравите области на червата, честотата на рецидивите се увеличава.

Болест на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung е заболяване, което е резултат от вродено нарушение на развитието на нервни плексуси, които осигуряват инервацията на дебелото черво. Патологията е придружена от запек и малабсорбция в дебелото черво. Болестта на Hirschsprung може лесно да се развие само в зряла възраст, тежката фаза се характеризира с липсата на меконий (оригинални изпражнения) при новороденото. Заболяването се диагностицира с рентгеноконтрастно и ендоскопско изследване на червата. Болестта на Hirschsprung се лекува хирургично: засегнатата част на червата се отстранява.

Болест на Hirschsprung

Болест на Hirschsprung (аганглиоза) е вродена малформация на храносмилателния тракт, характеризираща се с нарушена иннервация на част от дебелото черво или неговото цялостно увреждане. В зависимост от местонахождението и степента на аганглионната зона, ректолната, ректосигмоидната, сегментарната, субтоталната и тоталната форма на болестта на Хиршпрунг се отличават в проктологията. Мъжете страдат от тази патология четири пъти по-често от жените. В преобладаващата част от случаите (90%) диагнозата на болестта на Hirschsprung се прави на новородени. При 20% от новородените се откриват други вродени патологии на нервната система, както и заболявания на сърдечно-съдовата система, храносмилателните органи и урогениталните заболявания. При деца със синдром на Даун заболяването Hirshprung е 10 пъти по-често, отколкото при индивиди без хромозомни аномалии.

Причини за възникване на болестта на Hirschsprung

В периода на бременността от петата до дванадесетата седмица се образува неврална клъстера, която допълнително осигурява иннервация на храносмилателната система. Образуването започва от нервните плексуси в устната кухина и се спуска през хранопровода до стомаха, червата и ануса. В някои случаи, по необясними причини, този процес се прекъсва, което води до отсъствие на нервни плекси на мястото на дебелото черво. Дължината на неиннервираната област може да бъде различна и може да бъде най-малка от няколко сантиметра или да включва целия дебело черво. Дължината на дебелото черво е лишена от нервен сплит и определя тежестта на заболяването.

Предполага се, че нарушения в развитието на нервната система на дебелото черво са причинени от мутации в генната структура на ДНК. Тъй като болестта на Hirschsprung е вродена и наследствена, вероятността за развитие на тази патология в семейство, в което едно дете вече страда от нея, е много по-висока. В допълнение, трябва да се обърне внимание, че момчетата са 4-5 пъти по-склонни да страдат от това заболяване.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Тежестта на клиничните симптоми е различна, в зависимост от тежестта (степента на чревно увреждане). Най-често симптомите се откриват веднага след раждането, но понякога могат да се появят в юношеска или юношеска възраст. Симптомите на болестта на Hirschsprung при новородени: в първите дни след раждането, меконий (оригинални изпражнения) не се отклонява, появява се повръщане (понякога с жлъчка), запек или диария, повишено образуване на газ.

При по-големи деца може да има тенденция към постоянен запек, увеличен корем, забавяне на растежа и развитието, свързани с нарушена абсорбция и развитие на синдрома на малабсорбция. Често се наблюдава анемия, дължаща се на постоянна загуба на кръв от изпражненията, в допълнение към възможното добавяне на инфекция и развитието на ентероколит, което се проявява чрез повишена телесна температура, диария и повръщане. При тежка интоксикация може да има разширяване на дебелото черво.

Диагноза болест на Hirschsprung

Като диагностични мерки за откриване на болестта на Hirschsprung се използват инструментални изследвания и функционални тестове. Когато флуороскопията на коремната кухина разкрива области на разширяване на дебелото черво, и липсата на изпражнения в него над ануса. Ако се извърши иригоскопия след клизма с контрастно вещество, стената на червата може да се визуализира добре и да се установят стеснени и разширени области.

Болестта на Hirschsprung се характеризира с липсата на рефлекс за отслабване на вътрешния сфинктер при разтягане на ректалната ампула. Отсъствието на този рефлекс може да бъде открито с помощта на аноректална манометрия (изследвания, които измерват налягането в дебелото черво и вътрешния сфинктер). За да се потвърди отсъствието на нервни клетки в стената на дебелото черво, се извършва колоноскопия, по време на която се прави биопсия и след това се извършва хистологично изследване.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Единственият ефективен начин за лечение на заболяването Hirschsprung е хирургичното лечение. Операцията се състои в изрязване на засегнатата област на дебелото черво и свързване на здравата част с крайната част на ректума. В случай на едноетапна хирургична интервенция всички етапи се извършват незабавно, но в някои случаи се избира двустепенна операция. Първият етап от двустепенната оперативна тактика включва отстраняване на засегнатата част на червата (резекция) и отстраняване на върха на здрав червата чрез разрез в корема (колостомия). Екскрецията на изпражненията се извършва в специален контейнер, който пациентът носи с него.

След като пациентът се адаптира към новите условия на храносмилане в скъсената черва, се провежда вторият етап на хирургично лечение - реконструктивна хирургия, по време на която свободният край на здравото черво се свързва с ректума и дупката в корема се зашива. След хирургично лечение пациентите обикновено изпитват постепенно нормализиране на изпражненията, въпреки че някои от тях първоначално могат да имат диария. Понякога пациентите отбелязват склонност към запек, която обаче обикновено се елиминира след приема на лаксативи.

В случай на диария или запек, диета, богата на растителни влакна, може да бъде препоръчана на пациенти след операция за болестта на Hirschsprung. След операцията съществува висок риск от чревни инфекции и развитие на ентероколит. Ако в следоперативния период се появят следните симптоми: повишена температура, диария, повръщане, подуване на корема, признаци на чревно кървене, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

В случай на лесно течаща болест на Hirshprung в случай на нараняване на червата в малка област, хирургичното лечение може да бъде изоставено и ограничено до сифонни клизми. Клизмите правят през целия живот. Необходимо е да се произвеждат с голямо количество вода (до два литра), за да се улесни преминаването на фекалиите в вазелиновото масло. В допълнение, специални терапевтични упражнения се препоръчват при пациенти с тази патология.

Превенция на заболяването Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung е вродена, генетично определена и не може да бъде предотвратена. Ранното откриване на болестта и навременната медицинска помощ помагат за подобряване на качеството на живот на пациентите.

Причини, особености на диагностиката и лечението на болестта на Hirschspring при деца

Наследствени заболявания на образуването на храносмилателния тракт включват патология, известна като вроден идиопатичен мегаколон. Има приблизително един на пет хиляди бебета с подобен проблем и има четири пъти повече момчета. Ако има заболяване в член на семейството, вероятността от развитие на заболяването е около четири процента.

Тази диагноза е установена заедно с други генетични заболявания: с тризомия на 21 хромозома - в пет процента от случаите, с кардиоваскуларна, пикочна дисфункция - в двадесет процента. Диагнозата често се прави в ранна детска възраст, но понякога симптомите се развиват много по-късно.

Първите сведения за болестта, датирани от края на деветнадесети век, принадлежат на датския педиатър Харалд Гиршпрунг, чието име получава. Според наблюденията на Hirshprung, заболяването се проявява в увеличаване на някои области в дебелото черво, което засяга перисталтиката и механизма на дефекация.

Днес се появиха нови, точни начини за диагностициране на заболяването, което помага да се избере оптималното лечение и да се предотврати появата на усложнения и сериозни последствия за пациента.

Какво е болест на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung при новородени е неправилна структурна формация и функциониране на долната част на храносмилателния тракт. В някои части от него няма или има недостатъчно количество нервни плекси, наречени нервни ганглии, поддържащи тонуса на стените, регулиращи перисталтиката и екскрецията на фекални маси.

Като правило, вродени нарушения се отнасят до ректосигмоида или сигмоида. Засегнатата част не участва в популяризирането на съдържанието, компресирано. Раздели на дебелото черво пред проблемната зона са удължени. Тъканта без иннервация се удебелява, превръща се в съединителна. Стените на червата под неработната зона продължават да функционират нормално, те са плътно компресирани, в резултат на което те хипертрофират. По-дългата и отдалечена от ануса анормална област причинява по-тежки прояви на заболяването.

С чревната аганглиоза, от първите седмици на живота, бебето страда от запек поради намалена чревна подвижност. Детето е в състояние да се натрапва не повече от веднъж седмично. Натрупват се фекални маси, които причиняват общо отравяне и може да възникне опасна чревна обструкция. Понякога само клизма може да помогне за изпразването му. Важно е да се разберат възможно най-рано причините за неправилното функциониране на храносмилателната и отделителната системи при дете, тъй като последствията от игнорирането могат да бъдат не само системни дисфункции, но и смърт.

Причини за заболяване

Изследователите все още мислят за причините за болестта на Хиршпрунг. Неговият произход се крие в провала на ембрионалния онтогенеза поради структурни промени в ДНК. Смята се, че болестта на Hirschsprung при деца зависи от мутацията в десетата хромозома. От 35 до 84 дни, нервните възли, които регулират чревната перисталтика, нарастват.

Механизмът започва да се прилага от устата; след това се образуват ганглии в хранопровода, стомаха, червата и ануса. Понякога се появява неизправност в дебелото черво. На малкия си фрагмент или върху цялата площ ганглиите не растат (или не са достатъчни).

Форми и симптоми на болестта на Hirschsprung

Ще разберем какво е синдромът на Хиршпрунг при деца. Патологията често се комбинира с други нарушения на централната нервна система. Кърменето отлага откриването на проблема, тъй като млякото на майката подобрява подвижността на нормалните области на храносмилателния тракт, отслабва, допринася за процеса на дефекация.

С въвеждането на допълнителни храни, изпражненията се уплътняват. Детето изпитва болезнени спазми в перитонеума, ферментацията на газове, не може да се измори.

Коремът постепенно се увеличава, оказвайки натиск върху гръдната кост, на дихателните пътища, причинявайки възпаление на частите му. Коприлите се образуват в червата, причинявайки интоксикация.

Сериозните последствия включват анемия, кървави петна в изпражненията, пристъпи на повръщане, колит, чревен микробен дисбаланс, диария, забавяне на растежа и развитието. Доста рядко, светлинни фрагментарни нарушения в червата са фиксирани в пубертета. Следните симптоми се считат за ярки симптоми на болестта на Hirshprung при деца:

• първите изпражнения в бебето не излизат дори няколко дни след раждането;
• има повишен перитонеум "жаба";
• пъпа е значително под нормалното;
• има признаци на газове;
• има пристъпи на повръщане;
• бебето не яде добре, за него е трудно да изчисти себе си червата, зловонна обида, излезе с тънка лента;
• диария понякога се отваря.

Локализацията на аганглиалната част на ректума определя формата на заболяването. В една четвърт от всички случаи на ректална аганглиоза в червата има малка площ, лишена от нервни клъстери. Съществува предразположение към запек.

Седемдесет процента показват форма на ректосигмоида, когато анормалната зона обхваща директната и част от сигмоидния дебел.

Това води до постоянен запек, силно образуване на газове и болезнени усещания в коремната зона. По-малко от три процента от патологиите се отнасят до сегментната форма.

В същото време по цялата дължина на червата здрави зони са осеяни с патологични зони. Последиците от подобна аномалия във всяко болно дете се проявяват по свой собствен начин. Някой отива рядко в тоалетната, но някой се нуждае от помощ под формата на клизма.

В три процента от случаите се регистрира субтотален вид лезия (това се случва, когато клетки, необходими за здравословно функциониране, липсват в половината от дебелото черво).

При тотална аганглиоза (честота на поява - по-малко от процент), която се проявява от първите дни, инервацията е напълно нарушена в дебелото черво.

В този случай бебето изобщо не може да се грижи, коремът му се набъбва много.

Заболяването напредва през определени етапи:

• в компенсаторния етап, запек се наблюдава веднага след раждането, влошава се с въвеждането на други продукти (поради нарушена подвижност, дефекацията е възможна само с клизма);
• на субкомпенсиран етап, използването на клизми не винаги помага: те страдат от тежки коремни болки, токсемия, трудно му е да диша, трохите почти не напълняват;
• В етапа на декомпенсация симптомите се влошават, фекалните маси стават по-плътни и ако не се предприемат спешни мерки, състоянието може да доведе до развитие на синдром на чревна обструкция.

Интензивността и тежестта на проявите варира в зависимост от стадия на заболяването:

1. В началото: има нарушения на стола, не е възможно да се изпразните, коремната област набъбва;
2. По късно: добавят се анемия, белтъчен дефицит, образуват се копролити, гърдите се деформират;
3. На етапа на усложнения, парадоксална диария и повръщане могат да започнат, коремната болка е много силна.

Диагностика на заболяването

Лекарят изследва малък пациент, интервюира родители за оплаквания от аганглиоза в семейството. Освен това, той може да прибегне до следните диагностични методи, които помагат да се установи естеството на заболяването: да се наблюдава неговата локализация, тежест, както и дължината на засегнатия фрагмент.

Използват се такива методи на изследване:

• рентгенография на дебелото черво с въвеждането на контраст;
• ултразвуково изследване на перитонеалните органи;
• биопсия на чревната стена;
• общ анализ на биологични течности, фекалии;
• цифрово ректално изследване;
• измерване на налягането в дебелото черво, ректума, анален сфинктер;
• визуална оценка на състоянието на лигавицата с помощта на сигмоидоскопа.

Необходимо е да се извърши задълбочена диагноза с други подобни заболявания, например - чревни завои.

лечение

Тази патология може да бъде излекувана само чрез хирургическа намеса. Но не можете да доведете детето до критична форма на заболяването. Необходимо е редовно почистване на червата, установяване на диета и режим, който насърчава естественото желание да се изпразни.

Правилно организираната грижа, храненето и лечението ще помогнат за предотвратяване на чревната обструкция, в противен случай ще има критично състояние, което изисква спешна операция.

консервативен

Хирургичното лечение на заболяването е позволено не по-рано от навършването на две години или три години. След раждането е необходимо да се проведе консервативно лечение у дома. Необходимо е систематично да се следи изпразването на дебелото черво, да се стимулира естествения процес по различни начини.

С помощта на почистване, петролатум, сифонни клизми, предотвратяват застоя на изпражненията, интоксикация и обструкция. Изпълнението на процедурата с постоянен график допринася за развитието на условен рефлекс. Лекарите ще ви кажат как да извършвате всички тези манипулации безопасно и правилно.

Опитайте се да кърмите малко по-дълго. По-нататъшното въвеждане на нови продукти трябва да бъде строго контролирано от лекаря. Диетата трябва да съдържа храни с диетични фибри, които активират, увеличават спазмите на гладката мускулатура на червата и промотират храната през нея. Полезно ще бъде използването на сини сливи, сушени кайсии, ябълки, моркови, цвекло, овесена каша, елда, млечни продукти. Детето трябва да пие достатъчно вода.

Медицинските работници ще ви кажат какви техники за масаж ще бъдат ефективни за това заболяване, ще обучавате физическа терапия, която ще укрепи коремната стена, ще поддържат тонуса и функцията на храносмилателната система, ще предотвратят газове и колики, обучават сфинктера на ануса. Класове трябва да се провеждат редовно за десет минути преди хранене.

оперативен

При установената вродена аганглиоза бебетата се подбират за оптималния период на хирургична интервенция и само лекуващият лекар може да направи това. Показва се по време на стабилизиране и подобряване. Лекарят срязва необичайно парче от червата и ушива краищата на здрави площи. Манипулацията може да се извърши едновременно, когато след прекъсването на патологичните тъкани има връзка на здрави ръбове.

Но двуетапното лечение може и се извършва. След резекция на болната област част от останалата част на червата се отстранява извън тялото. Продукцията на екскреция в калоприемник. След определен период от време се извършва последният етап от операцията, зашиват се краищата на червата. Обикновено това е последвано от установяване на самоунищожение. Може да се появи къса диария.

С превантивна цел можете да използвате слабително, понякога да използвате клизми. Подпомагането включва използването на пробиотици, ензимни лекарства, витаминни комплекси и протеинови препарати, както е предписано.

Ако имате симптоми като кръв в изпражненията, запушване, хипертермия, метеоризъм, тежка диария, трябва незабавно да посетите лекар.

Може би след операцията червата бяха заразени. Рискът от смърт след хирургично лечение се намалява до два до шест процента. Детето ще бъде наблюдавано от специалист в друга приблизително една година и половина след лечението.

Възможни усложнения и последствия

Деца от всякаква възраст (с болест на Хиршпрунг) без своевременна компетентна медицинска помощ са застрашени от опасни и често несъвместими с живота усложнения и последици: възпаление на тънките и дебелите черва с различна интензивност и опасност (до гноен процес, перфорация на чревната стена и възпаление на серозната перитонеума).

За да се предотврати токсемията, образуването на копролити, анемията, е необходимо време за извършване на операцията.

По време на хирургичното лечение на това заболяване и скоро след това са възможни остри чревни възпаления, запек, диария, чревна обструкция, неуспешно сливане на краищата на оперираната черва, инфекция на рани, пневмония, пиелонефрит, перитонит.

В заключение

Тази патология на дебелото черво няма специфична превенция. Заболяването се наследява и се развива много рано в утробата. Основното условие за запазване на всички функции на храносмилателната система при детето е по-ранното откриване на патология, правилно лечение и рехабилитация.

Много е важно да се установи подходяща диета, дейност на подходящо ниво, да се прилагат необходимите ензими. Учете това малко дете, така че по-късно той да знае как да се държи във форма. Така можете да предотвратите проблемите и опасностите от тази вродена аномалия.

Цялата истина за болестта на Хиршпрунг

Болестта на Hirschsprung най-често се наблюдава при бебета веднага след раждането. Характерни признаци на патология са нарушеното движение на червата и увеличеното образуване на газ. Липсата на навременна диагностика и лечение води до тежки последствия и може да доведе до смърт.

Какво е болест на Hirschsprung (вродена аганглиоза)

Това патологично състояние се отнася до анормално развитие на дебелото черво. Тя се проявява с вродени увреждания, поради които в стената на съответния участък на дебелото черво (а най-често е ректосигмоидния или сигмоидния отдел) напълно отсъстват или липсват нервни клетки, които стимулират чревния тонус. Следователно, друго име за болестта е аганглиоза.

Засегнатата част на червата престава да участва в храносмилателния процес. Клинично, това се проявява с тежък запек при пациенти (честотата на движенията на червата е веднъж на всеки пет до седем дни). Този симптом може да продължи дълго време, до няколко години, докато пациентът се обърне към специалист и не диагностицира тази болест.

За първи път това патологично състояние е описано от педиатъра Харолд Хиршпрунг, който забелязва изразено разширение на дебелото черво (вроден мегаколон). В същото време, чревната стена на удължената област е хипертрофирана. Впоследствие болестта е обявена в негова чест.

Както показва практиката, най-често аганглиозата на дебелото черво се проявява от първите дни на живота на детето. Заболяването се наблюдава главно при момчета (възниква четири до пет пъти по-често от момичетата). Много по-рядко тази болест се диагностицира още в юношеска възраст. По-рядко се наблюдава при възрастни.

Трябва да се отбележи, че болестта на Hirschsprung е наследствена патология, като рискът от неговото възникване при близки роднини е около 4%.

класификация

В зависимост от местоположението на лезиите се разграничават следните форми на заболяването:

• ректално (ректално) - характеризиращо се с ректален ангалиоза; Има две разновидности: с лезия на перинеалната част на ректума и с промяна в ампуларната област (това е по-широката част на червата, разположена на нивото на сакралния гръб). Добре е за консервативно лечение. Наблюдава се при 25% от пациентите.
• rectosigmoid - характеризира се с патологични промени на дебелото черво, разположени между ректума и сигмоидния дебелото черво. Наблюдава се в 70% от случаите.
• segmental - тази форма на заболяването е показана в случаите, когато е засегната ректосигмоидната област на дебелото черво или сигмоидната област, както и при наличие на патологични промени в два сегмента на дебелото черво с непроменена между тях област. Отбелязва се в 1,5% от наблюденията.
• междинна сума - проявява се с ангалиотични лезии на голяма част от червата (например, може да има заболяване на Хиршпрунг с аганглиоза на десния дебел или напречно дебело черво). Отбелязано в 3% от случаите.
• общо е най-тежката форма и всички участъци на дебелото черво са включени в патологичния процес. Диагностицирани са само 0,5% от пациентите.

Особености на заболяването при новородени

При новородени, вродената чревна аганглиоза се проявява с продължително запек, този симптом се появява в повечето случаи веднага след раждането на бебето. По-рядко запек възниква на възраст от 1-6 месеца, още по-рядко - на 6-10 месеца.

Трябва да се отбележи, че продължителността на дефекацията на самостоятелно червата зависи от продължителността на засегнатата област. Ако е малък, продължителността на запек варира от един до три дни, ако ангалиозата е дълга, тогава запекът е много дълъг и има признаци на чревна обструкция (постоянна липса на изпражнения и болка в съответния участък на червата).

Експертите наблюдават по-слабо изразени прояви на болестта на Hirschspring при кърмените бебета. Това се дължи на по-добрата маневреност на течния стол. С въвеждането на допълнителни храни, запекът се засилва, тъй като изпражненията на детето стават по-плътни.

При бебета, които са от раждането на изкуствено хранене, като правило, патологичният процес се диагностицира в ранните етапи. Тъй като проявите на болестта се появяват веднага след раждането.

Видео: заболяване на Hirschsprung при новородени

Причини за патология

Болестта на Hirschsprung е вродена болест, т.е. тя се появява в утробата, тя е наследствена (предава се от болни родители на деца). Мутация на гена, отговорен за проявата на вродена аганглиоза, е установена при 50% от пациентите, чиито близки роднини страдат от това заболяване.

Въпреки многобройните молекулярно-генетични изследвания, точната причина за заболяването все още не е известна.

Установено е, че в 2–11% от случаите на болестта на Hirshprung се откриват синдрома на Даун, дефекти на сърцето и пикочната система. В същото време е установено, че при болестта на Дан, генетичната чувствителност към чревната аганглиоза е десет пъти по-висока.

Етапи на заболяването

компенсирано

Най-често се среща при новородени с ректална форма на заболяването, проявяващо се с ранни симптоми на аганглиоза (наблюдава се запек). Общото състояние на детето обикновено е задоволително.

subcompensated

По-често се наблюдава при ректосигмоидни, общи и субтотални форми. В допълнение към ранните признаци на болестта на Hirschsprung, може да има късни клинични прояви. Пациентите са загрижени не само за запек, но и за анемия (анемия), загуба на телесно тегло.

Тази форма често изисква сифонни клизми. Ако се извърши адекватно лечение, тогава е възможен преход към компенсирана форма. Състоянието на пациентите е задоволително.

декомпенсирана

Често се открива в обща и междинна форма, но може да бъде и при ректосигмоидна аганглиоза на дебелото черво. Има ранни и късни симптоми на заболяването. Състоянието на пациентите е тежко, често изисква клизми. Развита чревна обструкция (нарушение на преминаването на хранителни маси и изпражнения през червата).

Острата степен се проявява, като правило, веднага след раждането на детето. Клинично се наблюдава ниска чревна обструкция: бебето няма газ, няма изпражнения, изразено газове, обилно повръщане и видима перисталтика.

Хроничната степен напредва дори след извършване на клизма. При такива пациенти се наблюдава дистрофия.

Форми на заболяването и техните симптоми

ректално

• запек (настъпват от първите дни на живота, увеличават се след въвеждането на допълнителни храни, изпражненията се появяват само след прилагане на клизма);
• повишено образуване на газ (газове).

rectosigmoid

• постоянен запек;
• изразено метеоризъм;
• разширяване на ректосигмоидния отдел (поради хроничен газ и фекално задържане);
• коремът е асиметричен, тъй като лявата корема е по-голяма от дясната;
• "Коремът на жаба" - увеличен по размер, пъпата е загладена.

сегментна

Трябва да се каже, че клиничните прояви при пациентите ще зависят от дължината на аганглионната зона. Това може да се отбележи:

• запек (от леки до тежки);
• подуване на корема;
• "Коремът на жабата".

междинна сума

• тежък запек;
• изразено метеоризъм;
• "Корема на жаба";
• липса на телесно тегло, дистрофия;
• анемия;
• липса на витамини;
• фекални камъни.

Клизми и лаксативи в тази форма на заболяването, като правило, не облекчават състоянието на пациента, в този случай се изисква хирургична интервенция.

Общият

• тежък запек;
• изключително изразено подуване;
• симетрично увеличаване на обема на корема;
• признаци на чревна обструкция.

диагностика

За диагностика с помощта на сложни диагностични методи:

1. Събиране на оплаквания и анамнеза (история на случаите). Семейният характер на аномалията (дали роднините са имали такава патология) е изяснен, пациентът е разпитан за операциите, за наличието на каквито и да е болести.
2. Преглед на пациента и ректално изследване.
3. Ултразвуково изследване на коремните органи. С този метод може да се визуализира чревната подвижност, т.е. съдържанието се задвижва през чревните бримки.
4. Рентгеново изследване на бримките на дебелото черво с контрастно средство (иригоскопия). С този радиационен метод всички периферии на дебелото черво и дисталния илеум (това е част от тънките черва) са плътно напълнени с водна суспензия на бариев сулфат. Възможно е да се идентифицира разширена или стеснена част на червата, степента на патологичните промени. Трябва да се каже, че това изследване е неинформативно при новородените.
5. Ендоскопия (колоноскопия) е изследване и оценка на вътрешната повърхност на всички части на дебелото черво. В случай на болест на Hirschsprung е възможно да се открие празната ректума и наличието на фекално съдържание в останалата част на червата.
6. Биопсия - събиране на материали от лигавицата на дебелото черво за по-нататъшно хистологично изследване и потвърждаване на диагнозата. При идентифициране на болестта на Hirschsprung хистолозите разкриват липсата на определени нервни клетки (ганглии) в засегнатата област. Смята се, че тази техника е най-информативна при възрастни пациенти.

лечение

Лечението на това патологично състояние ще зависи от формата на заболяването и степента на патологичните промени.

консервативен

Ректалната и сегментарната форма на заболяването реагират добре на консервативно лечение.

За тази цел прилагайте:

• клизми - ако е необходимо, когато пациентът няма изпражнения в продължение на няколко дни;
• пробиотици (лекарства, стимулиращи растежа и активността на нормалната чревна микрофлора) - бифидум-бактерин, бифиформ, бификол;
• витаминна терапия - препоръчителен прием на витамини В6, В12, С, Е;
• специални коремни масажи и терапевтични упражнения, които подпомагат изпразването на изпражненията;
• Диетична терапия - е засиления прием на храни, богати на фибри (елда и царевица, зеленчуци във всякаква форма, пълнозърнест хляб), млечни продукти, растителни масла, продукти с високо съдържание на диетични фибри.

Също така, пациентите трябва да вземат голямо количество вода - 2,5-3 литра на ден.

Продукти, препоръчани за болестта Hirschsprung на снимката

оперативен

По правило, при субтотални и тотални форми на вродена аганглиоза на дебелото черво, се налага хирургична интервенция, докато не започнат усложненията на заболяването. В същото време, дилатираната част на дебелото черво и аганглионната зона се отстраняват.

Както показва практиката, в повечето случаи симптомите на болестта след операцията изчезват напълно.

Новородените в предоперативната фаза са специално обучени с използване на:

• сифонни клизми (за премахване на чревната обструкция);
• пробиотици;
• ензимни препарати (панкреатин, Mezim Forte, Creon);
• витамини;
• протеинови лекарства (с изразени хранителни разстройства).

1. Операция Суенсън. При тази хирургична процедура се премахват аганглионната зона и част от уголемената част на червата и се поставя анастомоза (ребра) между ректума и дебелото черво, ректумът се пресича на 4–5 cm над ануса.
2. Операцията на Ребейн. Резекция на засегнатата област с налагане на анастомоза под преходната гънка на перитонеума.
3. Операция Дюамел. Това е често срещано явление като основен вариант на хирургична намеса при болест на Хиршпрунг. Нейната същност се състои в ретроректално отслабване на дебелото черво, отстраняване на засегнатата област и налагане на безпроблемна анастомоза (чрез раздробяване на скоби) между задната стена на ректума и края на дебелото черво.
4. Операция Соаве. Ендоректално намаляване на дебелото черво на дебелото черво без първична анастомоза. Ректалният участък на отстраненото черво се спуска до перинеума и свободният му край остава извън ануса. След сливане на серозно-мускулния случай на ректума (средно 10-15 дни), този край се изрязва. Наскоро хирурзите рядко използват този вид операция, неговите модификации се прилагат по-често.

След успешна операция, прогнозата за пациента е благоприятна. Според статистиката, смъртността в следоперативния период варира от 2 до 6%.

Постоперативна рехабилитация

След операцията на пациентите се предписват:

• ензимни препарати;
• пробиотици;
• витамини от групи В и С;
• диета с изключение на пържени и мазни храни, разпространението в храната на храни, богати на фибри (зеленчуци, плодове, млечни продукти, елда и царевица).

Възможни усложнения и последствия

От усложненията на болестта на Hirschsprung има:

• остър ентероколит (възпаление на чревната стена) - като правило се появява при липса на необходимото лечение на заболяването, може бързо да напредва и дори да доведе до смърт на пациента;
• интоксикация със съдържанието на изпражнения - това усложнение се развива с продължително отсъствие на черва;
• образуването на твърди изпражнения (фекални камъни) - възниква в резултат на хроничен запек, водещо до чревна обструкция, тъй като съдържанието на твърдо вещество не може да напусне червата самостоятелно, това патологично състояние причинява сериозно увреждане на чревните стени и може да доведе до самоотблъскване на пациента с токсични вещества, съдържащи се в изпражненията;
• анемия.

Постоперативните усложнения включват:

• развитието на остър ентероколит;
• запек;
• нарушени изпражнения (диария);
• неуспехът на анастомозата (дивергенцията на хирургичните конци);
• чревна обструкция;
• добавяне на инфекция (нагъване на раната, възпаление на белите дробове, възпаление на бъбреците);
• Перитонитът е възпалителен процес на перитонеума и органите, които са в него.

Постоперативните усложнения трябва незабавно да бъдат идентифицирани и лекувани, в противен случай тези патологични промени могат да доведат до увреждане, а в тежки случаи дори до смърт.

Обобщавайки, може да се отбележи, че болестта на Хиршпрунг е вродена аномалия, която може да доведе до значителни усложнения, но навременната операция води до пълно изчезване на неприятните прояви на болестта. В следоперативния период са важни диетата и използването на ензимни агенти. Превенцията на това заболяване не е, но ранното откриване на заболяването и неговите усложнения могат значително да ускорят процеса на оздравяване.